Tärkein Migreeni

Taudin huippu

Migreeni

Viimeinen pyökkikirjain "e"

Vastaus kysymykseen "Taudin kehityksen huippu", 4 kirjainta:
acme

Vaihtoehtoiset ristisanatehtävät acme

Korkein kohta taudin kehityksessä

Kypsyys, ihmiskunnan paras ikä (30-45-vuotiaat)

Paras aika ihmisen elämässä

(Kreikan kielellä "korkein aste jotain") ajan korkeimman kehityksen, kukoistaa luovaa toimintaa

Sanan acme määritelmä sanakirjoissa

Wikipedia Sanan määritelmä Wikipedia-sanakirjassa
Acme (ylhäältä, zenitistä, korkeimmasta kohdasta) - tarkoittaa korkeinta tai parasta jotain.

Pickin tauti - ensimmäiset oireet vanhuudessa

Pickin tauti vanhemmilla ihmisillä on melko yleistä. Se liittyy häiriöön keskushermoston toiminnassa, se alkaa etenemään viisikymmentä-kuusikymmentä vuotta, mutta on myös myöhemmin ilmenemismuotoja. Kurssia monimutkaistaa usein dementian puhkeaminen sekä aivojen etu- ja ajallisten lohkojen vaurioituminen. Useammin patologia diagnosoidaan naisilla.

Koska tauti on krooninen, siitä ei ole mahdollista päästä eroon kokonaan. Oikein valittu hoito ja hyvin suunniteltu hoito-ohjelma voivat kuitenkin minimoida epämukavuuden ja pidentää potilaan elämää. Pensionaatti Zabota-verkoston työntekijät selviävät täydellisesti näistä tehtävistä ja ovat valmiita olemaan lähellä sukulaisiasi ympäri vuorokauden. Seuraavaksi tarkastelemme taudin tärkeimpiä oireita, kehitysvaiheita sekä diagnostisia menetelmiä.

Huoneistomme

Rublevsky

Dolgoprudny

Viime aikoina tähän sairauteen liittyvien tutkimusten määrä on kasvanut merkittävästi. Pickin taudin (PD) tutkimuksen merkitys selitetään seuraavilla tekijöillä:

sosioekonominen merkitys;
vakavat vammat ja suuri vammautumisriski;
tehokkaiden ennaltaehkäisevien toimenpiteiden puute
valtava valikoima sisäelinten ilmenemismuotoja;
runsaasti ratkaisemattomia kysymyksiä patogeneesistä ja etiologiasta.

Lääkärit ja tutkijat yrittävät kiinnittää yhä enemmän huomiota tautiin, koska uusien demografisten prosessien yhteydessä vanhusten (jotka kuuluvat riskialueeseen) osuus kasvaa nopeasti.

Yleistä tietoa

PD on melko eräänlainen frontotemporaalinen dementia, joka aiheuttaa aivokuoren (pääasiassa etu- ja ajallisen lohkon) atrofian. Tauti sai nimensä itävaltalaisen psykiatrin ja neuropatologin Arnold Pickin kunniaksi, joka kuvasi ensin sen oireet ja ilmenemismuodot. Valmistuttuaan Wienin yliopistosta vuonna 1875 hänestä tuli pian psykiatrisen sairaalan johtaja Dobrzhanyn pikkukaupungissa, ja vuoteen 1886 hänestä tuli Prahan saksalaisen yliopiston psykiatrian osaston johtaja. Tutkija teki läpimurtonsa lääketieteen alalla vuonna 1892, kun hän kuvasi ja järjestelmällisesti havaitsi progressiivisen dementian, jolla oli tyypillisiä apoottisia häiriöitä. On huomattavaa, että Peak itse piti löytämääsä patologiaa vain yhtenä seniilin dementian muunnelmista. Itsenäisenä nosologiana PD tunnistettiin paljon myöhemmin, kun koko joukko patologeja onnistui tunnistamaan useita erottuvia morfologisia piirteitä..

Tähän mennessä on ollut mahdollista kerätä hyvin vähän tietoa taudin esiintyvyydestä, mikä selitetään intravitaalisen diagnoosin monimutkaisuudella. Ammattilääketieteellisestä kirjallisuudesta löytyy kuitenkin mielenkiintoinen tilasto: virallisten lukujen mukaan Alzheimerin tauti on neljä kertaa yleisempi kuin PD..

Samaan aikaan Pickin tauti ei ole vain vakava krooninen patologia. Tämä on ihmiskunnan kiireellinen ongelma, jonka ratkaisua käsittelevät sekä neurologian että gerontologian asiantuntijat..

Jätä pyyntö täysihoitolan valinnasta

vanhukselle, jolla on Pickin tauti

Taudin syyt

Asiantuntijat eivät ole pystyneet tunnistamaan syitä, jotka johtavat Pickin taudin kehittymiseen. Lukuisat tutkimukset ovat osoittaneet, että 50 prosentilla potilaista on perinnöllinen taipumus tautiin. Mutta geneettiset tekijät eivät ole ainoa syy tämän dementian muotoon..

1900-luvun lopulla oli mahdollista määrittää neurodegeneratiivisten häiriöiden ja tiettyjen tarttuvien tekijöiden - prionien - riippuvuus. Ne ovat muuttuneita proteiinimolekyylejä, jotka kykenevät modifioimaan normaaleja proteiineja aiheuttaen siten ketjureaktion. Frontotemporaalisen dementian tapauksessa tau-proteiinit toimivat muuttuneina proteiinimolekyyleinä.

Lääkärit tunnistavat myös sellaiset provosoivat tekijät, jotka johtavat atrofisiin prosesseihin:

Verisuonipatologia;
Aiempi krooninen alkoholiriippuvuus, joka aiheuttaa kehon pitkittynyttä myrkytystä;
Vaikeat infektiot;
Erilaiset pään vammat.

Pickin tauti: kehityksen syyt

Tähän asti taudin etiologia on edelleen epäselvä. Suuri määrä perhetapauksia antaa meille kuitenkin mahdollisuuden ajatella sen perinnöllistä luonnetta. Samaan aikaan monet tutkijat huomauttavat, että satunnaisia tilanteita esiintyy paljon useammin kuin perhetilanteita - tauti diagnosoidaan pääsääntöisesti veljillä ja sisarilla eikä eri sukupolvien sukulaisilla. Väitettyjen tekijöiden osalta aivokuoressa on pitkäaikainen altistuminen haitallisille kemikaaleille..

Anestesian säännöllinen tai väärä käyttö voi myös aiheuttaa patologian kehittymisen. Monet tutkijat ehdottavat Pickin taudin yhdistämistä psykiatriaan, koska leijonanosassa tapauksia se tapahtuu aiemmin diagnosoitujen mielenterveyshäiriöiden taustalla. Edellä mainittujen lisäksi on olemassa sellaisia tekijöitä kuin:

myrkytys tai myrkytys;
traumaattinen aivovamma;
virus- tai bakteeri-infektiot;
hypovitaminoosi.

Ne eivät ole taudin puhkeamisen perimmäinen syy, mutta niillä voi olla provosoiva rooli.

Morfologian osalta etu- ja ajallisten lohkojen atrofiset prosessit ilmaistaan pääsääntöisesti hallitsevalla pallonpuoliskolla. Joissakin tapauksissa atrofia voi ulottua aivokuoren reunojen yli ja vaikuttaa aivokuoren kudoksiin ja rakenteisiin. Tässä tapauksessa ei ole tulehdusreaktioita, ja verisuonihäiriöt ovat joko lieviä tai eivät näy lainkaan.

