logo

Akuutti polyneuropatia (Guillain-Barrén oireyhtymä) lapsilla

Lääketieteen asiantuntijat tarkistavat kaiken iLive-sisällön varmistaakseen sen olevan mahdollisimman tarkka ja tosiasiallinen.

Meillä on tiukat ohjeet tietolähteiden valintaan, ja linkitämme vain hyvämaineisiin verkkosivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan todistettuun lääketieteelliseen tutkimukseen. Huomaa, että suluissa olevat numerot ([1], [2] jne.) Ovat interaktiivisia linkkejä tällaisiin tutkimuksiin.

Jos uskot, että jokin sisällöstä on virheellistä, vanhentunutta tai muuten kyseenalaista, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Akuutti polyneuropatia tai Guillain-Barrén oireyhtymä on perifeerisen ja kallon hermon autoimmuunitulehdus, joka vaurioittaa myeliinituppia ja kehittää akuuttia neuromuskulaarista halvausta.

Akuutin polyneuropatian (Guillain-Barrén oireyhtymä) syyt lapsilla

Akuuttia polyneuropatiaa esiintyy akuutin hengitystieinfektion tai ripulin jälkeen sekä allergisissa olosuhteissa ja toksisissa vaikutuksissa. Guillain-Barrén oireyhtymässä jakkaraviljely paljastaa usein Campylobacter jejunu. Oireyhtymä liittyy bakteeri-infektioihin, kuten Haemophilus influenzae. Mycoplasma pneumoniae ja Borrelia burgdor-fer, sytomegaloviruksella, Epstein-Barr-viruksella, ja kehittyvät myös rokotusten (influenssa, hepatiitti C jne.) Ja useiden lääkkeiden ottamisen seurauksena..

Akuutin polyneuropatian (Guillain-Barrén oireyhtymä) oireet lapsilla

Tällä polyneuropatian muunnoksella, sormien ja varpaiden parestesiat, ilmaisemattomat "sukka" -tyyppiset aistihäiriöt, nousevat tai samanaikaisesti kehittyneet ylä- ja alaraajojen, kasvolihasten ja hengityslihasten kahdenväliset akuutit löysät halvaukset, hengityspysähdyksen, deliriaalisen oireyhtymän, autonomisten häiriöiden nopean kehityksen myötä säätely, verenkiertohäiriöt verenpaineen vaihteluiden ja bradykardian muodossa. Oireiden voimakkuus kasvaa useita päiviä, joskus jopa 4 viikkoa. Palautuminen alkaa 2-4 viikkoa taudin etenemisen jälkeen ja kestää 6-12 kuukautta.

Guillain-Barrén oireyhtymään liittyy akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia, akuutti motorinen ja motorinen sensorinen aksonaalinen neuropatia ja Miller-Fisherin oireyhtymä, jolle on tunnusomaista ataksia, arefleksia ja oftalmoplegia..

Akuutin polyneuropatian (Guillain-Barrén oireyhtymä) diagnoosi lapsilla

Taudin alkaessa kehon lämpötilan muutoksia ei havaita. Diagnoosin tekemiseksi on varmistettava, että ylä- ja alaraajoissa on lisääntyvää heikkoutta, arefleksiaa, autonomista toimintahäiriötä, prosessiin liittyy kallonhermoja, aivo-selkäydinnesteen proteiinipitoisuus on korkea. Taudin kehityksen dynamiikassa ei havaita herkkyyshäiriöiden lisääntymistä.

Akuutin polyneuropatian (Guillain-Barrén oireyhtymä) kiireellinen sairaanhoito lapsilla

Guillain-Barrén oireyhtymässä henkitorven hätäintubaatio, mekaaninen tuuletus ovat tarpeen, tarvittaessa sedaatio on määrätty. Valtimoverenpainetaudin lievittämiseksi käytetään beetasalpaajia ja natriumnitroprussidia. Valtimoverenpainetaudin tapauksessa on tarkoitettu reopolyglusiinin laskimonsisäinen infuusio, bradykardia - atropiinin antaminen. Glukokortikosteroideja ei käytetä, koska niillä ei ole vaikutusta. Tarvittaessa virtsarakon katetrointi suoritetaan. Laksatiiveja määrätään. Koska tulehduskipulääkkeiden kipua lievittävä vaikutus Guillain-Barrén oireyhtymässä on heikko, on suositeltavaa määrätä gabapentiiniä tai karbamatsepiinia sekä trisyklisiä masennuslääkkeitä yhdessä tramadolin kanssa.

Sairaalassa käytetään suuria annoksia immunoglobuliinia (intratect ja ipidakriini) suonensisäisesti ja suoritetaan plasmafereesi. On välttämätöntä määrätä natriumhepariini [natriumenoksapariini, kalsiumnadropariini (fraksipariini)]. Potilaalla, jolla on kallon hermovaurio, syötetään nenämahaletkun kautta. Lihaksen supistumisen kehittymisen estämiseksi näytetään fysioterapiatoimenpiteitä.

Lasten neuropatia

Perinnölliset motoriset sensoriset neuropatiat lapsilla. Perinnölliset motoris-sensoriset neuropatiat johtavat yleensä symmetrisen, hitaasti etenevän lihaksen atrofian kehittymiseen, kauempana kuin proksimaalisena.

Tyyppi I, joka tunnetaan yleisemmin nimellä peroneaalinen lihasatrofia (Charcot-Marie-Tooth-tauti), periytyy yleensä autosomaalisesti hallitsevana mallina ja on yleisin. Vastauksena demyelinaatioon hermoissa esiintyy remyelinaatiota ja hypertrofiaa. Molempien prosessien seurauksena biopsia paljastaa tyypillisen hermojen muodonmuutoksen sipulipään muodossa..

Oireet ilmenevät elämän ensimmäisellä vuosikymmenellä distaalisen atrofian ja onttojen jalkojen oireyhtymän muodossa, jalat vaikuttavat enemmän kuin kädet. Joskus distaalisilla alueilla herkkyys vähenee ja refleksit estyvät. Tauti on krooninen ja potilaat menettävät harvoin kykynsä kävellä. Alkuperäiset ilmenemismuodot ovat samanlaisia ​​kuin Friedreichin ataksia.

Akuutti tulehduksellinen polyradikuloneuropatia (Guillain-Barrén oireyhtymä) lapsilla

Se kehittyy yleensä 2-3 viikkoa Campylobacter jejuni -bakteerin aiheuttaman ylähengitystieinfektion tai gastroenteriitin jälkeen. Jalkojen herkkyydessä on pieniä muutoksia, mutta tärkein oire on nouseva symmetrinen heikkous ilman refleksejä ja vegetatiivisen alueen osallistumista. Aistihäiriöt ovat vähemmän selvitä kuin paresis, mutta voivat olla häiritseviä.

Bulbar-lihasten osallistuminen johtaa pureskelun ja nielemisen vaikeuksiin ja lisää aspiraatioriskiä. Jos hengityslamaa ilmenee, mekaanista tuuletusta voidaan tarvita. Suurin lihasheikkous havaitaan 2-4 viikkoa taudin alkamisen jälkeen. Vaikka täydellinen toipuminen tapahtuu 95% tapauksista, se voi kestää jopa 2 vuotta.

Tyypillisesti proteiini CSF: ssä lisääntyy merkittävästi, mutta se voidaan havaita vasta taudin toisella viikolla. CSF-solujen määrä on muuttumaton. Hermon johtumisnopeudet vähenevät.

Tulehduksellisen polyneuropatian hoito on oireenmukaista, erityisesti hengityselinten häiriöiden yhteydessä. Kortikosteroidien on osoitettu olevan tehottomia ja voivat jopa hidastaa toipumisjaksoa. Uskotaan, että tauti liittyy vasta-aineiden muodostumiseen myeliinin proteiinikomponentille. Kontrolloidut tutkimukset ovat osoittaneet, että immunoglobuliini-injektiot voivat merkittävästi lyhentää ilmanvaihdosta riippuvaa aikaa. Jos tämä menetelmä ei onnistu, käytetään plasmapereesiä..

Bellin halvaus ja muut kasvohermojen halvaukset

Bellin halvaus on eristetty perifeerinen parees VII-kraniaalihermoparista, mikä johtaa kasvolihasten heikkouteen. Vaikka Bellin halvauksen etiologia on epäselvä, se on luultavasti tulehduksellinen ja liittyy HSV: hen aikuisilla. Kortikosteroidit voivat olla tehokkaita vähentämään kasvokanavan turvotusta ensimmäisen viikon aikana.

