logo

Ei-epileptiset paroksismaaliset tilat lapsilla

Paroksismaaliset ilmiöt ovat yleisimpiä lasten neurologisia häiriöitä. Yleisen käytännön tiedot osoittavat, että elinajassa yksittäisiä tai toistuvia paroksismaalisia kohtauksia esiintyy 20: llä 1000: sta ihmisestä ja 17: llä 1000: sta on toistuvia kohtauksia (Goodbridge ja Shorvon, 1983). Ross et ai. (1980) ja Ross ja Peckman (1983) havaitsivat, että ainakin 6,7 prosentilla britteistä oli ainakin yksi tajunnan heikkenemisen jakso. Paroksismaaliset häiriöt muodostavat kuitenkin erittäin heterogeenisen ryhmän ehtoja, joilla on täysin erilainen etiologia, patogeneesi, lopputulokset ja hoidon periaatteet; epilepsiakohtaukset ovat vain osa kaikista paroksismaalisista jaksoista.

Edellä mainitussa tutkimuksessa epilepsiatapaukset olivat 4,1% tapauksista, loput 2,6% olivat kuumeiset kouristukset, hengitystä pidättävät kohtaukset, pyörtyminen tai muut paroksismaaliset tilat..

Tilastotiedoista riippumatta on tärkeää tietää, että akuutti ohimenevä tajunnan menetys, muilla ilmaisuilla tai ei, ei välttämättä johdu epilepsiasta, ja epilepsiakohtauksen voi olla vaikea erottaa muun alkuperän hyökkäyksistä. Jeavons (1983) ilmoitti, että 30 prosentilla hänen erikoislääkärinsä saaneista potilaista ei ollut epilepsiaa; nämä tiedot vahvistavat monet muut kirjoittajat (katso Stephenson, 1990).

Tärkein syy siihen, että ei-epileptiset tilat luetaan väärin epilepsiaksi, on se, että paroksismaalinen hyökkäys on lyhytikäinen ja yleensä vanhempien tai hoitajien todistama, ja hyökkäysten välillä tällaisilla lapsilla ei ole patologisia kliinisiä ilmenemismuotoja eikä taudin merkkejä. Liian usein lääkärit yrittävät selvittää ictal-tilan syyn kliinisten ja laboratorioparametrien välillä niiden sijaan, että yrittäisivät kerätä mahdollisimman paljon tietoa takavarikosta.

Tällaiset toimet ovat tietenkin epäloogisia, koska patologisten muutosten esiintymisen EEG: ssä ja hyökkäyksen luonteen välillä ei ole tiukkaa yhteyttä. Siten on mahdollista, että lapsella, jolla on Rolandin kiinnittymiä, oli pyörtyminen tai pyörtyminen, vaikka paroksismaalisten EEG-muutosten läsnäolo lisää epilepsian todennäköisyyttä. Kuten Stephenson (1990) korosti, kliinisen esityksen yksityiskohtainen kuvaus on ensiarvoisen tärkeää, ja "diagnoosi on yhtä tarkka kuin historia on tarkka". Mikään tutkiminen interktaalikaudella, instrumentaali tai muu, ei korvaa huonosti kerätyn anamneesin puutteita.

Väärin diagnosoitujen lukumäärä sinänsä on pakottava argumentti viittaamaan epilepsialääkäriin (Chadwick ja Smith, 2002). Lääke- ja muiden hoitojen kehitys ja laaja valikoima tukevat myös tätä kantaa. Äskettäin tehdyssä tutkimuksessa arvioitiin epilepsian väärän diagnoosin aiheuttama taloudellinen menetys NHS: ssä (National Health Service) Englannissa ja Walesissa. Kävi ilmi, että 92 000 ihmisellä oli väärin diagnosoitu epilepsia vuonna 2002. Vuotuisten lääketieteellisten kustannusten on arvioitu olevan 29 miljoonaa puntaa, kun taas kokonaiskustannukset voivat olla jopa 138 miljoonaa puntaa vuodessa (Juares-Garsia ym., 2006).