Syyt ja patogeneesi

Niemann-Pick-taudin patogeneesissä johtava rooli kuuluu geenimutaatioille, jotka siirtyvät seuraaville sukupolville. Niemann-Pick-taudin perintötyyppi on autosomaalinen resessiivinen. Rasva-aineenvaihdunta on heikentynyt lipidikuljetusten toimintahäiriöiden takia. Tämän seurauksena vapaa kolesteroli kerääntyy kudoksiin. Sfingomyeliinin sekundaarinen kertyminen aivoaineeseen aiheuttaa peruuttamattomia vaurioita hermosoluille, mikä johtaa rakenteellisiin ja toiminnallisiin muutoksiin hermosoluissa.

Luokittelu

Kliinisestä käytännöstä ja ammattikirjallisuudesta löytyy sellaisia lauseita kuin "Peak-oireyhtymä", "atrofia", "lobariskleroosi" - ne kaikki ovat PD: n synonyymejä. Tauti etenee useissa vaiheissa, joista jokaisella on erityinen ennuste.

Nykyaikaiset tutkijat noudattavat seuraavaa luokitusta:

Ensimmäinen (usein kutsutaan alkuvaiheeksi). Oletetaan yleinen hyvinvoinnin heikkeneminen, negatiivisten käyttäytymismuutosten tai poikkeamien esiintyminen. Näitä ovat: itsekäs mieliala ja suuntautuminen, lisääntynyt ärtyneisyys, kohtuuton aggressio toisia kohtaan.
Toinen. Taudin edetessä kliininen kuva pahenee. Erityisesti älylliset kyvyt vähenevät voimakkaasti, toimintalogiikka menetetään. Potilaan on äärimmäisen vaikeaa selviytyä kotitalouden perustehtävistä ja menettelyistä.
Kolmas. Syvä dementia alkaa, henkilö lakkaa olemasta kykenevä, tarvitsee jatkuvaa seurantaa ja hoitoa.

Oireet

Tyypillinen huippu-oireyhtymän oire on sellaisten aineiden kulutus, jotka eivät ole hyödyllisiä tai edes vaarallisia keholle. Erityisesti kärsivät henkilöt, joilla on kehitysvamma tai mielisairaus. Pick-oireyhtymää havaitaan joskus myös terveillä 2-vuotiailla ja sitä vanhemmilla pikkulapsilla ja raskaana olevilla naisilla, jotka syövät:

Jää (pagofagia);
Ulosteet (koprofagia);
Kukat / puu / paperi (ksylofagia);
Väriliidut / savi ja maa (geofagi);
Saippua / tärkkelys (amylofagia).

Lue seuraavaksi: Allotriofagia tai maun perverssi: syyt, oireet ja hoitomenetelmät

Joskus hiusten syöminen on myös yksi huippu-oireyhtymän oireista. Yleensä melkein pakkomielteinen halu vetää hiuksia ja syödä ilmenee heikentyneenä impulssinhallinnalla, niin sanotulla trichotillomanialla. Tämä ei kuitenkaan kuulu syömishäiriöihin. Trikotillomaniaan liittyy usein masennus ja ahdistuneisuushäiriöt.

Huippu-oireyhtymän komplikaatiot

Lisättyjen aineiden tyypistä riippuen piikin oireyhtymän enemmän tai vähemmän vakavat seuraukset ovat mahdollisia. Yleisimmät ovat maha-suolikanavan vaivat, kuten ripuli, ummetus, pahoinvointi ja oksentelu. Muut seuraukset vaihtelevat aliravitsemuksesta tai aliravitsemuksesta myrkytykseen ja mekaanisiin komplikaatioihin (kuten nieltyjen kivien, saven tai maan suolitukos).

Huoneistomme

Golitsyno

Minsk

Pickin taudin viimeisessä vaiheessa kaikki lääketieteelliset toimet menettävät merkityksensä. Ainoa mitä jäljellä on, on yrittää tehdä potilaan elämästä mahdollisimman mukavaa ja mukavaa. Siksi lääkärit suosittelevat perheen ja ystävien turvautumista ammattitaitoiseen hoitotyöhön..

Ero Alzheimerin taudista

PD ja BA ovat yksi tärkeimmistä neurodegeneratiivisten dementiaprosessien muodoista, joiden tutkimuksen merkitys selitetään niiden sosioekonomisella merkityksellä. Molemmat sairaudet aiheuttavat vakavimmat vammat, niistä voi olla vammaisuuden syy, eikä niillä myöskään ole tehokkaita ja vaikuttavia ehkäisy- tai hoitotoimenpiteitä. Huolimatta siitä, että vaivoilla on monia yhtäläisyyksiä, erityisesti dementia, ne voidaan silti erottaa seuraavien kriteerien mukaan:

Kehitysaika. Vaikka Pickin tauti alkaa yleensä 50-vuotiaana, Alzheimerin tautia on lähes mahdotonta diagnosoida ennen 60-vuotiaita..
Muisti. PD: n kahden ensimmäisen vaiheen aikana tarkkaavaisuushäiriöitä ei käytännössä havaita - henkilö voi silti navigoida maastossa, suorittaa matemaattisia laskelmia ja tunnistaa sukulaiset ja ystävät. AD: n tapauksessa tällaiset menettelyt näyttävät olevan kohtuuhintaisia ylellisyyksiä, koska potilaan kyky muistaa ja tallentaa muistoja menetetään äkillisesti ja yhtäkkiä, mikä vaikeuttaa merkittävästi hänen elämäänsä..
Aggressiivisuus. Pickin taudille on ominaista taipumus harhailemaan, toisten paheksuttava asenne holhoukseen. Alzheimerin tautia sairastaville tällaiset poikkeamat ilmenevät paljon myöhemmin..
Sallivuus. Vaikka AD ei aiheuta merkittäviä persoonallisuuden muutoksia, PD muuttaa ihmisen melkein kokonaan, mikä tekee hänestä patologisesti vapautuneen, täysin eläinfysiologisten vaistojen alaisen..
Puhehäiriöt. BP: n alkumerkki on sanavaraston ilmeinen ehtyminen. Alzheimerin taudilla ei ole tällaisia muutoksia.

Lisäksi voidaan todeta, että AD-potilaat menettävät melkein välittömästi luku- ja kirjoitustaidonsa. Ne, joilla on PD, pystyvät ylläpitämään näitä taitoja kolmannen vaiheen alkamiseen saakka.

Oireet

Niemann-Pick-oireyhtymää voidaan epäillä potilaan fyysisen tutkimuksen aikana. Tärkeimmät merkit: splenomegalia (pernan koon kasvu), splenohepatomegalia (pernan ja maksan tilavuuden kasvu), hepatomegalia (maksan tilavuuden kasvu). Lapsella on hidas painonnousu, ruokahaluttomuus - alipainoinen, vastasyntyneen keltaisuus. Muita Niemann-Pick-taudin oireita:

Puheosaamisen regressio, puheen toimintahäiriö.
Ataksia (koordinaation rikkominen lihasryhmää liikuttaessa).
Dyskinesia (virheellisten aivokäskyjen aiheuttamat spontaanit, tahattomat, virheelliset liikkeet).
Käyttäytymishäiriöt. Aggressiivinen käyttäytyminen, lisääntynyt ärtyneisyys.
Visuaalinen toimintahäiriö. Kyvyttömyys tehdä silmämunien tarkoituksellisia liikkeitä, näöntarkkuuden heikkeneminen.
Paresis, halvaus.
Kohtaukset, lihasten spastisuus.
Mielenterveyshäiriöt. Masennus, neuroosit, dementia, harhailutilat.