Useimmissa tapauksissa palautus on valmis, mutta se voi kestää useita kuukausia. Tärkein komplikaatio on sidekalvotulehdus, joka johtuu silmäluomien puutteellisesta sulkeutumisesta vilkkuessa. Silmiensuojaus voi olla tarpeen okklusiivisella sidoksella tai jopa tarsorraphialla (silmäluomien ompelemalla).

Kasvohermohalvauksen kehittymiselle on useita syitä. Jos esiintyy myös VIII-hermon oireita, todennäköisimmin diagnosoidaan pikkuaivopontin kulman massa. Herpesvirus voi tartuttaa genikuloituneen ganglionin ja aiheuttaa kasvohermon pareseesin kanssa kivuliaita rakkuloita nielun ja ulkokorvan nielurisoissa..

Tätä tautia hoidetaan asykloviirillä. Hypertensio on suljettava pois, koska Bellin halvauksen ja aortan koarktation välillä on yhteys. Kahdenvälisten kasvojen lihasheikkouden osalta epäillään sarkoidoosia ja Lyme-tautia.

Neuropatia

Yleistä tietoa

Hermostoa edustavat erilaiset hermoplexukset, ääreishermot, selkäydin ja aivot. Neuropatia on ei-tulehduksellinen hermoston vaurio.

Perifeerisillä hermoilla on erittäin hieno rakenne, eivätkä ne ole vastustuskykyisiä vahingollisille tekijöille. Tappion tason mukaan on:

  • Mononeuropatia. Sille on ominaista yhden hermon vaurio. Mononeuropatiaa pidetään melko yleisenä vaihtoehtona. Yleisimmin diagnosoitu yläraajan mononeuropatia (radiaalisen tai ulnarhermon mononeuriitti).
  • Moninkertainen neuropatia, joka vaikuttaa useisiin hermopäätteisiin.
  • Polyneuropatia, jolle on tunnusomaista useiden samalla alueella sijaitsevien hermojen osallistuminen prosessiin.

Hyvin tarkasti hermopäätteiden häviämisestä on kirjoitettu Marco Mumenthalerin kirjassa "Vahinkoa ääreishermoille", joka on kaikkein arvovaltaisin kliinisen neurologian julkaisu..

Patogeneesi

Neuropatia määräytyy yleensä hermovaurion luonteen ja sijainnin perusteella. Useimmiten patologia muodostuu traumaattisen vamman, yleisten sairauksien lykkäämisen ja myrkytyksen jälkeen.

Neuropatiaa on 3 päämuotoa:

  • Posttraumaattinen neuropatia. Myeliinin hermovaipan eheyden rikkominen tapahtuu akuutin vamman tai voimakkaan iskun seurauksena. Kudosödeeman, virheellisen arpien muodostumisen ja luunmurtuman yhteydessä hermokuidut puristuvat. Posttraumaattinen neuropatia on tyypillistä ulnar-, iskias- ja radiaalihermoille.
  • Diabeettinen neuropatia. Hermopäätteiden vaurio kirjataan myös korkealla verensokerilla ja veren lipideillä.
  • Myrkyllinen neuropatia. Tartuntatautien, kuten herpes, HIV, kurkkumätä jne., Seurauksena myrkyllisiä vaurioita hermopunokselle. Myrkytys kemiallisilla yhdisteillä ja tiettyjen lääkkeiden yliannostus voivat johtaa hermostopalon eheyden rikkomiseen.

Neuropatia voi kehittyä maksajärjestelmän sairauksien, munuaissairauksien, selkärangan osteokondroosin, niveltulehduksen, kasvainten läsnäolon ja kilpirauhashormonien riittämättömän kehon taustalla..

Luokittelu

Lokalisointi luokittelee:

  • Alaraajan neuropatia. Yleisin diabetes mellituksen aiheuttama alaraajojen diabeettinen neuropatia. Tässä muodossa vaikuttaa ääreishermostoon, joka innervoi alaraajoja..
  • Peroneaalihermon neuropatia. Jolle on ominaista yhden peroneaalisen hermon vaurio, joka ilmenee lihasten heikkoudena ja heikentyneenä herkkyyteen innervoidulla vyöhykkeellä. Icb-10-koodi: G57 - alaraajojen mononeuropatiat.
  • Distaalinen aksonaalinen neuropatia leikkauksen jälkeen. Posttraumaattinen tai aksonaalinen neuropatia kehittyy hermopäätteiden vaurioitumisen seurauksena, jotka haarautuvat selkäytimen tietyistä rakenteista ja ovat vastuussa hermoimpulssien siirtämisestä raajoihin. Jos hermonsiirto on vaikeaa tai kokonaan keskeytynyt, potilas valittaa pistelystä tai täydellisestä liikkuvuuden menetyksestä. Distaalinen aksonaalinen neuropatia ilmenee eri tavoin patologisen prosessin luonteesta, tyypistä ja sijainnista riippuen.
  • Iskeeminen neuropatia kehittyy, kun hermopäät puristuvat tuki- ja liikuntaelinten nivelten alueelle ja selkärankaan. Innervaation lisäksi myös verenkierto on rekisteröity, mikä johtaa iskemian muodostumiseen. Kroonisen prosessin kulun ja pitkäkestoisen rikkomuksen myötä kehittyy parestesioita ja hypotrofisia prosesseja, jotka vaikeissa tapauksissa voivat johtaa halvaantumiseen ja nekroosiin. Iskeeminen neuropatia on oireenmukaista eikä sitä ole vaikea diagnosoida.
  • Tunnetuin muoto on optinen neuropatia. Näön hermon etuinen iskeeminen neuropatia. Ominaista näköhermon etusegmentin tappio, joka johtaa hyvin nopeaan ja jatkuvaan näkötoiminnan heikentymiseen, näköhermon täydelliseen tai osittaiseen atrofiaan asti. Optinen anteriorinen neuropatia tunnetaan myös nimellä vaskulaarinen pseudopanillia. Näköhermon takana oleva iskeeminen neuropatia. Sille on ominaista näköhermon retrobulbaarisen takaosan vaurio iskeemisen altistuksen vuoksi. Takamuoto on myös täynnä visuaalisen havainnon menetystä..
  • Ulnar hermo neuropatia. Perifeeriseen hermostoon voi vaikuttaa useista syistä. Ulnarhermon tappio löytyy useimmiten traumatologiasta. Kyynärnivelen alueella sijaitsevan hermorungon puristumisen seurauksena koko yläraja vaikuttaa.
  • Radiaalinen hermo neuropatia. Kliinisesti ilmenee "roikkuvan käden" tunnusomaisena oireena, joka johtuu kyvyttömyydestä suoristaa kättä ja sormia. Radiaalinen hermovaurio voi liittyä traumaan, metabolisiin prosesseihin, iskemiaan, puristumiseen.
  • Keskihermon neuropatia: Nervus medianukseen voi vaikuttaa missä tahansa, mikä johtaa väistämättä käden turvotukseen ja voimakkaaseen kipuun, heikentyneeseen herkkyyteen. Kaikkien sormien taipuminen ja peukalon vastustaminen on heikentynyt.
  • Pudendal-neuropatia. Se kehittyy lantion alueella sijaitsevan pudendaalihermon vaurioiden seurauksena. Osallistuu aktiivisesti virtsaamiseen ja suolen tyhjentämiseen, lähettää hermoimpulsseja sukupuolielinten läpi kulkevia hermorunkoja pitkin. Kuvaile patologiaa voimakkaimmalla kivun oireyhtymällä.
  • Sääriluun hermo neuropatia. Kliininen kuva riippuu hermovaurioiden tasosta. Sääriluun hermo on vastuussa jalan ja säären lihasten innervaatiosta, ihon herkkyydestä tällä alueella. Sääriluun hermon neuropatian yleisin syy on hermorungon traumaattinen vaurio.
  • Reisihermon neuropatia. Reisihermon vaurion kliininen kuva riippuu suuren hermorungon vaurioiden tasosta.
  • Okulomotorisen hermon neuropatia. Patologian diagnoosi vaatii perusteellisen tutkimuksen ja on monimutkainen. Kliinistä kuvaa edustavat oireet, joita esiintyy monissa sairauksissa. Okulomotorisen hermon vaurioituminen, ptoosi, divergenttinen strabismus jne..