Sivuston artikkeleissa epileptisiä ja ei-epileptisiä kohtauksia käsitellään erikseen, mutta todellisuudessa niiden väliset erot voivat olla hyvin epämääräisiä. "Termi epileptinen kohtaus viittaa äkillisiin muutoksiin aivojen sähköisessä toiminnassa, joihin yleensä liittyy objektiivisia tai subjektiivisia muutoksia käyttäytymisessä. Ei-epileptiset kohtaukset ovat äkillisiä, objektiivisia tai subjektiivisia muutoksia käyttäytymisessä, joihin ei liity äkillisiä itsenäisiä muutoksia aivojen sähköisessä aktiivisuudessa ”(Stephenson, 1990). Sähköisen aktiivisuuden muutoksia yksittäisen potilaan kohtausten aikana kirjataan kuitenkin harvoin, ja siksi niitä oletetaan useammin kuin havaittu..

Lisäksi "ei-epileptisiä" muutoksia käyttäytymisessä, esimerkiksi tonisia kohtauksia tukehtumishyökkäyksen aikana, voi tapahtua aivojen jonkin patologisen toiminnan, kuten tonogeenisten hermosolujen purkautumisen vuoksi, joita korkeammat (kortikaaliset) rakenteet eivät estä. EEG: n puuttuessa hyökkäyksen aikana on vaikeaa erottaa tällaista aktiivisuutta epilepsiasta esimerkiksi tonic-kohtauksesta, jopa elektrofysiologisen tutkimuksen avulla..

Vaikka erot epilepsisten ja ei-epileptisten kohtausten välillä ovat teoreettisesti ja käytännössä epäselviä, kokeneet lääkärit voivat yleensä tunnistaa epilepsian "maun" tarkkailemalla kohtausta tai tutkimalla huolellisesti potilaan historiaa..

Epilepsia ei rajoitu oireyhtymiin tai sairauksiin, vaan pikemminkin oireen monista erilaisista häiriöistä, geneettisistä tai rakenteellisista vaurioista, ja sitä voi edustaa monenlainen tila eri olosuhteissa; epileptologia on merkittävä neurologian haara. Tämän luvun puitteissa on täysin mahdotonta kuvata tyhjentävästi kaikkia sen ilmenemismuotoja, joten viittaamme lukijaan Arzimanogloun et ai. (2004) Roger et ai. (2005), Engel ja Pedley (2007). Epileptiset kohtaukset ovat yleisimpiä, mutta eivät ainoat, ilmenemismuodot, ja interiktaaliset häiriöt voivat myös olla tärkeä osa semiologiaa. Tämä koskee sekä EEG-ilmenemismuotoja että kliinisiä häiriöitä, erityisesti neurologisia, kognitiivisia ja käyttäytymishäiriöitä, joita voi esiintyä interiktaalisen ajanjakson aikana..

Epileptiset kohtaukset ovat ohimeneviä kliinisiä sairauksia, jotka johtuvat synkronoitujen enemmän tai vähemmän laajojen aivojen neuronipopulaatioiden patologisesta ja liiallisesta aktiivisuudesta. Tämä patologinen aktiivisuus on seurausta yhden tai useamman aivotoiminnan paroksismaalisesta organisoitumattomuudesta, joka ilmenee kiihottumisen (motoristen, aistien, mielenterveyden) tai negatiivisten ilmiöiden (kuten muistin, lihasäänen tai puheen menetys) tai sekamuotojen seurauksena. Epileptisen kohtauksen kliiniset ilmenemismuodot voivat olla äärimmäisen vaihtelevia, ja yhden pääoireen eristäminen on mahdotonta. Kohtauksen yksityiskohtainen kuvaus on oikean diagnoosin kulmakivi..

Kohtauksen aikana tapahtuvat muutokset EEG: ssä heijastavat epileptistä sokkia, joka ei joskus välttämättä aiheuta kliinisiä oireita tai joilla voi olla piileviä kliinisiä seurauksia; tällaisia ​​kohtauksia kutsutaan "subkliinisiksi" (Gastaut, 1973). Sähköpurkaus ja / tai kliininen kohtaus on keskitetty tai, jos purkautuminen leviää suurelle osalle aivokuorta molemmilta puolilta, yleistynyt. Tässä luvussa termiä "kohtaus" käytetään etymologisessa merkityksessään ("putoamisesta") ja sitä käytetään sekä epileptisiin että ei-epileptisiin kohtauksiin (Stephenson, 1990), vaikka sitä käytetään yleisemmin viittaamaan epileptisiin kohtauksiin..