Potilaille on ominaista lihasdystonia (tahaton lihasten supistuminen raajojen tai koko kehon aseman vastaisesti). Pienellä lapsella on merkkejä: viivästynyt fyysinen ja henkinen kehitys, paresis ja halvaus, heikentynyt motorinen koordinaatio, kouristuskohtaus.

Vastasyntyneellä jaksolla havaitaan usein splenohepatomegalian jaksot. Vanhemmilla lapsilla on vaikeuksia oppimateriaalin hallitsemisessa, mikä vaikuttaa kielteisesti akateemiseen suorituskykyyn. Aikuisilla potilailla kognitiiviset ja ammatilliset taidot heikkenevät. Kliininen kuva riippuu taudin tyypistä:

Tyyppi A. Debyytti 3 kuukauden ikäisillä lapsilla, etenee nopeasti. Potilaat eivät yleensä asu yli 2 vuotta. Infiltraatio (soluelementit sekoitettuna vereen ja imusolmukkeisiin) keuhkoissa löytyy vastasyntyneiltä, diagnosoidaan anemia. Joidenkin kehon osien iho saa kelta-ruskean sävyn, muuttuu vahamaiseksi. Potilailla kuulo heikkenee merkittävästi kuulotoiminnan täydelliseen menetykseen asti. Samanaikaisesti näön toiminta on heikentynyt. Liikuntataidot taantuvat. Oftalmoskopian aikana silmänpohjan alueella on kirsikanpunaisia täpliä.
Tyyppi B. Taudin puhkeaminen tapahtuu lapsuudessa. Kurssi on hitaasti etenevä. Kuolema tapahtuu useammin, kun potilaasta tulee aikuinen. Vastasyntyneillä patologia ilmenee kolestaasina (hidastaa tai estää sapen liikkumista maksasta), joka taantuu itsestään. Potilailla on etenevä maksakirroosi, askites (nesteen kertyminen vatsaonteloon), mikä korreloi vatsan ympärysmitan kasvun kanssa. Kasvun hidastuminen on ominaista. Muut merkit: portaalinen hypertensio (kohonnut paine maksan porttilaskimossa), maksan vajaatoiminta. Potilailla diagnosoidaan usein tulehdusprosesseihin liittyvät keuhkosairaudet. Keuhkojen toimintahäiriöitä havaitaan samanaikaisesti.
Tyyppi C-1 (vastasyntyneiden debyytti). Oireet alkavat vauvan ensimmäisinä päivinä korkeintaan 3 kuukauden ikäisenä. Yleensä sairaat lapset eivät elä yhden vuoden iässä. Patologia ilmenee vesipäästä, maksan vajaatoiminnasta ja hengitysvajauksesta. Muut oireet: heikentynyt luustolihasten sävy, hidastunut motorinen ja henkinen kehitys, oftalmoplegia (silmälihasten halvaus), nielemisvaikeudet (heikentynyt nielemisfunktio), hengenahdistus (hengenahdistus).
Tyyppi C-2 (varhaisen lapsen debyytti). Ensimmäiset oireet ilmaantuvat 3 kuukauden ja 2 vuoden välillä. Kuolema tapahtuu ennen murrosikää. Patologia ilmenee maksan vajaatoiminnasta, heikentyneestä lihasten sävystä, spastisesta ja kouristuksellisesta oireyhtymästä, nielemisvaikeuksista, vapinasta (hallitsemattoman lihasten supistumisen aiheuttamat nopeat tahattomat liikkeet), oftalmoplegiasta, sensorineuraalisesta kuulon heikkenemisestä (kuulotarkkuuden heikkeneminen äänen havaitsevan laitteen vahingoittumisen vuoksi). Samanaikaisesti diagnosoidaan fyysisen, puheen, henkisen kehityksen hidastuminen.
Tyyppi C-3 (myöhäinen pikkulasten debyytti). Alkuperäisiä oireita havaitaan 2-6 vuoden ajan. Potilaat kuolevat lapsuudessa ennen murrosiän saavuttamista. Tärkeimpiä oireita ovat ataktinen oireyhtymä (aivoverenkierron vajaatoiminta, johon liittyy monien aivojen nekroosipisteiden muodostuminen, mikä aiheuttaa kognitiivisten kykyjen heikkenemistä), nielemisvaikeudet, motoriset toimintahäiriöt - kömpelyys, kävelyn muutos, dysmetria (määrätietoisten liikkeiden riittämätön tai liiallinen amplitudi). Kurssin myöhäisiin vaiheisiin liittyy sydämen vajaatoiminta ja vaikea hengitysvajaus. Tunnusmerkit: bulbar- ja pseudobulbar-oireyhtymä, spastinen tetrapareesi.
Tyyppi C-4 (nuorten debyytti). Ensisijaisia oireita esiintyy 6-15 vuotta. Kuolema tapahtuu yleensä ennen 30 vuoden ikää. Merkit: oireyhtymä, joka ilmenee hyperaktiivisuutena ja huomion puutteena, kognitiivisten kykyjen heikkenemisenä, joka korreloi koulun opetussuunnitelman hallinnan vaikeuksien kanssa, dysartria (muodostuneen puheen rikkominen). Liikehäiriöt: aivojen jäykkyys (taipuneiden lihasten lisääntynyt sävy ja venyttävien lihasten rentoutuminen), ataksia, hyperkineesi (patologiset, hallitsemattomat liikkeet). Samanaikaisesti havaitaan käyttäytymishäiriöitä, mielenterveyden häiriöitä, dementiaa.
Tyyppi C-5 (aikuisten debyytti). Alkuperäiset merkit ilmestyvät 30-70 vuoden aikana. Tauti ilmenee motorisina toimintahäiriöinä (dysmetria, ataksia, hyperkineesi), oftalmoplegia. Kognitiivisten, käyttäytymis- ja henkisten toimintojen huomattavat häiriöt ovat tyypillisiä. Potilaalta puuttuu kriittinen itsetunto, dementia, mielenterveyshäiriöt, esimerkiksi pakko-oireinen ja psykoosi. Näkö- ja kuulohallusinaatiot ilmaantuvat, harhaluuloinen ja masentunut tila kehittyy.

Niemann-Pickin oireyhtymälle tyypille C-1 on ominaista tyypillinen ihon, silmänvalkuaisten ja näkyvien limakalvojen värimuutokset, jotka muuttuvat keltaisiksi veren lisääntyneen bilirubiinipitoisuuden vuoksi. Potilailla, joilla on tyypin C-3 patologia, havaitaan diadokokineesi - kyky suorittaa nopeasti ja symmetrisesti raajojen vuorotellen vastakkaisia liikkeitä, esimerkiksi taivuttaa ja irrottaa sormia. Tyypin C-4 tai C-5 patologia ei useimmiten ole sopeutumiskykyinen, ei herkkä hoidolle.

Pickin tauti: oireet ja merkit

Ensimmäisen vaiheen aikana potilas voi kokea:

voimakas itsekkyys;
taipumus poikkeaviin epäsosiaalisiin käytäntöihin;
menetys kyvystä hallita omia tekojaan ja tunteitaan;
lisääntynyt sukupuoli.