Syyt

On erittäin harvinaista, että neuropatia kehittyy erillisenä itsenäisenä sairautena. Useimmiten hermopäätteisiin vaikuttaa kroonisesti etenevä patologia, joka toimii traumaattisena tekijänä. Seuraavat sairaudet ja olosuhteet edeltävät neuropatian kehittymistä:

  • hypovitaminoosi;
  • aineenvaihdunnan häiriö;
  • vähentynyt reaktiivisuus;
  • myrkytys, myrkytys;
  • hermokuituvamma;
  • kasvaimet (pahanlaatuiset ja hyvänlaatuiset);
  • vaikea hypotermia;
  • perinnöllinen patologia;
  • diagnosoidut hormonaaliset sairaudet.

Neuropatian oireet

Kun hermopäät vahingoittuvat, lihassäikeet ohenevat ja niiden refleksifunktio heikkenee. Samanaikaisesti supistuskyky heikkenee ja osittainen menetys herkkyydelle kipua aiheuttaville ärsykkeille..

Neuropatian kliininen kuva voi olla hyvin erilainen, ja patologinen prosessi voi sijaita missä tahansa aiheuttaen peroneaalihermon, kolmoishermon, kasvohermon, ulnar- ja radiaalihermojen neuropatian. Hermon aistien, motorisen tai autonomisen toiminnan vaurioituminen vaikuttaa haitallisesti potilaan elämänlaatuun. Diabetes mellitusta sairastavilla potilailla esiintyy useita neuropatian muotoja:

  • Perifeerinen neuropatia. Perifeeriset hermot, jotka ovat vastuussa ylä- ja alaraajojen innervaatiosta, kärsivät. Yläraajojen neuropatian oireet ilmenevät aistihäiriöinä sormissa ja varpaissa, kihelmöivinä tunneina ja yläraajojen tunnottomuutena. Alaraajojen neuropatian oireet ovat identtiset: havaitaan alaraajojen kihelmöintiä ja aistihäiriöitä.
  • Lähin muoto. Tyypillinen heikentynyt herkkyys, pääasiassa alaraajoissa (pakarat, reisi, sääret).
  • Autonominen muoto. Virtsa- ja virtsateiden elinten ja ruoansulatuskanavan elinten toiminnallinen häiriö.

Alkoholisen neuropatian oireet

Useimmiten alkoholin neuropatiaan liittyy paitsi aistihäiriöitä myös motorisia häiriöitä. Joissakin tapauksissa potilaat valittavat eri lokalisoituneista lihaskipuista. Kipu-oireyhtymään voi liittyä "hiipivän" tunne parestesian, pistelyn, tunnottomuuden ja heikentyneen motorisen toiminnan muodossa..

Alkuvaiheessa potilaat valittavat lihasheikkoudesta ja parestesioista. Jokaisessa toisessa potilaassa tauti vaikuttaa ensin alaraajoihin ja sitten ylempiin. Ylä- ja alahihnat on myös voitettu samanaikaisesti.

Alkoholisen neuropatian tyypilliset oireet:

  • jyrkkä lasku ja tulevaisuudessa jänteen refleksien täydellinen puuttuminen;
  • diffuusi lihasäänen lasku.

Alkoholi-neuropatialle on ominaista heikentynyt työ ja kasvolihakset, ja edistyneemmissä tapauksissa havaitaan virtsaumpi. Edistyneessä vaiheessa alkoholipolyneuropatialle on ominaista:

  • raajojen lihasheikkous: yksipuolinen tai symmetrinen;
  • paresis ja halvaus;
  • pintaherkkyyden rikkominen;
  • jänteen refleksien voimakas tukahduttaminen, jota seuraa niiden täydellinen sammuminen.

Analyysit ja diagnostiikka

Neuropatiaa pidetään melko vaikeana diagnosoitavana sairautena, joten on niin tärkeää kerätä anamneesi oikein ja huolellisesti. Vaikeus on tiettyjen oireiden pitkä puuttuminen. Lääkärin on selvitettävä: otettiinko lääkkeitä, siirrettiinkö virussairauksia, onko kosketuksissa tiettyjen kemikaalien kanssa.

Taudin debyytti voi tapahtua alkoholijuomien väärinkäytön taustalla. Diagnoosi kerätään vähitellen monien tekijöiden perusteella. Neuropatia voi edetä eri tavoin: edetä useita päiviä tai vuosia ja jopa salamannopeasti.

Palpation avulla lääkäri tutkii hermorungot paljastaen arkkuutta ja paksunemista niiden kulkun aikana. Tinnelin testi on pakollinen. Tämä menetelmä perustuu hermopään napauttamiseen ja kihelmöinnin tunnistamiseen herkän innervaation alueella.

Verikoe suoritetaan laboratoriossa ESR: n määrittämiseksi, sokeritaso mitataan. Lisäksi suoritetaan rintakehän röntgentutkimus. Seerumin proteiinielektroforeesi suoritetaan myös.

Hoito

Hermopäätteiden ei-tulehduksellisten vaurioiden hoito on luonteeltaan yksilöllistä ja vaatii integroidun lähestymistavan lisäksi myös säännöllistä ennaltaehkäisyä.

Hoitomenetelmät valitaan sen muodon, asteen ja syiden mukaan, jotka vaikuttivat hermo-lihasjohtamisen häviämiseen. Kaikki hoidot on suunnattu hermojohtumisen täydelliseen palauttamiseen. Mikäli hermostolle aiheutuu myrkyllisiä vaurioita, tehdään vieroitustoimenpiteitä (vaikuttavien tekijöiden poistaminen, vastalääkkeen lisääminen).

Diabeettisen neuropatian hoito

Diabeettisessa muodossa suositellaan toimenpiteitä normaalin verensokeritason ylläpitämiseksi. Samanaikaisesti on suositeltavaa päästä eroon huonoista tottumuksista. Aineenvaihduntahäiriöt diabetes mellituksessa lisäävät verenkierrossa kiertävien vapaiden radikaalien määrää ja heikentävät omien elinten antioksidanttiaktiivisuutta. Kaikki tämä johtaa aluksen sisäkuoren ja hermokuidun eheyden rikkomiseen..

Diabeettisessa neuropatiassa on ilmoitettu alfa-lipoiinihappoon perustuvien lääkkeiden käyttöä:

Perinteinen neurologinen paketti sisältää B-vitamiinien käyttöönoton hermo-lihaksen johtumisen täydelliseksi palauttamiseksi. Ei ole suositeltavaa turvautua hoitoon kansanlääkkeillä.

Posttraumaattisessa muodossa traumaattiset tekijät eliminoidaan. Määritetään kipulääkkeitä, vitamiinikomplekseja sekä lääkkeitä, jotka parantavat uudistumiskykyä ja normalisoivat aineenvaihduntaa.

Tehokas fysioterapia.

Lääkkeet

Alaraajojen neuropatian hoitoon kuuluu seuraavien lääkkeiden määrääminen:

  • Neuroprotektorit tai aineenvaihdunnan kiihdyttimet hermosoluissa. Lääkkeet hoitoon: Mildronaatti; Pirasetaami.
  • Antikolinesteraasilääkkeet, joiden toiminnan tarkoituksena on optimoida hermopäätteiden aistien toiminta. Lääkkeet parantavat alaraajojen hermo-lihasjohtavuutta. Näitä ovat: Proserin; Ipidakriini.
  • Antioksidantit Ne estävät negatiivisten seurausten syntymisen vapaiden radikaalien vaikutuksesta hermoston toimintaan. Suurella vapaiden radikaalien pitoisuudella on tuhoisa vaikutus ääreishermoston kudosten tilaan. Valmisteet: Sytoflaviini; Mexidol.
  • Alfalipoiinihappo. Lääkkeet auttavat palauttamaan neurosyytit, nopeuttamaan aineenvaihduntaa. Korkea hyötysuhde havaittu diabeettisessa neuropatiassa.
  • Muut lääkkeet. Ryhmän B vitamiinien käyttö antaa hyvän vaikutuksen, erityisesti potilailla, joilla on neuropatia, näytetään B1, B6, B12. Vitamiinikompleksit auttavat palauttamaan neuromuskulaarisen johtumisen. On olemassa tabletteja ja injektioita: Milgamma; Neuromultiviitti; Kombilipen.

Itsehoitoa ei suositella kotona.