Epileptiset kohtaukset voivat kehittyä samanaikaisten sairauksien, kuten kuumeen, hypoglykemian tai akuuttien keskushermostoinfektioiden (oireenmukaiset kohtaukset) seurauksena tai esiintyä spontaanisti ilman syytä (selittämättömät epilepsiakohtaukset, jotka toistuvasti antavat epilepsian). Raja yksittäisten (tai oireenmukaisten) ja provosoimattomien kohtausten välillä ei ole aina selvä. Itse asiassa yksittäisillä (oireenmukaisilla) kohtauksilla on tunnistettava syy, muuten ne eivät ole provosoituja. Toisaalta jokaisessa kohtauksessa on oltava tekijöitä, jotka aiheuttavat kohtauksen, ja tekijöitä, jotka liittyvät sen estämiseen ja täydentämiseen. Joitakin laukaisijoita tunnetaan, kuten ajoittainen valostimulaatio, tietyt äänet, unen puute.

Monet muut provosoivat tekijät ovat kuitenkin tuntemattomia tai niitä ei ole kuvattu hyvin, kun taas muiden läsnäolo oletetaan vain. Stressi, psykologiset tekijät ja väsymys aiheuttavat todennäköisesti merkittävän osan epilepsiakohtauksista, mutta näiden ärsykkeiden todellista luonnetta ja epilepsian kehittymismekanismia ei ole tutkittu. Hämmennystä syntyy siitä, että termejä "provosoiva" ja "laukaista" käytetään joskus keskenään. Kuten Pohlmann-Eden (2006) on korostanut, laukaisijoita ovat kuume, päävamma, alkoholin väärinkäyttö, alkoholin tai huumeiden vieroitus, hypoglykemia, elektrolyyttihäiriöt, neuroinfektiot, iskeeminen aivohalvaus, kallonsisäinen verenvuoto ja tietyt kohtauksia aiheuttavat lääkkeet..

Vakavan psykologisen stressin tai pitkittyneen univajeen aiheuttamia kohtauksia ei pidetä "akuutteina oireenmukaisina", vaan näiden tekijöiden "provosoimina" alttiina olevilla yksilöillä epileptisen häiriön taustalla. Refleksikohtausten uskotaan myös laukaisevan ärsyke (strobovalo, lukeminen jne.). Itse asiassa useimmilla kohtauksilla on todennäköisesti monitekijäinen alkuperä..

Päinvastoin, epilepsia määritellään vakaaksi tilaksi tai tarkemmin sanottuna joukoksi olosuhteita, joissa epileptisiä kohtauksia esiintyy säännöllisesti ilman näkyvää syytä (Gasaut, 1973) aivorakenteiden vaurioitumisen tai olemassa olevan toiminnallisen taipumuksen vuoksi epilepsiakohtauksiin. Epidemiologisessa arvioinnissa termiä epilepsia käytetään usein, kun aiemmin on ollut vähintään kaksi kohtausta, jotka eivät yhdisty yhdeksi jaksoksi. Kliinisessä käytännössä termiä käytetään pitkäaikaiseen "krooniseen" tilaan. Epilepsia ei sisällä vain toistuvia kohtauksia (Aicardi 1997; Beckung ja Uvebrant 1997). Pitkäaikainen subkliininen epileptinen aktiivisuus voi häiritä monia aivotoimintoja ja aiheuttaa ohimeneviä tai pitkäaikaisia ​​kognitiivisia tai käyttäytymishäiriöitä (Tassinari ym.1992; Beckung ja Uvebrant 1997; Arzimanoglou 2005).

Kouristukset ovat tahattomien lihasten supistusten hyökkäyksiä, sekä ajoittaisia ​​(kloonisia kouristuksia) että jatkuvia (tonisia kouristuksia). Kouristukset voivat periaatteessa olla luonteeltaan epilepsisiä tai ei-epileptisiä. Termiä käytetään kuitenkin yleisesti viittaamaan oireenmukaisiin kohtauksiin, kuten kuumeisiin kohtauksiin, koska oireenmukaiset kohtaukset ovat melkein yksinomaan motorisia ilmiöitä, ja toisaalta hyvyyden ajatuksen välittämiseksi ja pelottavan termin välttämiseksi " epilepsia". Lääkärin tulisi kuitenkin olla tietoinen siitä, että useimmat kouristukset ovat itse asiassa epileptisiä kohtauksia..