Lueteltujen oireiden taustalla kehittyy usein vakavia psykiatrisia häiriöitä - bulimia ja yliherkkyys.

Kaksi ensimmäistä vaihetta eivät yleensä aiheuta ilmeisiä negatiivisia poikkeamia. Potilaat ovat euforiatilassa, joka joskus korvataan apatialla. Vähitellen heidän sanastonsa loppuu, ilmenee puhehäiriö, joka ilmenee samojen tarinoiden, anekdoottien, lauseiden jatkuvana toistona. Taudin edetessä on havaittu sensomotorinen afasia - potilas menettää kyvyn muotoilla ja ilmaista ajatuksia, ymmärtää muita. Sitten muut kognitiiviset toiminnot menetetään: lukeminen, kirjoittaminen, laskeminen..

Viimeinen vaihe on mahdoton suorittaa perustoimintoja ja muuttaa käsitystä ympäröivän maailman kuvasta. Bottom line - syvä dementia.

Pickin taudin diagnoosi

Jos löydät ainakin yhden yllä luetelluista oireista, hakeudu välittömästi asiantuntijalta - neurologilta tai psykiatrilta. Diagnostiset toimenpiteet supistetaan pääsääntöisesti:

klassinen fyysinen tutkimus ja henkilökohtainen keskustelu;
CT ja MRI;
elektroenkefalografia.

Tämän avulla voit arvioida psyko-emotionaalisen tilan, tunnistaa olemassa olevat poikkeamat ja häiriöt.

Laboratoriotestejä ei määrätä, koska niillä ei ole mitään perustavaa laatua olevaa diagnostista arvoa. Joissakin tapauksissa voidaan kuitenkin tarvita biokemiallinen verikoe..

Diagnostiikka

Niemann-Pick-taudin diagnoosi sisältää verikokeen (yleinen, biokemiallinen), joka osoittaa kolesterolin, kalsiumin, lipoproteiinien, triglyseridien pitoisuudet. Veribiokemian avulla voidaan määrittää sellaiset ominaisuudet kuin kitotriosidaasi- ja sfingomyelinaasientsyymien aktiivisuus. Koagulogrammi näyttää veren hyytymistä. Lastenlääkärin, neuropatologin, geneettisen lääkärin kuulemista suositellaan. Instrumentaaliset tutkimusmenetelmät:

MRI, CT (aivoaineen tilan määrittäminen, lipidikerrosten läsnäolo).
Elektroenkefalografia (aivojen bioelektrisen aktiivisuuden tutkimus).
Elektrokardiografia (sydämen tilan ja sydämen toiminnan tutkimukset).
Oftalmoskopia (silmänpohjan tutkimus).
Audiometria (kuulotarkkuuden ja herkkyyden määrittäminen äänen ärsykkeille).
Vatsaontelossa sijaitsevien elinten ultraäänitutkimus.

Lääkäri voi määrätä luuydinpunktion tarkistaakseen Niemann-Pick-solujen läsnäolon. Ihon biopsia suoritetaan fibroblastien värjäytymisen määrittämiseksi polyeeni-antibiootilla filipiinillä, mikä vahvistaa kolesterolin kulkeutumisen soluissa. Määritä geenitutkimus - sekvensointi (proteiinien ja nukleiinihappojen DNA: n ja RNA: n sekvenssin määrittäminen) mutaatioiden tunnistamiseksi geeneissä.

Pick Disease: Mikä se on, oireet, merkit, syyt ja hoito vanhuksilla

Koska tauti on krooninen, siitä ei ole mahdollista päästä eroon kokonaan. Oikein valittu hoito ja hyvin suunniteltu hoito-ohjelma voivat kuitenkin minimoida epämukavuuden ja pidentää potilaan elämää. Pensionaatti Zabota-verkoston työntekijät tekevät erinomaista työtä näiden tehtävien parissa ja ovat valmiita olemaan lähellä sukulaisiasi ympäri vuorokauden. Seuraavaksi tarkastelemme taudin tärkeimpiä oireita, kehitysvaiheita sekä diagnostisia menetelmiä.

Pickin tauti - mikä se on

Patologia, jolle on tunnusomaista krooninen progressiivinen luonne. Vaikuttaa keskushermostoon, johon liittyy aivokuoren atrofia, erilaisia tuhoja. Iäkkäät viisikymmentä-kuusikymmentä vuotta vanhat ihmiset ovat vaarassa, diagnoosin keski-ikä on 54 vuotta..

Huoneistomme

Rublevsky

Dolgoprudny

Viime aikoina tähän sairauteen liittyvien tutkimusten määrä on kasvanut merkittävästi. Pickin taudin (PD) tutkimuksen merkitys selitetään seuraavilla tekijöillä:

sosioekonominen merkitys;
vakavat vammat ja suuri vammautumisriski;
tehokkaiden ennaltaehkäisevien toimenpiteiden puute
valtava valikoima sisäelinten ilmenemismuotoja;
runsaasti ratkaisemattomia kysymyksiä patogeneesistä ja etiologiasta.

Lääkärit ja tutkijat yrittävät kiinnittää yhä enemmän huomiota tautiin, koska uusien demografisten prosessien yhteydessä vanhusten (jotka kuuluvat riskialueeseen) osuus kasvaa nopeasti.

Yleistä tietoa

Samaan aikaan Pickin tauti ei ole vain vakava krooninen patologia. Tämä on ihmiskunnan kiireellinen ongelma, jonka ratkaisua käsittelevät sekä neurologian että gerontologian asiantuntijat..

Pickin tauti: kehityksen syyt

myrkytys tai myrkytys;
traumaattinen aivovamma;
virus- tai bakteeri-infektiot;
hypovitaminoosi.

Ne eivät ole taudin puhkeamisen perimmäinen syy, mutta niillä voi olla provosoiva rooli.

Luokittelu

Nykyaikaiset tutkijat noudattavat seuraavaa luokitusta:

Ensimmäinen (usein kutsutaan alkuvaiheeksi). Oletetaan yleinen hyvinvoinnin heikkeneminen, negatiivisten käyttäytymismuutosten tai poikkeamien esiintyminen. Näitä ovat: itsekäs mieliala ja suuntautuminen, lisääntynyt ärtyneisyys, kohtuuton aggressio toisia kohtaan.
Toinen. Taudin edetessä kliininen kuva pahenee. Erityisesti älylliset kyvyt vähenevät voimakkaasti, toimintalogiikka menetetään. Potilaan on äärimmäisen vaikeaa selviytyä kotitalouden perustehtävistä ja menettelyistä.
Kolmas. Syvä dementia alkaa, henkilö lakkaa olemasta kykenevä, tarvitsee jatkuvaa seurantaa ja hoitoa.

Huoneistomme

Golitsyno

Minsk

Ero Alzheimerin taudista

Kehitysaika. Vaikka Pickin tauti alkaa yleensä 50-vuotiaana, Alzheimerin tautia on lähes mahdotonta diagnosoida ennen 60-vuotiaita..
Muisti. PD: n kahden ensimmäisen vaiheen aikana tarkkaavaisuushäiriöitä ei käytännössä havaita - henkilö voi silti navigoida maastossa, suorittaa matemaattisia laskelmia ja tunnistaa sukulaiset ja ystävät. AD: n tapauksessa tällaiset menettelyt näyttävät olevan kohtuuhintaisia ylellisyyksiä, koska potilaan kyky muistaa ja tallentaa muistoja menetetään äkillisesti ja yhtäkkiä, mikä vaikeuttaa merkittävästi hänen elämäänsä..
Aggressiivisuus. Pickin taudille on ominaista taipumus harhailemaan, toisten paheksuttava asenne holhoukseen. Alzheimerin tautia sairastaville tällaiset poikkeamat ilmenevät paljon myöhemmin..
Sallivuus. Vaikka AD ei aiheuta merkittäviä persoonallisuuden muutoksia, PD muuttaa ihmisen melkein kokonaan, mikä tekee hänestä patologisesti vapautuneen, täysin eläinfysiologisten vaistojen alaisen..
Puhehäiriöt. BP: n alkumerkki on sanavaraston ilmeinen ehtyminen. Alzheimerin taudilla ei ole tällaisia muutoksia.