Neuropaattisen kivun hoito aikuisilla

Mikä on neuropaattinen kipu??

Neuropaattinen kipu tapahtuu, kun impulssisignaaleja ei välitetä hermoja pitkin. Aikuisilla neuropaattisen kivun oireyhtymää kuvataan puukottamiseksi, polttamiseksi, ampumiseksi ja siihen liittyy usein sähköisku.

Hoito alkaa yksinkertaisimmista kipulääkkeistä (Ibuprofeeni, Ketonal). Tehottomuutensa ja voimakkaan kipuoireyhtymänsä vuoksi määrätään masennuslääkkeitä ja epilepsialääkkeitä (esimerkiksi Tebantin).

Trisykliset masennuslääkkeet

Tämän ryhmän lääkkeitä käytetään usein neuropaattisen kivun lievittämiseen. Uskotaan, että niiden toimintamekanismi perustuu hermoimpulssien siirtymisen estämiseen. Yleisimmin määrätty lääkitys on amitriptyliini. Vaikutus voi tapahtua muutamassa päivässä, mutta joissakin tapauksissa kivunlievityshoito kestää 2-3 viikkoa. Hoidon enimmäisvaikutus kirjataan 4-6 viikon intensiivihoidolla. Hoidon sivuvaikutus on uneliaisuus, minkä vuoksi hoito aloitetaan pienimmillä annoksilla, lisäämällä annosta vähitellen paremman sietokyvyn saavuttamiseksi. Juo runsaasti nesteitä.

Antikonvulsantit, epilepsialääkkeet

Jos masennuslääkkeiden käyttö on mahdotonta, määrätään epilepsialääkkeitä (Pregabalin, Gabapentin). Epilepsian hoidon lisäksi lääkkeet ovat erinomaisia ​​neuropaattisen kivun oireyhtymän lievittämisessä. Hoito alkaa pienimmillä annoksilla, jotka ovat identtiset masennuslääkkeiden kanssa.

Menettelyt ja toimet

Peroneaalihermon neuropatia sisältää lääkehoidon lisäksi fysioterapeuttisia toimenpiteitä:

  • Magnetoterapia. Se perustuu magneettikentän vaikutukseen ihmiskehoon, mikä auttaa lievittämään kipua, palauttamaan hermosolut ja vähentämään tulehdusreaktion vakavuutta..
  • Amplipulse. Se perustuu moduloidun virran vaikutukseen vaikutusalueella, minkä vuoksi hermosolut palautuvat ja turvotus vähenee. Tulehdusta estävä.
  • Elektroforeesi lääkkeillä. Perustuu sähkökentän vaikutukseen, jonka vuoksi lääkkeet joutuvat tulehduskohtaukseen.
  • Ultraäänihoito. Altistettaessa ultraäänelle verenkiertoa stimuloidaan, kipu-oireyhtymän vakavuus vähenee. On tonic ja anti-inflammatorinen vaikutus.
  • Sähköstimulaatio. Neuromuskulaarisen johtumisen palautuminen tapahtuu sähkövirran vaikutuksesta.

Samoin suoritetaan sädehermon neuropatian hoito. Radiaalisen hermon palauttamiseksi suositellaan myös kurssihierontaa.

Ehkäisy

Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ovat tarttuvien ja systeemisten sairauksien oikea-aikainen hoito, yleisen aineenvaihdunnan normalisointi. On tärkeää ymmärtää, että patologia voi saada kroonisen kurssin, minkä vuoksi on niin tärkeää suorittaa oikea-aikainen ja pätevä hoito.

Lievällä taudin kululla ja kroonisessa neuropatian muodossa on osoitettu sanatoriumhoito, jossa:

  • aromaterapia;
  • laser- ja valohoito;
  • magnetoterapia;
  • hieronta, liikuntaterapia;
  • akupunktio;
  • psykoterapia.

Seuraukset ja komplikaatiot

Perifeerisessä neuropatiassa on monia komplikaatioita, ja ne riippuvat ensisijaisesti syy-tekijästä, joka johti hermorungon vaurioihin. Suurimmat komplikaatiot:

  • Diabeettinen jalka. Pidetään yhtenä diabeteksen pahimmista komplikaatioista.
  • Kuolio. Putrefaktiivisen prosessin syy on verenvirtauksen täydellinen puuttuminen vahingoittuneella alueella. Patologia vaatii kiireellistä kirurgista hoitoa: nekroottisten alueiden poisto, raajan amputaatio.
  • Autonominen kardiovaskulaarinen neuropatia. Erilaiset autonomiset hermotoiminnot ovat heikentyneet, mukaan lukien hikoilu, virtsarakon hallinta, syke ja verenpaine.

Lähteiden luettelo

  • Redkin Yu.A. "Diabeettinen neuropatia: diagnoosi, hoito ja ennaltaehkäisy", artikkeli rintasyöpälehdessä nro 8, 5.6.2015.
  • Tokmakova A.Yu., Antsiferov M.B. "Mahdollisuudet käyttää neuromultiviittia polyneuropatian monimutkaisessa hoidossa diabetes mellitusta sairastavilla potilailla // Diabetes mellitus" 2001.
  • E.G.Starostina "Diabeettinen neuropatia: joitain eroja diagnoosista ja kipusyndrooman systeemisestä hoidosta", artikkeli lehdessä RMZh, nro 22, 2017.

Koulutus: Valmistunut Bashkirin valtion lääketieteellisestä yliopistosta yleislääketieteen tutkinnolla. Vuonna 2011 hän sai tutkintotodistuksen ja todistuksen erikoisalalta "Terapia". Vuonna 2012 hän sai 2 todistusta ja tutkintotodistuksen erikoisalalta "Funktionaalinen diagnostiikka" ja "Kardiologia". Vuonna 2013 hän kävi kursseja "Otorinolaryngologian ajankohtaisista aiheista terapiassa". Vuonna 2014 hän osallistui jatkokoulutuksiin erikoisalalla "Kliininen ekokardiografia" ja kursseilla "Lääketieteellinen kuntoutus". Vuonna 2017 hän suoritti jatkokoulutuksen erikoisalalla "Vaskulaarinen ultraääni".

Työkokemus: Vuosina 2011--2014 hän työskenteli terapeutina ja kardiologina MBUZ: n poliklinikalla nro 33 Ufassa. Vuodesta 2014 hän on työskennellyt kardiologina ja toimintadiagnostiikan lääkärinä MBUZ: n poliklinikalla nro 33 Ufassa. Vuodesta 2016 lähtien hän on työskennellyt kardiologina poliklinikalla nro 50 Ufassa. Venäjän kardiologisen seuran jäsen.

Idiopaattiset tulehdukselliset polyneuropatiat lapsilla

Idiopaattiset tulehdukselliset polyneuropatiat (IVP) - ryhmä heterogeenisiä immuunivälitteisiä (autoimmuunisairauksia) ääreishermoston (PNS) vaikeusasteeltaan ja kestoltaan vaihtelevia.

Idiopaattiset tulehdukselliset polyneuropatiat (IVP) - ryhmä heterogeenisiä immuunivälitteisiä (autoimmuunisairauksia) ääreishermoston (PNS) vaikeusasteeltaan ja kestoltaan vaihtelevia.

Guillain-Barrén oireyhtymä (GBS), ääreishermojen ja hermojuurien akuutti ei-tarttuva tulehduksellinen sairaus.

Ranskalainen neurologi O.Landry kuvasi GBS: n ensimmäisen kerran vuonna 1859 ja eristivät erillisenä nosologisena muotona G.Guillain, J.Barre, A.Strohl, joka esitti vuonna 1916 yksityiskohtaisen kliinisen kuvauksen tästä taudista..

Historiallisesti terminologiset erimielisyydet tämän taudin oikeammasta nimestä ovat johtaneet siihen, että tällä hetkellä taudin nimestä on vähintään kahdeksan muunnosta: Landryn oireyhtymä, Guillet - Barrén oireyhtymä, Guillain - Barré - Strohlin oireyhtymä, Landry - Guillain - Barrén oireyhtymä, Landryn oireyhtymä –Guillain - Barre - Strola, akuutti polyradikuloneuriitti, akuutti postinfektioinen polyneuropatia, akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia.

Epidemiologia

GBS: ää esiintyy kaikilla maailman alueilla sekä aikuisilla että lapsilla, miehillä on vähäinen enemmistö (M: W = 1,25: 1). Esiintymistiheys on keskimäärin 1,5 ihmistä 100 tuhatta väestöä kohti vuodessa.