Pickin tauti: oireet ja merkit

Ensimmäisen vaiheen aikana potilas voi kokea:

voimakas itsekkyys;
taipumus poikkeaviin epäsosiaalisiin käytäntöihin;
menetys kyvystä hallita omia tekojaan ja tunteitaan;
lisääntynyt sukupuoli.

Lueteltujen oireiden taustalla kehittyy usein vakavia psykiatrisia häiriöitä - bulimia ja yliherkkyys.

Viimeinen vaihe on mahdoton suorittaa perustoimintoja ja muuttaa käsitystä ympäröivän maailman kuvasta. Bottom line - syvä dementia.

Pickin taudin diagnoosi

Jos löydät ainakin yhden yllä luetelluista oireista, hakeudu välittömästi asiantuntijalta - neurologilta tai psykiatrilta. Diagnostiset toimenpiteet supistetaan pääsääntöisesti:

klassinen fyysinen tutkimus ja henkilökohtainen keskustelu;
CT ja MRI;
elektroenkefalografia.

Tämän avulla voit arvioida psyko-emotionaalisen tilan, tunnistaa olemassa olevat poikkeamat ja häiriöt.

Laboratoriotestejä ei määrätä, koska niillä ei ole mitään perustavaa laatua olevaa diagnostista arvoa. Joissakin tapauksissa voidaan kuitenkin tarvita biokemiallinen verikoe..

Pickin taudin hoito

Koska taudin etiologiaa ei ole vielä selvitetty, se aiheuttaa kiivasta keskustelua, ei ole olemassa yhtä hoitomenetelmää. Yleensä lääkärin tehtävät supistetaan sellaisten lääkkeiden määräämiseen, jotka voivat hidastaa progressiivisia muutoksia, parantaa potilaan yleistä tilaa..

Huoneistomme

Ramensky

Sheremetjevski

Lääkehoitona käytetään seuraavia:

koliiniesteraasin estäjät (esimerkiksi Amiridin tai Arisept);
salpaajat (Akatinolmemantiinia määrätään useimmiten);
nootrooppiset lääkkeet.

Lieviä psykoosilääkkeitä voidaan määrätä psykiatrisiin häiriöihin.

Kenellä on Pickin taudin riski??

Ihannetapauksessa ihmisen ikääntyminen tapahtuu sujuvasti, ilman hyppyjä - näin pystymme sopeutumaan väistämättömiin muutoksiin. Mutta sattuu, että hermoston toiminnassa tapahtuu toimintahäiriö, ja aivojen neuronit alkavat kuolla nopeasti.

Tämän seurauksena henkilön verenkierto häiriintyy, alukset menettävät joustavuutensa. Kaikki nämä voivat johtaa dementiaan (dementiaan).

Kaikki ovat kuulleet Alzheimerin taudista - tunnetuimmista dementiatyypeistä. Mutta on myös Pickin tauti - melko harvinainen. Jokaisen on tiedettävä, mitä tämä diagnoosi tarkoittaa ja miten se ilmenee.!

Pickin taudin ydin

Ensimmäisenä tämän sairauden tunnisti Arnold Peak (tämä tapahtui 1800-luvun lopulla). Neuropatologi-psykiatri, tarkkailemalla potilaita, ehdotti, että dementian patologia on lokalisoitu aivojen yhteen osaan.

Muut tutkijat vahvistivat myöhemmin tämän hypoteesin ja löysivät tau-proteiinin hyytymiä sairastuneiden solujen sisällä. Tätä ainetta on läsnä kaikissa soluissa, mutta mutaation seurauksena sen määrä kasvaa valtavasti. Pickin taudissa vaurio keskittyy todellakin etuosaan..

Mikä on tyypillistä Pickin taudille?

Tauti voi alkaa kehittyä 40-60-vuotiaiden välillä, ja sillä on erilaisia vaiheita. Ensinnäkin ilmenee emotionaalinen häiriö - ihmisestä tulee apaattinen tai päinvastoin impulsiivinen. Voi alkaa kirota, osoittaa tahallista seksuaalisuutta, lakata hallitsemasta hänen sanojaan ja tekojaan.

Noin vuoden kuluttua lisätään kognitiiviset häiriöt: henkilöllä on kirjoitustaito, laskutaito ja ammatillinen tieto. Mutta puhuminen ja ajattelu on hänelle uskomattoman vaikeaa: potilaat voivat toistaa saman lauseen, toistaa liikkeitä.

Pickin tauti, toisin kuin Alzheimerin tauti, kehittyy nopeasti: ensimmäisten "kellojen" ilmestymisestä kuolemaan asti kestää vain 5-10 vuotta...

Muita taudin aiheuttajia ovat alkoholismi, huumeet, onkologia, aivohalvaus, diabetes mellitus, syväpuudutus, kallovammat, erilaiset infektiot, vitamiinipuutos.

Kuinka hoitaa?

Pickin tauti on mahdollista tunnistaa puhe- ja neurologisilla testeillä, MRI: llä, tietokonetomografialla, elektroencefalogrammilla ja aivo-selkäydinnesteen tutkimuksilla. Lopullisen diagnoosin vahvistaa vain aivobiopsia.

Parantaminen ei valitettavasti kuitenkaan onnistu - muutokset aivoissa ovat peruuttamattomia. Lääkkeiden avulla on kuitenkin mahdollista parantaa potilaan elämänlaatua ja pidentää hänen aikaa maapallolla 10-15 vuodella..

Tärkeitä suosituksia

Pickin tautia sairastavien sukulaisten tulisi usein pyytää heitä puhumaan lapsuudestaan, aikuiselämästään ja muistamaan pienet yksityiskohdat.
Muistuta usein potilasta, kuka hän on, kuka olet hänelle, katsele perhekuvia, hymyile, halaa häntä.
Voit ripustaa huoneiston ympärille muistutustarroja kodinkoneiden käytöstä, kuten jääkaapissa olevia tuotteita kutsutaan.
Potilaan puhelin on ohjelmoitava "pikanäppäimiin" tai äänivalintaan yksinkertaisilla numeroilla: 1 - tyttären puhelin, 2 - pojanpojan numero ja niin edelleen..
Sinun täytyy kommunikoida tällaisten ihmisten kanssa kärsivällisesti, yksinkertaisilla ilmaisuilla, kuten lasten kanssa, ei huutamista - dementiasta kärsivä ei ymmärrä, että hänessä on jotain vikaa.
WC tulee merkitä kirkkaalla tarralla oveen, jotta henkilön on helpompi navigoida. Peilit ja melulähteet on kuitenkin poistettava, jotta äkilliset vaikutukset eivät pelästyisi.
Selitä kaikille ympäristöstä, että henkilö on sairas, häntä ei voida häiritä kysymyksillä.

Kurssit "Mnemonics", "Huomion kehittäminen" ja "Ajattelun kehittäminen" sekä yksittäiset simulaattorit. Leikkisällä tavalla - ei ollenkaan väsyttävää! - ne auttavat pitämään aivot terveellisellä äänellä, laskemaan mielessä, ratkaisemaan logiikkapulmia ja tulemaan hyödyllisenä tapana matkalla terveyteen ja pitkäikäisyyteen.

Aivohäiriöt - Pickin tauti

Pickin tauti on harvinainen patologia, joka vaikuttaa keskushermostoon ja etenee pääasiassa kroonisessa etenevässä muodossa. Taudin erityispiirre on progressiivisten tuhoavien ja atrofisten prosessien kehittyminen aivokuoressa (etenkin etu- ja ajalliset lohkot).

Taudin oireet ilmenevät esi-seniilinä dementiana ja persoonallisuuden nopeana henkisenä rappeutumisena.

Pickin tauti kehittyy viidenkymmenen vuoden kuluttua, taudin puhkeamisen keski-ikä on 54 vuotta. Pickin tautia sairastavien miesten ja tätä tautia sairastavien naisten suhde on 1: 2.

Pickin taudin syyt ovat samanlaisia kuin Alzheimerin taudin, mutta Pickin taudin dementia on pahanlaatuisempi. Pickin tautia sairastavien potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 6-10 vuotta taudin ensimmäisten oireiden ilmaantumisesta.

Mikä on Pickin tauti?

Pickin tautia pidetään tällä hetkellä vakavana lobar-rappeutumisen muotona, joka johtaa vakavaan etenevään frontotemporaaliseen dementiaan.

Frontotemporaalinen dementia on 1/5 kaikista ikään liittyvän dementian varhaisista tapauksista (paitsi Pickin tautia, tähän dementiaryhmään kuuluu myös primaarinen progressiivinen afasia).

Viitteeksi. Toisin kuin Alzheimerin tauti tai Lewyn ruumiin dementia, Pickin tautia pidetään esi-seniilinä dementiana, koska se kehittyy pääasiassa 50-60-vuotiailla..

Vakavat aivojen aivokuoren vauriot Pickin taudissa visualisoidaan hyvin CT: llä ja MRI: llä.

Taudin tärkeimmät merkit ovat:

Frontalinen atrofia;
lateraalisten kammioiden laajentuneet etusarvet;
ohennetut ja tasoitetut urat;
laajennetut subaraknoidit tilat;
medullan tiheyden väheneminen atrofioiduilla alueilla.

Pickin tauti - syyt

Frontotemporaalisen dementian tarkat syyt ja mekanismit ovat huonosti ymmärrettyjä. Uskotaan, että tärkein rooli taudin kehittymisessä on tau-proteiinin, joka on osa hermosoluja, heikentynyt metabolia.

Tältä osin Pickin tautia kutsutaan taupatiaksi (yhdessä progressiivisen supranukleaarisen halvauksen ja aivokuoripohjan rappeumien kanssa)..

Viitteeksi. Pickin taudin tärkeänä ja erityisenä piirteenä pidetään myös perinnöllistä taipumusta frontotemporaalisen dementian kehittymiseen..

Yli puolessa tapauksista patologia etenee perhemuodossa ja periytyy. Pickin tautiin liittyvien geenien (MART, GRN, C9ORF72) läsnä ollessa taudin kehittymisen riski on yli viisikymmentä prosenttia.

Satunnaisia tapauksia havaitaan kuitenkin paljon useammin kuin perheitä, ja veljet ja sisaret sairastuvat todennäköisemmin saman perheen sisällä kuin sukulaiset eri sukupolvista. Mahdollisten etiofaktorien joukossa mainitaan haitallisten kemikaalien pitkäaikaiset vaikutukset aivoihin..

Tähän sisältyy myös anestesian käyttö, erityisesti usein käytetyn tai riittämätön annostuksen yhteydessä. Jotkut kirjoittajat uskovat, että Pickin tauti voi kehittyä aikaisemman psykiatrisen häiriön yhteydessä.

Viitteeksi. Tämän lisäksi tutkijat ovat taipuvaisia uskomaan, että tekijät, kuten myrkytys, kraniokerebraalinen trauma, infektiot, mielenterveyshäiriöt, vitamiinien hypovitaminoosi gr. B: llä on vain provosoiva rooli.

Morfologisesti määritetyt atrofiset prosessit aivojen etu- ja ajallisissa lohkoissa, usein voimakkaampia hallitsevalla pallonpuoliskolla. Atrofia vaikuttaa sekä aivokuoren että aivokuoren rakenteisiin.

Samanaikaisesti ei ole tulehduksellisia muutoksia. Verisuonihäiriöt ovat harvinaisia tai lieviä. Alzheimerin taudille tyypillisiä seniiliplakkia ja neurofibrillaaripunoksia ei ole. Intneuronaalisia argentofiilisiä sulkeumia pidetään patognomonisina Pickin taudille..

Pickin taudin vaiheet

Frontotemporaalista dementiaa esiintyy kolmessa vaiheessa. Taudin kesto vaihtelee yleensä kuudesta kymmeneen vuoteen. Pickin taudin lopputulos on kohtalokas.

Ensimmäinen taso

Pickin taudin ensimmäiselle vaiheelle on tunnusomaista:

motivoimaton ja epälooginen toiminta;
itsehillinnän puute käyttäytymisessä ja kyvyttömyys arvioida aikaa ja sijaintia (potilaat voivat rentoutua kadulla tai sisätiloissa, riisua julkisesti);
itsekkäiden luonteenpiirteiden hypertrofia;
"gramofoni" -oireiden ilmaantuminen (potilaat kertovat saman tarinan tai anekdootin, ja samanaikaisesti niitä ei voida keskeyttää);
tuottamaton euforia (moriat) - potilailla on jatkuvasti hyvällä tuulella, mutta samalla he eivät pyri tekemään mitään. Euforian sijasta voi olla myös jatkuva apatia..

Pickin taudin ensimmäisessä vaiheessa ei ole liikehäiriöitä.

Toinen vaihe

Taudin tälle vaiheelle on tunnusomaista:

progressiivisen dementian polttovälit;
muistin heikkeneminen (tässä vaiheessa Pickin tauti on samanlainen kuin Alzheimerin tauti) ja kyky ajatella loogisesti;
lisääntynyt kosketus- ja kivulias ihoherkkyys.

Lue myös aiheesta

Myös toisessa vaiheessa ensimmäisen vaiheen oireiden eteneminen havaitaan lisäksi..

Kolmas vaihe

Tälle vaiheelle on ominaista vakavan marasmin kehittyminen potilaan asteittaisella siirtymällä vegetatiiviseen koomaan.

Potilaat eivät kykene itsehoitamaan, eivät voi liikkua itsenäisesti, menettävät kykynsä puhua normaalisti.

Pickin taudin oireet

Ensimmäiset Pickin taudin oireet ovat potilaan progressiivinen passiivisuus ja letargia. Potilasta ei kiinnosta uutiset, hän tekee hänelle uskotun työn huonosti, ei usein tuo aloitettua työtä loogiseen lopputulokseen.

Lisäksi potilas alkaa välttää kommunikointia muiden kanssa, keskustelut painostavat häntä, ja hän haluaa vastata kaikkiin kysymyksiin yksisilmäisinä, joitain stereotyyppisiä liikkeitä havaitaan.