GBS: n etiologiaa ei tunneta. Oletetaan, että tauti perustuu autoimmuunimekanismeihin, joissa laukaisutekijän rooli osoitetaan viruksille ja bakteereille.

Yli kaksi kolmasosaa GBS-potilaista osoittaa menneisyyden aiheuttaneen tartuntataudin, jonka on yleensä aiheuttanut Campylobacter jejuni (35% tapauksista), harvemmin Citomegalovirus (15%), Epstein-Barr-virus (10%), Micoplasma pneumoniae (5%). Lisäksi herpes simplex- ja herpes zoster -virukset, influenssa, Coxsackie, hepatiitti B sekä rokotukset (influenssaa vastaan, joskus vihurirokkoa, sikotautia, tuhkarokkoa vastaan), kirurgiset toimenpiteet ja ääreishermojen traumaattiset vauriot voivat olla provosoivia aineita. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa kuvataan GBS-tapauksia lymfoproliferatiivisissa sairauksissa, systeemisessä lupus erythematosuksessa.

Infektion jälkeisen GBS: n aloittaminen johtuu todennäköisesti viruksen ja myeliiniantigeenien välisestä molekyylimimikriikasta: ääreishermon gangliosidilla (PN) on samanlainen antigeenirakenne kuin patogeenin mukopolysakkarideilla. Rokotuksen jälkeisellä GBS: llä on todennäköisintä, että perifeeriselle myeliinille on suunnattu immuunireaktiivisuus. Leikkaus, traumaattiset PN-vammat, jotka laukaisevat hermosolujen antigeenien vapautumisen, voivat nopeuttaa sairautta, samoin kuin lymfooma, joka edistää autoreaktiivisten T-solujen lisääntymistä.

Patogeneesi

Immuunihyökkäysten päätavoitteet ovat Schwann-solut ja myeliini.

GBS: ssä tapahtuu tiettyjen patogeenisten aineiden vaikutuksesta immunokompetenttien solujen liiallinen aktivaatio. Aktivoidut antigeeniä esittelevät solut edustavat autoantigeenejä ja indusoivat immuunivasteen, johon osallistuvat Th-solut1 ja Th2. Aktivoidut makrofagit sitoutuvat aksonivaipan myeliinikerrokseen, fagosytoivat sen ja vapauttavat tulehdusta edistäviä sytokiineja, reaktiivisia happiradikaaleja, NO: ta ja proteaaseja. Th-stimuloidut plasmasolut2, syntetisoivat auto-vasta-aineita myeliiniä vastaan. Uskotaan, että GBS: n patogeneesissä myeliiniproteiinit (PO, P1, P2) ja gangliosidit toimivat autoantigeeneinä.

Komplementtijärjestelmällä on tässä tietty rooli, koska aktivoidut C3b- ja membranolyyttiset kompleksit (C5b-9) kerrostuvat PN: n myeliinivaippaan Ranvierin sieppausten alueella ja houkuttelevat lisäksi makrofageja. Ranvierin sieppausten haavoittuvuus liittyy mahdollisesti hematoneuraalisen tilan riittämättömyyteen neuromuskulaarisen synapsin alueella. Herkistettyjen makrofagien hyökkäys PN: n myeliinivaippaan alkaa ja lisääntyy nopeasti, mikä johtaa turvotukseen ja endoneuraalisen investoinnin laajenemiseen, tyvikalvon liukenemiseen ja lemmosyyttien muodonmuutoksiin. Demyelinaation rinnalla laukaistaan ​​palautumismekanismit, jotka tukevat myeliinin synteesiä Schwann-solun avulla.

Myeliinivaipan tuhoutumisaste riippuu paikallisen immuunivasteen voimakkuudesta ja komplementtijärjestelmän aktivoitumisesta.

Vakavissa taudin muodoissa esiintyy akselin rappeutuminen yhdessä myeliinin voimakkaan hajoamisen kanssa.

Pathomorfologia. GBS on ei-tarttuva tulehdusprosessi, jolla on demyelinaatio, joskus PN: n aksonaalinen rappeuma. Demyelinoiva GBS paljastaa turvotuksen ja perivaskulaarisen lymfosyyttisen tunkeutumisen kallon- ja selkäydinhermoihin, etujuuriin, plexuksiin, PN-runkoon, joskus toissijaisella aksonin rappeutumisella. Immuunihyökkäyksen päättymisen jälkeen kehittyy remyelinaatio, johon liittyy menetettyjen toimintojen palauttaminen.

GBS: n aksonaalimuunnoksessa havaitaan moottorin ja aistihermojen vakava aksoninen rappeutuminen, makrofagien läsnäolo periksonaalisessa tilassa, jossa on minimaalisia merkkejä tulehduksellisista muutoksista ja demyelinaatiosta. Vakavilla aksonaalisilla vaurioilla Wallerran hermokuitujen rappeutuminen on mahdollista.

Kliininen kuva

50–70%: lla GBS-potilaista flunssankaltaiset sairaudet havaittiin 1-3 viikkoa ennen GBS: n ensimmäisten neurologisten oireiden ilmaantumista, yksittäisissä tapauksissa - rokotukset, kirurgiset toimenpiteet (abortti, tyräkorvaus, appendektomia) jne. Usein GBS voi kehittyä täydellisen taustan taustalla hyvinvointi.

Useimmilla potilailla tauti alkaa lihasheikkoudesta, parestesioista ja raajojen kipuista, harvemmin - eri lokalisoituneista lihaskipu.

Pienillä lapsilla lihasheikkous voi jäljitellä kävelyn koordinaatiohäiriöitä. Noin 50%: lla lapsista, joilla on GBS, on yleinen lihasheikkous, 30%: lla - heikkous dominoi raajojen distaalisissa lihasryhmissä, 20% - proksimaalisissa lihaksissa.

Vaikeaa kipuoireyhtymää havaitaan 50 prosentissa tapauksista. Samaan aikaan pienet lapset kieltäytyvät seisomasta jaloillaan, mikä saa heidät epäilemään raajojen halvaantumista. Lapset yrittävät löytää säästävän asennon, jossa epämukavuus voi hävitä tai vähenee merkittävästi.

Kivun esiintyminen on luonteeltaan sekalaista: joissakin tapauksissa neuropaattinen kipu (radikulaarinen) on hallitseva - se ilmenee raajoissa, kun potilaan ruumiinasento muuttuu, kun jännitysoireita aiheutuu (Lasegue, Wasserman, Neri), kun Palpalen kärjet, ääreishermoston rungot ja juuret palpataan; muissa tapauksissa - myalginen ("lihaskipu") - esiintyy levossa selän ja reiden suurissa lihaksissa, sillä on kipeä luonne.

Kipu voi esiintyä samanaikaisesti tunnottomuuden, parestesioiden tai liikehäiriöiden kanssa. Raajojen tunnottomuus, parestesiat ja heikkous ilmenevät ensin alaraajoissa (jopa 50% kaikista tapauksista) ja muutaman tunnin tai päivän kuluttua leviävät ylempiin. Kolmanneksella potilaista heikkous ja tunnottomuus alkavat samanaikaisesti käsivarsissa ja jaloissa..

Perifeerisen tyypin herkkyys on heikentynyt ("käsineiden", "sukkien" muodossa). Pintaherkkyyden rikkomista edustaa hypalgesia (joskus hyperalgesia), parestesia, hyperpatia, dysestesia. Syvä herkkyys (nivel-lihaksikas, tärinä) kärsii 20-50%: lla GBS-tapauksista.

Taudin ensimmäisinä päivinä melkein kaikki potilaat kokevat jänteen refleksit jyrkästi ja sitten täydellisesti. Potilailla, joilla on pääosin kranioservikobrachiaaliset lihakset, areflexia voidaan rajoittaa vain yläosiin; GBS: n parapareettisessa variantissa, kun vain jalat ovat mukana, refleksien menetys voidaan havaita vain alaraajoissa.

Raajojen paresis ja halvaus ovat löysät, symmetriset, ja niiden sijainnit ovat pääosin raajojen distaalisissa osissa, vaikeissa tapauksissa kärsivät rungon lihakset, mukaan lukien niska-, selkä-, vatsalihakset.