Vähitellen yleinen laiskuus liittyy näihin oireisiin (potilas alkaa laiminlyödä henkilökohtaista hygieniaa). Lisäksi potilas lakkaa hallitsemasta toimintaansa, olemasta tietoinen missä hän on, moraaliset ja eettiset normit ja rajat poistetaan (saattaa ilmetä riittämätön reaktio muille, tapa vapauttaa itsensä täydestä näkökulmasta, potilas voi mennä ulos puoliksi alasti ihmisten luokse, jättää kodin ilman rahaa, asioita ja asiakirjat).

Viitteeksi. Pickin taudin erityinen oire on seksuaalisen röyhkeyden ilmaantuminen. Potilas alkaa tehdä tasaisia ja mautonta vitsejä muille, osoittaa riittämätöntä leikkisyyttä, voi harjoittaa itsensä tyydyttämistä julkisesti.

Hyperoralismi voi myös ilmetä (potilas imee, pureskelee, smokkii huuliaan), patologinen halu alkoholijuomien tai makeisten suhteen.

"Grammofoni" -oireiden esiintyminen on myös ominaista. Vähitellen lisätään progressiivinen muistin heikkeneminen, jatkuva euforia tai apatia, heikentynyt jonkun toisen puheen havaitseminen, ärtyneisyys, kärsimättömyys.

Taudin eteneminen

Taudin etenemiseen liittyy voimakas unohdettavuus, rakkaiden tuntematon tuntemus, laskukyvyn heikkeneminen, stereotyyppisten liikkeiden ja echolalian esiintyminen (kuultujen sanojen ja lauseiden toistaminen).

Sille on ominaista myös heikentynyt puhe ja lisääntynyt kipuherkkyys tai jopa yksinkertainen kosketus..

Viitteeksi. Peakin taudin edetessä potilaat lakkaavat tunnistamasta ympäröiviä ihmisiä ja esineitä, he alkavat kärsiä hypermetamorfoosista (lisääntynyt, pakkomielteinen huomio potilaan näkökentän esineisiin).

Vähitellen etu-ajallisten lohkojen tuhoutuminen johtaa vakavaan ajattelun heikkenemiseen, kyvyttömyyteen määrätietoisiin liikkeisiin (potilaan kaikki liikkeet ja toimet näyttävät tarkoituksettomilta ja kaoottisilta), virtsankarkailusta, käyttäytymisen täydellisestä puutteellisuudesta, kyvyttömyydestä puhua normaalisti, kyvyttömyydestä ymmärtää jonkun toisen puhetta.

Potilaat ovat täysin kykenemättömiä hoitamaan itseään, eivät pysty liikkumaan itsenäisesti, syömään.

Huippu- ja Alzheimerin tauti - erot

On tärkeää erottaa Pickin tauti Alzheimerin taudista, johon liittyy myös aivojen heikentynyt HCF (korkeat kortikaaliset toiminnot) ja etenevä dementia..

Suurin ja huomattavin ero näiden sairauksien välillä on se, että Pickin tautiin liittyy jopa varhaisessa vaiheessa vakavia persoonallisuuden muutoksia..

Pickin tautia sairastavat potilaat voivat lähteä kotoa, käyttäytyä sopimattomasti ja tulla euforisiksi tai apaattisiksi jopa taudin alkuvaiheessa. Samalla jaettu muisti ja huomio säilyvät.

Potilasta ohjataan ajoissa ja paikkakunnalla, mutta hän ei voi hallita käyttäytymistään eikä ymmärrä miten käyttäytyä tietyssä tilanteessa.

Viitteeksi. Alzheimerin taudissa esiin nousevat muistin menetys ja yleinen unohdus ja hajamielisyys. Alzheimerin potilaat alkavat lähteä kotoa, vaeltaa, vastustaa apua ja hoitoa myöhemmissä vaiheissa. Persoonallisuuden hajoaminen tulee esiin Pickin taudin oireissa..

Alzheimerin taudissa ei myöskään ole riittävää seksuaalista vapautumista, joka on ominaista Pickin taudille..

Puhe ja fyysinen aktiivisuus Pickin ja Alzheimerin taudissa

Pickin tautia sairastavilla potilailla on:

vähentynyt puheen aktiivisuus;
puheen stereotypioiden kehittäminen;
tapa vastata kysymyksiin yksisilmäisinä;
Jumittuminen yhteen sanaan tai lauseeseen;
"gramofoni" -oire;
sanaston ehtyminen;
hiljaisuus.

Viitteeksi. Alzheimerin tautiin liittyy hitaasti etenevä afasia (heikentynyt käsitys jonkun toisen puheesta kuuloa säilyttäen, samoin kuin oman puheen häiriö).

Ensimmäisissä vaiheissa amnestiaalinen afasia on tyypillistä, Alzheimerin tautia sairastava potilas unohtaa sanat ja korvaa ne läheisillä. Sitten tulee täydellinen afasia..

Myös kyky kirjoittaa ja lukea menetetään nopeasti. Pickin taudissa nämä häiriöt ilmenevät myöhässä..

Psyykkiset muutokset Pickin ja Alzheimerin taudissa

Mielenterveyden häiriöt ovat harvinaisia Pickin taudissa. Joskus harhaanjohtavia lausuntoja, riittämättömän (sekä emotionaalisen että seksuaalisen) kiihottumisen hyökkäyksiä voi esiintyä. Harvoissa tapauksissa voi olla lyhyitä aistiharhat.

Potilailla, joilla on pitkälle edennyt Alzheimerin dementia, voi esiintyä:

väärän tunnistamisen oireyhtymä (tunnistaminen toisen henkilön kanssa);
väärät muistot, jotka korvaavat todelliset.

Lue myös aiheesta

Niemann-Pick-tauti lapsilla

Pick-tauti on erotettava Niemann-Pick-taudista, joka on perinnöllinen häiriö lipidien aineenvaihdunnassa. Muut nimet - BNP, sfingomyelinoosi, sfingomyeliinilipidoosi.

BNP: hen liittyy patologinen lipidien kertyminen lysosomaalisissa organelleissa. Niemann-Pick-tauti vaikuttaa maksaan, pernaan, keuhkoihin, luuytimeen, aivoihin.

Taudille viitataan autosomaalisesti resessiivisesti perittyinä varastointipatologioina tai LPN: nä (lysosomaaliset varastointitaudit).

Niemann-Pick-tauti on jaettu kolmeen tyyppiin: A, B, C.

Kaikki Niemann-Pick-taudin tyypit perustuvat geneettisiin mutaatioihin. Tyypit A ja B johtuvat 11p15.4-p15.1-lokuksessa sijaitsevan SMPD-I-geenin mutaatiosta. Tämä geeni koodaa happaman sfingomyelinaasin entsyymiä.

Tyyppi C johtuu mutaatioista geeneissä NPC1 (lokus 18q11-q12) ja NPC2 (lokus 14q24). Nämä geenit koodaavat kantajaproteiineja, jotka osallistuvat kolesterolin ja muiden lipidien kuljettamiseen solun sisällä. Patologia periytyy autosomaalisesti resessiivisellä tavalla.

Pickin taudin diagnoosi

Diagnoosin määrittäminen: Pickin tauti - tarvitaan kokeneen psykiatrin ja neurologin kuulemista. On tärkeää erottaa tauti muun tyyppisestä dementiasta.

Lisäksi suoritetaan aivojen CT tai MRI (etu- ja ajallisen lohkon atrofian merkkien havaitseminen).