Kallonhermojen (CN) tappio havaitaan 50–90%: lla GBS: n tapauksista (yleisimmin mukana ovat VII, IX ja X CN, harvemmin III, IY, YI CN). Kasvohermojen vaurioitumisaste on erilainen: kasvolihasten lievästä heikkoudesta karkeaan diplegiaan lagoftalmolla ja hypomimiaan.

Bulbar-hermojen toimintahäiriö on kahdenvälinen. Häiriöiden alue - nenän puheen sävystä ja tukehtumisesta syömisen aikana afoniaan, pehmeän kitalaen ptoosiin, nielun refleksien puutteeseen ja heikentyneeseen nielemiseen.

Silmämoottorihermot ovat mukana 5-10 prosentissa tapauksista, ja silmämunien liikkuminen voi olla rajoitettua (oftalmopareesi) tai silmämunien täydellinen liikkumattomuus (oftalmoplegia). 5 prosentissa tapauksista silmänpohjassa on muutoksia näköhermopään turvotuksena, harvemmin - optinen neuriitti.

Bulbar-oireyhtymässä, kuten hengityslihasten syvässä halvauksessa, esiintyy lapsen elämälle vaarallisia hengityshäiriöitä. Hengityksen vajaatoiminnan alkumerkkejä ovat ahdistuksen ja pelon esiintyminen lapsessa, matala uni, nopea väsymys puhuttaessa, uloshengitysmäärän lasku (5–10 normaalin sijaan 30–40), vaikeus, usein, matala hengitys.

Kalvon paresis ilmenee paradoksaalisella hengityksellä: hypokondriumin vetäytyminen sisäänhengityksen aikana ja vastaavat radiologiset tiedot.

Hengityselinten lihasten heikkous, joka johtaa mekaanisen ilmanvaihdon (ALV) tarpeeseen, kehittyy kolmanneksessa GBS-tapauksista. Lasten hengitysvajauksen kehittymisen riskiä lisääviä tekijöitä ovat lyhyt prodromaalinen jakso, osallistuminen CN-prosessiin, korkeat proteiinitasot aivo-selkäydinnesteessä (CSF).

Lihasatrofia akuutissa jaksossa voi olla poissa, kehittyy pääsääntöisesti myöhemmin.

2/3 akuutin jakson aikana GBS-potilaista havaitaan vegetatiivisia häiriöitä: takykardia ja bradykardia, sydämen rytmihäiriöt, äkilliset verenpaineen laskut, kämmenten, jalkojen, rungon liikahikoilu, maha-suolikanavan liikkuvuuden heikkeneminen suoliston tukkeutumisen klinikan kehittämiseen, viivästyminen tai virtsankarkailu. 3%: ssa tapauksista on antidiureettisen hormonin riittämätön eritys -oireyhtymä, jossa havaitaan hyponatremia ja veren osmolaarisuuden väheneminen.

GBS: n kliinisessä kurssissa on 3 vaihetta:

1. - eteneminen (neurologisten häiriöiden lisääntyminen 1-4 viikon kuluessa);
2. - tasanne (kehittyneiden oireiden vakauttaminen, kesto - 10-14 päivää);
Kolmas - käänteinen kehitys (toipuminen useista viikoista kuukausiin, joskus 1-2 vuoteen).

Diagnostiikka

Aivo-selkäydinneste (CSF). Taudin 2. viikosta lähtien havaitaan yleensä proteiinisolujen dissosiaatio - proteiinin lisääntyminen (> 0,55 g / l ‰) normaalin tai hieman lisääntyneen sytoosin ollessa ≤ 10 solua / mm 3). Kun CSF: n solujen määrä kasvaa (> 20 solua / mm 3), valppautta tarvitaan; diagnoosi on virheellinen, jos sytoosia on enemmän kuin 50 solua / mm 3 ja / tai esiintyy polymorfonukleaarisia leukosyyttejä.

Neurofysiologinen tutkimus. Elektroneuromyografia (ENMG) on herkin menetelmä GBS: n diagnosoinnissa: 90 prosentissa tapauksista se auttaa vahvistamaan diagnoosin ja määrittämään GBS: n kliinisen variantin. GBS: n klassisessa demyelinoivassa muunnoksessa havaitaan herätettyjen lihasvasteiden (M-vaste) amplitudin väheneminen ja johtohäiriöt hermoja pitkin jo taudin kahden ensimmäisen viikon aikana. Ominaismerkit ENMG: ssä:

GBS: n kliiniset variantit. GBS: stä tunnetaan useita variantteja, joista yleisin (70–85% tapauksista) Euroopassa, Amerikassa ja Australiassa on akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (AIDP), jolla on suhteellisen suotuisa ennuste, jonka klassinen ilmenemismuoto on esitetty yllä. Muut GBS-muunnokset ovat harvinaisia:

Miller-Fisherin oireyhtymä (SMF). Sen osuus valtion turvallisuuspalvelusta on noin 3%. SMF: n esiintyvyys on suurempi Japanissa kuin Yhdysvalloissa ja Euroopassa. SMF: n ominaispiirteet ovat:

Akuutti motorinen aksonaalinen polyneuropatia (AMAP) - 3% tapauksista. Se on yleisempää Aasiassa (etenkin Kiinassa ja Japanissa), pääasiassa lapsilla ja nuorilla:

Akuutti motorinen sensori-aksonaalinen polyneuropatia (OMSAP) - 1% kaikista tapauksista. Enimmäkseen aikuisilla. OMSAP: lle on tunnusomaista:

Akuutti autonominen polyneuropatia (pandizautonomia) (1%): immunopatogeneesi liittyy vasta-aineiden muodostumiseen autonomisten ganglioiden antigeeneille (erityisesti postganglionisten neuronien asetyylikolireseptoreita vastaan):

Akuutti sensorinen polyneuropatia (1%):

Akuutti kallon polyneuropatia (1%) - useita CN-vaurioita, jotka eivät liity muihin syihin:

Pharyngocervicocranial neuropatia (3%):

GBS: n diagnostiset kriteerit

A. Pakolliset yleisen tukijärjestelmän kriteerit:

B. Tukikriteerit (tärkeysjärjestyksessä):

B. Lisämerkit:

Merkit, jotka herättävät epäilyjä GBS: n oikeasta diagnoosista:

Differentiaalinen diagnoosi tulisi suorittaa selkäytimen vaurioilla (kasvain, poikittainen myeliitti, poliomyeliitti), myosiitti, neuroborrelioosi, HIV-infektio, myasthenia gravis, botulismi, kurkkumätä, hypokalemia ja muut polyneuropatiat.

GBS-hoito

Taudin alkuvaiheessa, jopa lievissä tapauksissa, GBS: ää tulisi kohdella hätätilanteessa ja havaita yksinomaan sairaalassa. Vaikea hengitysvajaus, joka vaatii mekaanista tuuletusta, vaarallinen sydämen rytmihäiriö voi kehittyä muutamassa tunnissa, joten taudin etenemisvaiheessa potilaan tilaa on seurattava tunneittain arvioimalla hengitystoimintaa, sykettä, verenpainetta, sipulilihasten tilaa ja lantion toimintoja. Tämä pätee erityisesti pieniin lapsiin, joiden hengitystoiminnan objektiivinen arviointi on vaikeaa. Niitä seurataan pulssin ja verikaasun koostumuksen suhteen, mikä antaa heille mahdollisuuden valita riittävä hoitotaktiikka. Vanhemmilla lapsilla hengitystoimintaa seurataan mittaamalla säännöllisesti keuhkojen elintärkeys (VC). Kun VC pienenee 18 ml: aan / painokilo, potilaat on siirrettävä tehohoitoyksikköön. Bulbar-halvauksen kehittymisen myötä voi olla tarpeen ruokkia nasogastrisen putken tai gastrostomian kautta.

GBS: n hoidossa on kaksi pääaluetta:

Plasmafereesi on ensimmäinen todistettu tukihoitomenetelmä. Plasmafereesin tehokkuus liittyy mahdollisesti veressä kiertävien immuunikompleksien, komplementtikomponenttien, hermokuitua vahingoittavien tulehdusta edistävien sytokiinien poistamiseen. Jos plasmapereesiä käytetään taudin ensimmäisten kahden viikon aikana, toipumisaika (siihen hetkeen asti, jolloin potilas liikkuu itsenäisesti) lyhenee yhdellä kuukaudella - 83 päivästä 43 päivään.