Pickin taudin hoito

Taudille ei ole kehitetty erityistä hoitoa. Yleisimmin määrättyjä ovat memantiini (Akatinol) ja fluoksetiini (Prozac).

Hoito-ohjelma sisältää yleensä antikolinesteraasilääkkeitä (koliinialfoseraatti, galantamiini, rivastigmiini, donepetsiili), nootrooppisia aineita (pirasetaami, fonturasetaami, gamma-aminovoihappo).

Aggressiivisen käyttäytymisen läsnä ollessa määrätään neuroleptit: alimematsiini, klooriprotikseeni. Alkuvaiheessa suositellaan psykoterapiaa, osallistumista kognitiiviseen koulutukseen, neuvontaa psykologin kanssa; myöhemmin - aistihuone, taideterapia, läsnäolon simulointi.

Viitteeksi. Kaikkien edellä mainittujen toimenpiteiden tarkoituksena on hidastaa oireiden etenemistä..

Niiden tehokkuus Pickin taudissa on kuitenkin huomattavasti pienempi kuin Alzheimerin taudissa. Jatkuvasta hoidosta huolimatta syvällisen dementian tila esiintyy keskimäärin 5-6 vuotta taudin alkamisen jälkeen. Elinajanodote taudin alkamisesta on enintään 10 vuotta.

Niemann Pick -taudin hoito

Tämän tyyppisellä hoidolla on omat ominaisuutensa..

Huomio. Kaikille potilaille osoitetaan pakollinen sairaalahoito.

BNP-A: n ja BNP-B: n spesifistä hoitoa ei ole vielä kehitetty, suoritetaan vain oireenmukainen hoito. Alkuperäisen linkin keskeyttämiseksi BNP-S: n patogeneesissä määrätään substraattia vähentävä hoito - lääke miglustaatti, joka estää glykosfingolipidisynteesin alkuvaiheet..

Sfingolipidien kertyminen kudoksiin vähenee siten merkittävästi. Miglustaatin ottamisen ansiosta on mahdollista saavuttaa hitaus neurologisten oireiden etenemisessä ja regressiossa.

Lääkkeet kaiken tyyppisen Niemann-Pick-taudin oireenmukaiseen hoitoon ovat seuraavat:

Antikonvulsantit. Epileptisten kohtausten estämiseksi määrätään antikonvulsantit - karbamatsepiini, valproiinihappo, lamotrigiini.
Psykotrooppinen. Mielenterveyden häiriöiden korjaamiseksi käytetään neuroleptikoita (klooriprotikseeni), selektiivisiä serotoniinin takaisinoton estäjiä (fluoksetiini)..
Antikolinergit ja lihasrelaksantit. Dystoniaa ja lihaskouristuksia sairastaville potilaille on suositeltavaa käyttää biperideeniä, baklofeenia, tisanidiinia.
Choleretic. Ursodeoksikoolihappo on tehokas lääke intrahepaattisen kolestaasin torjumiseksi..
Ripulilääkkeet ja kouristuslääkkeet. Dyspeptisten oireiden kehittymisen lisäksi miglustaattia, loperamidia, drotaveriinia määrätään.
Statiinit. Atorvastatiinia tai rosuvastatiinia käytetään veren kolesterolin alentamiseen.

Pickin tauti - ennuste

Pickin taudin ennuste on pettymys. Frontotemporaalisen dementian oireiden ilmaantumisen jälkeen potilaat elävät keskimäärin 6-10-11 vuotta. Persoonallisuuden henkinen rappeutuminen alkaa: marasmus, kakeksia.

Huomio. Koska aivokuoren atrofiset muutokset etenevät nopeasti, potilaat ovat jossain vaiheessa täysin kyvyttömiä hoitamaan itseään.

Edellyttää tällaisten potilaiden ympärivuorokautista hoitoa sukulaisilta tai henkilökunnalta. Näitä potilaita pidetään parhaiten psykiatrisessa sairaalassa..

Tappava tulos tapahtuu liikkumattomuuden taustalla infektioiden (useimmiten keuhko- tai urogenitaalisten) lisäämisen takia..

Ehkäisy

Tehokasta tautien ehkäisyä ei ole kehitetty.

Jotkut asiantuntijat uskovat, että säännöllinen fyysinen harjoittelu ja uusien taitojen jatkuva hallinta voivat vähentää taudin kehittymisen riskiä (ennaltaehkäisy on analogista muun tyyppisen dementian ehkäisemisen kanssa).

Taudin huippu

Vaihtoehtoiset ristisanatehtävät acme

Sanan acme määritelmä sanakirjoissa

Pickin tauti - ensimmäiset oireet vanhuudessa

Huoneistomme

Rublevsky

Dolgoprudny

Yleistä tietoa

Taudin syyt

Pickin tauti: kehityksen syyt

Syyt ja patogeneesi

Luokittelu

Oireet

Huippu-oireyhtymän komplikaatiot

Huoneistomme

Golitsyno

Minsk

Ero Alzheimerin taudista

Oireet

Pickin tauti: oireet ja merkit

Pickin taudin diagnoosi

Diagnostiikka

Pick Disease: Mikä se on, oireet, merkit, syyt ja hoito vanhuksilla

Pickin tauti - mikä se on

Huoneistomme

Rublevsky

Dolgoprudny

Yleistä tietoa

Pickin tauti: kehityksen syyt

Luokittelu

Huoneistomme

Golitsyno

Minsk

Ero Alzheimerin taudista

Pickin tauti: oireet ja merkit

Pickin taudin diagnoosi

Pickin taudin hoito

Huoneistomme

Ramensky

Sheremetjevski

Kenellä on Pickin taudin riski??

Pickin taudin ydin

Mikä on tyypillistä Pickin taudille?

Kuinka hoitaa?

Tärkeitä suosituksia

Aivohäiriöt - Pickin tauti

Mikä on Pickin tauti?

Pickin tauti - syyt

Pickin taudin vaiheet

Ensimmäinen taso

Toinen vaihe

Lue myös aiheesta

Kolmas vaihe

Pickin taudin oireet

Taudin eteneminen

Huippu- ja Alzheimerin tauti - erot

Puhe ja fyysinen aktiivisuus Pickin ja Alzheimerin taudissa

Psyykkiset muutokset Pickin ja Alzheimerin taudissa

Lue myös aiheesta

Niemann-Pick-tauti lapsilla

Pickin taudin diagnoosi

Pickin taudin hoito

Niemann Pick -taudin hoito

Pickin tauti - ennuste

Ehkäisy

On Tärkeää Tietää Autismi

Todelliset ja väärät hallusinaatiot

Luonnon korostus: esiintymisen syyt, persoonallisuuden tyypit ja tyypit

Alkoholismin koodausmenetelmät. Kun sanat ovat voimattomia...

Paradoksaalinen unelma

Hätkähdyksen tärkeimmät syyt aikuisten nukahtamisen yhteydessä

Kehon vieroitus: puhdistuskompleksin pääperiaatteet

Jano vähenee iän myötä

Masennuslääkkeet - mitä ne ovat, luokitus ja luettelo parhaista lääkkeistä

Psychology Of Personality

Väsymys stressin jälkeen

7 hyödyllistä psykologista testiä, jotka tutkijat ovat kehittäneet

Muuntohäiriö

11 oireita, jotka sydämesi saattaa pysähtyä pian

Posttraumaattinen stressihäiriö (stressihäiriö): syyt, muodot, merkit, diagnoosi, hoito