Plasmafereesin käyttöaiheet:

Suoritetaan vähintään 35–40 ml plasmaa / kg ruumiinpainoa kohden ja vähintään 140–160 ml plasmaa / kg ruumiinpainoa kohti hoitojaksoa kohti.

Leikkausten määrä - 4–5 enintään vuorokauden välein potilaille, jotka tarvitsevat mekaanista tuuletusta tai jotka eivät pysty kävelemään yli 5 metriä tuella tai tuella, ja vähintään 2 potilaille, jotka pystyvät seisomaan tai kävelemään yli 5 metriä yksin.

Plasmafereesillä on suhteellisia vasta-aiheita maksan vajaatoiminnalle, vakaville elektrolyyttihäiriöille, suurelle kardiovaskulaaristen komplikaatioiden riskille, sydämen rytmihäiriöille, verenpaineen vaihteluille, aktiivisille infektioille ja veren hyytymishäiriöille. Pienillä lapsilla on teknisiä vaikeuksia plasmapereesin suorittamisessa.

Ottaen huomioon mukavuuden ja turvallisuuden, etenkin lapsilla ja potilailla, joiden sisäelinten toiminta on heikentynyt, IVIG: tä käytetään hoitona vakiona useimmissa hoitokeskuksissa..

IVIG - lääkkeet, jotka on saatu luovutetun veren plasmasta ja 90% IgG: stä. Yleisimmin käytettävät lääkkeet laskimonsisäiseen antoon ovat Intraglobin, Pentaglobin. Menestyvä IVIG-hoito johtuu seuraavista heidän toimintamekanismeistaan:

Äskettäin IVIG: n on osoitettu estävän aksonin rappeutumista kokeellisessa kanimallissa. Erityisen merkittävä on vasta-ainetta estävä vaikutus, jossa anti-GQ1b- ja anti-GM1-vasta-aineilla on merkitys.

Optimaalista annosta IVIG-antamiseen ei tunneta. IVIG: tä määrätään yleensä annoksena 0,4 g / kg ruumiinpainoa päivässä 5 päivän ajan (kurssiannos 2 g / kg ruumiinpainoa). On mahdollista antaa sama kurssiannos ja nopeammin 1 g / painokilo 2 injektiona 2 päivän ajan (aloitusannosta ei suositella nostettavan yli 0,2 g / kg ruumiinpainoa ottaen huomioon anafylaksian riski). Tämä järjestelmä voi tulla voimaan nopeammin, mutta se voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Äskettäin tehtiin vertaileva, satunnaistettu, kaksoissokkoutettu tutkimus erilaisten IVIG-annosten antamisesta HBS-potilaille. Tässä tutkimuksessa todettiin, että IVIG: n antaminen 6 päivän ajan annoksella 0,4 g / kg päivässä oli tehokkaampaa kuin 3 päivän ajan. Julkaisujen ja kokemuksemme perusteella on selvää, että IVIG: n kliininen parannus voidaan havaita 7-10 päivää hoidon aloittamisesta.

IVIG on yleensä hyvin siedetty ja sillä on vain vähän tai ei lainkaan sivuvaikutuksia: harvoin, mutta se voi aiheuttaa tromboemboliaa, munuaisten vajaatoimintaa (munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla), anafylaksiaa (erityisesti potilailla, joilla on IgA-puutos) tai aseptista aivokalvontulehdusta. Mahdollisista sivuvaikutuksista huolimatta IVIG: stä on tullut kultastandardi GBS-hoidossa paitsi aikuisilla myös lapsilla..

Kortikosteroidit. Aiemmin kortikosteroideja on käytetty GBS: n hoitoon, mutta satunnaistetut prednisoloni- ja laskimonsisäisen pulssimetyyliprednisolonihoidon tutkimukset aikuisilla, joilla on GBS, ovat osoittaneet, että ne eivät paranna taudin lopputulosta, joten niitä ei tällä hetkellä ole tarkoitettu GBS: n hoitoon. Kortikosteroideja ei suositella GBS: lle lapsilla.

Epäspesifiset menetelmät: toimenpiteet, joiden tarkoituksena on hoitaa potilasta ja helpottaa erityyppisiä komplikaatioita, jotka liittyvät perussairauteen.

Jos neurologisten oireiden eteneminen jatkuu 4–8 viikkoa, diagnosoidaan subakuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyradiculoneuropatia, jolla on pidempi etenemisvaihe (yli 8 viikkoa) - krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP).

Ennuste

Lasten tappava tulos on monien kirjoittajien mukaan 5–7% ja liittyy pääsääntöisesti hengityselinten vakaviin komplikaatioihin. Vaikka ennuste potilaiden elämästä on yleensä suotuisa, täydellinen toiminnallinen palautuminen tapahtuu vuoden kuluessa ja havaitaan vain 20–30%: lla potilaista, 10–15%: lla - muodostuu jatkuva motorinen vika tai distaestesia distaalisissa raajoissa jatkuu pitkään. Yli 50% potilaista valittaa lisääntyneestä lihasten väsymyksestä ja tuskallisista lihaskouristuksista useita kuukausia ja vuosia.

HVDP. Taudin ilmaantuvuus on 0,5 tapausta 100 tuhatta asukasta kohti. Sekä aikuiset että lapset ovat alttiita taudille. Mielipide siitä, onko CIDP yksi GBS: n ilmenemismuodoista vai itsenäinen sairaus, on edelleen jakautunut. Ne eroavat kurssin kestosta, aiheuttaen tekijöitä ja vastetta hoitoon, mutta GBS: n ja CIDP: n kehittymisen patogeneesi on identtinen.

Toisin kuin GBS, neurologiset oireet CIDP: ssä kehittyvät hitaasti ja saavuttavat kriittisen pisteen vasta monien kuukausien kuluttua. Infektio edeltää harvoin tautia (enintään 20% tapauksista).

Patomorfologisesti haavoittuneissa kuiduissa havaitaan segmentaalinen demyelinaatio ja remyelinaatio, subperineuraalinen ja endoneuraalinen ödeema..

Klinikka

Taudin alkaessa potilaat huomaavat symmetrisen proksimaalisen tai distaalisen lihasheikkouden, ataksian tai käsien ja jalkojen tunnottomuuden tai parestesian. Tämän jälkeen paresis kattaa sekä ylä- että alaraajojen proksimaalisen ja distaalisen osan. Hyporeflexia tai areflexia on havaittu, Achilles-refleksi on yleisempi. Herkkyyden väheneminen havaitaan 85%: lla potilaista (voimakkaampi kuin GBS: ssä), kipu tässä taudissa on harvinaista, mutta sitä ei suljeta pois. Joillakin potilailla CN vaikuttaa: yleensä kasvot, bulbar, harvoin okulomotoriset.

Useimmissa tapauksissa CSF-proteiini on lisääntynyt (> 50 mg / dl).

EMG: llä johtamisen nopeus hermoa pitkin pienenee, osittainen johtumisen esto kehittyy.

Lähes 5%: lla potilaista voi esiintyä demyelinaatiota keskushermostossa.

Akuutti hengenvaara ja mekaanisen ilmanvaihdon tarve ovat harvinaisia.

CIDP: n ensisijaiset oireet lapsilla ovat voimakkaampia. Näköhäiriöt ja neurologiset toimintahäiriöt ovat yleisempiä. Lapset reagoivat merkittävästi aloitushoitoon ja heidän ennusteensa ovat paremmat kuin aikuisilla.

Kliiniset vaihtoehdot

CIDP on heterogeeninen sairaus. CIDP-ryhmässä voidaan harkita seuraavia: aistien ataksioiden ryhmä, subakuutti sensorinen demyelinoiva neuropatia, krooninen motorinen-sensorinen demyelinoiva neuropatia, symmetrinen motorinen demyelinoiva neuropatia.

Kliininen kurssi

Kroonista yksivaiheista alkamista voi yleensä seurata hitaasti etenevä tai toistuva kurssi CIDP: ssä..

CIDP: n ennuste on epäedullisempi kuin GBS: llä. Kuolleisuus on 3-6%.

Tämän taudin erotusdiagnoosi muiden autoimmuunisairauksiin, diabetes mellitukseen, paraproteinemioihin, moninkertaiseen motoriseen neuropatiaan tai perinnölliseen neuropatiaan liittyvien demyelinoivien neuropatioiden kanssa on erityisen tärkeää jatkohoidossa.

Hoito

Kortikosteroidit. Monien vuosien ajan pääasiallinen hoito on ollut kortikosteroidihoito. CIDP: lle on ominaista hyvä vaste kortikosteroidihoitoon (tässä se eroaa GBS: stä). Optimaalista aloitusannosta ei myöskään tunneta. Prednisolonin määrääminen per os (aluksi 4 viikon ajan nopeudella 1-1,5 mg / kg ruumiinpainoa päivässä, mutta enintään 60 mg päivässä), jota seuraa asteittainen laskeminen tai 3-5 päivän laskimonsisäinen pulssihoito metyyliprednisolonilla, jota seuraa Kortikosteroidien ottaminen per os johtaa 4–8 viikon kuluessa tulehdusprosessin aktiivisuuden heikkenemiseen (80%). Hoidon suurin menestys saavutetaan 3–6 kuukauden kuluttua. Kortikosteroidien etuna on saatavuus ja edullisuus, mutta sivuvaikutukset voivat olla vakavia. Ottaen huomioon, että potilaat tarvitsevat kortikosteroideja pitkään, on perusteltua ennaltaehkäisevä osteoporoosi välittömästi, erityisesti lapsilla ja iäkkäillä potilailla. Pelkästään motorisessa muodossa olevien potilaiden tila voi heikentyä muutamassa päivässä kortikosteroidihoidon jälkeen, mutta tämä heikkeneminen voi olla väliaikaista.

Viime vuosina kortikosteroidien haittavaikutusten vuoksi IVIG: tä, plasmapereesiä ja immunosuppressiivisia lääkkeitä käytetään yhä enemmän CIDP: n hoidossa..

IVIG: t ovat vakaalla paikalla CIDP: n hoidossa. Useimmissa tapauksissa niiden käyttö mahdollistaa kliinisten oireiden nopean parantamisen. IVIG-pohjaisen hoidon tehokkuus on 60–80%. Tällä hetkellä saatavilla olevat tiedot eivät kuitenkaan salli yhdenmukaisia ​​suosituksia IVIG-annoksista ja hoidon kestosta. Käytetyt IVIG-annokset ovat 0,2–2,0 g / kg kuukaudessa. Suuren annoksen aloitusannoksen (1-2 g / kg) jälkeen taudin kulusta riippuen ylläpitohoito kestää 1-6 viikkoa (taudin kulusta riippuen), kunnes vakaa kliininen kuva saavutetaan tai oireet häviävät. Tukihoito riippuu toimintahäiriön vakavuudesta sekä taudin kulusta. Annokset ja hoitovälit on sovitettava erikseen. CIDP-lasten hoidosta on edelleen suhteellisen vähän tietoja. On kuitenkin todisteita siitä, että IVIG-hoito voi useimmissa tapauksissa onnistua..

Terapeuttinen plasmapereesi 80 prosentissa tapauksista johtaa toimintahäiriöiden ja kliinisten oireiden paranemiseen. Uskotaan, että plasmapereesillä ja IVIG-hoidolla CIDP: n tapauksessa, kuten GBS-hoidon tapauksessa, on sama merkitys. Haittavaikutukset ovat merkityksettömiä. Terapeuttinen vaikutus havaitaan muutamassa päivässä. Mutta vakaan kliinisen kuvan saamiseksi tai taudin oireiden täydelliseksi helpottamiseksi useimpia potilaita on hoidettava useita viikkoja. Taudin uusiutumisen yhteydessä potilaille osoitetaan toistuva hoito. Kuten muidenkin polyneuropatioiden tapauksessa, potilaita, joilla ei ole positiivista vaikutusta plasmapereesin käytöstä (tai tämä vaikutus on lyhytikäinen), voidaan hoitaa menestyksekkäästi edelleen IVIG: llä ja päinvastoin. Potilaat, joiden tila ei parantunut tai jopa heikentynyt kortikosteroidihoidon, atsatiopriinin, IVIG: n ja / tai plasmaperesis-hoidon aikana, voivat läpikäydä kuuden kuukauden pulssihoidon syklofosfamidilla ja lisäksi oraalisilla kortikosteroideilla, kunnes täydellinen remissio on saavutettu. Siklosporiini A voi myös merkittävästi viivästyttää taudin etenemistä tai lievittää pahenemista CIDP-potilailla, jotka eivät reagoi tavalliseen hoitoon. Koska merkittäviä sivuvaikutuksia esiintyy usein, tämän tyyppistä hoitoa voidaan suositella vasta, kun kaikki muut hoitovaihtoehdot on käytetty loppuun..

Multifokaalinen motorinen neuropatia (MMN) on harvinainen, mutta parannettavissa oleva sairaus, joka etenee hitaasti ja ilmenee epäsymmetrisenä lihasheikkoutena. Taudin etiopatogeneesi ei ole vieläkään selvä. Oletetaan, että tämän taudin patogeneesi on samanlainen kuin GBS: n ja CIDP: n. MMN: ssä on selvempi taipumus antigangliosidi-auto-vasta-aineiden (anti-GM1 AT) muodostumiseen kuin GBS: ssä tai CIDP: ssä. Anti-GM1 AT diagnosoidaan 40–90%: lla MMN-potilaista.

Taudin alkuperäiset oireet voidaan havaita 20–75-vuotiaina. Mutta on myös tunnettuja tapauksia taudista lapsilla. Miehet sairastuvat useammin kuin naiset.

MMN perustuu moottorikuitujen selektiiviseen demyelinaatioon. Taudin diagnoosit oireet ovat progressiivinen epäsymmetrinen paresis, yleensä voimakkaampi distaalisissa raajoissa; EMG näyttää useita motoristen hermojen demyelinaatiokeskuksia paikallisen lohkon kanssa, jolla normaali johtuminen aistinvaraisia ​​kuituja pitkin.

Joissakin tapauksissa on merkkejä lihasten atrofiasta ja areflexiasta, lähinnä yläraajoista. Herkät häiriöt ovat harvinaisia, mutta niitä ei ole kokonaan suljettu pois. Toisin kuin CIDP, proteiinipitoisuus CSF: ssä ei nouse. Hermobiopsia paljastaa aktivoituneiden lymfosyyttien tulehdukselliset infiltraatit sekä merkkejä segmentaalisesta demyelinaatiosta aksonihäviöön.

Hoito

Toisin kuin muut demyelinoivat neuropatiat, MMN-potilaat eivät reagoi kortikosteroidihoitoon tai plasmafereesiin. Kortikosteroidien käyttö voi jopa lisätä paresis. IVIG ja syklofosfamidi ovat osoittautuneet lääkkeiksi, jotka auttavat hidastamaan taudin etenemistä, regressoivat neurologisia oireita ja vähentävät toiminnallisia häiriöitä..

IVIG. IVIG: n terapeuttinen tehokkuus on 50–80%. Paras vaikutus havaitaan potilailla, joilla on johtumisen esto ja korkeat anti-GM1 AT -tasot. IVIG: n käyttö antaa lihasten voiman kasvun muutamassa päivässä parhaan mahdollisen parannuksen 2 viikon kuluttua hoidon aloittamisesta. 2–4 viikon kuluttua havaitaan johtumisen eston huomattava heikkeneminen. Koska positiivinen vaikutus kestää useimmissa tapauksissa vain muutaman viikon, IVIG-ylläpitohoitoa suositellaan potilaille. GM1-anti-AT-tiitteri pysyy kuitenkin usein muuttumattomana. Niiden taso laskee vain syklofosfamidia käytettäessä. Syklofosfamidi (CPA) on immunosuppressiivinen lääke, jonka tehokkuus on 50–80% ja joka sopii pitkäaikaiseen hoitoon. On suositeltavaa suorittaa CPA-pulsoterapia (0,5 g / m 2 laskimoon kerran kuukaudessa) tai per os 1–2 mg / kg / vrk 6–12 kuukauden ajan. Kun otetaan CPA per os, on mahdollista saavuttaa tilan vakauttaminen pitkäksi aikaa. Yhdistelmähoito, jossa yhdistetään IVIG ja CPA, voi myös olla tehokas..

Kirjallisuuteen liittyvissä kysymyksissä ota yhteyttä toimitukseen.

R. Ts.Bembeeva, lääketieteiden tohtori, professori
G. N. Dunaevskaya, lääketieteiden kandidaatti, apulaisprofessori
I. V. Nankina
Venäjän valtion lääketieteellinen yliopisto, Moskova