Toimittaja: Iskander Milevski. Julkaisupäivä: 3.1.2019

Psykiatria Psykiatria ja psykofarmakoterapia. P.B. Gannushkina - Paroksismaaliset tilat, joilla ei ole epilepsiaa lapsuudessa

Harjoittavan lasten neurologin on säännöllisesti käsiteltävä paroksismaalisia häiriöitä, jotka muistuttavat läheisesti epileptisiä kohtauksia..
Vakavia kysymyksiä herää ulkoisissa ilmenemismuodoissa samanlaisten olosuhteiden differentiaalidiagnoosissa, mikä on perustavanlaatuista jatkohoitotaktiikan ja -ennusteen kannalta. Diagnostiikkavirheet ovat riittävän yleisiä, joten jo vuonna 1975 Jeavons paljasti kahdessa epilepsiakeskuksessa Birminghamissa (Iso-Britannia), että 20 prosentilla lapsista, joilla on diagnosoitu epilepsia ja jotka saavat antikonvulsantteja, on muita sairauksia eikä he tarvitse epilepsialääkettä. Tilanne ei ole muuttunut liikaa viime vuosina, etenkin epilepsiaongelman aktiivisen kehityksen yhteydessä, jolla on positiivisen arvon lisäksi väistämättömiä haittoja - epilepsian ylidiagnoosi. Usein aliarvioidaan, että tajunnan menetys, toniset ja klooniset lihassupistukset, mukaan lukien ne, joihin liittyy virtsainkontinenssi, eivät ole epilepsiakohtausten etuoikeus. Ei pidä yliarvioida kuumeisten kohtausten esiintymistä aiemmin, samoin kuin noudattaa vallitsevaa mielipidettä "pienistä epileptisistä oireista" - enureesista ja unikävelystä.
Myös "epänormaalien" elektroencefalogrammien (EEG) yliarvioiminen on sallittua - sellaiset EEG-muutokset kuin positiiviset piikit taajuudella 6-15 per 1 s, matalan amplitudin terävät aallot, yksittäiset teeta-aallot, hajanainen 5-6 sekunnin taustatoiminnan hidastuminen - eivät ole patologista aktiivisuutta... Adheesioiden sijaintia keski-, parietaalisissa ja keskiaikaisissa johdoissa tulisi tulkita varoen, koska ne voivat olla hyvänlaatuisia. EEG: n riittävän arvioinnin kannalta on myös erittäin tärkeää tutkimuksen tekniikka, jossa otetaan huomioon tutkittavan ikä ja hänen toimintakyky. Samaan aikaan epilepsian diagnoosi on erittäin vakava, se on selvitettävä tietyn ajan tarkkailun ja diagnostisten kriteerien toistuvien tarkistusten aikana, koska antikonvulsanttien käyttö ei ole välinpitämätöntä keholle; lisäksi vakavaa samanaikaista tautia ei voida diagnosoida [1–5]. Ei-epileptiset kohtaukset tulisi erottaa sekä yleistyneistä että osittaisista epilepsiakohtauksista. Lapsuudessa pyörtyminen, paroksismaaliset dyskinesiat, yksittäiset parasomniat ja pseudoepileptiset (psykogeenisesti aiheuttamat) kohtaukset sekoitetaan useimmiten epileptisiin häiriöihin.
Pyörtyminen tajunnan menetys johtuu akuutista ohimenevästä aivojen iskemiasta..
Diagnostiset vaikeudet johtuvat usein esiintyvästä lasten kouristuskohtauksesta (pyörtymisestä), joka esiintyy paitsi tajunnan menetyksessä, myös toonisen lihasjännityksen, kloonisen tai myoklonisen nykimisen, virtsan menetyksen (joskus ulosteiden) ja sitä seuraavan hyökkäyksen jälkeisen letargian tai unen kanssa [1, 2, 5 -kymmenen]. Nämä paroksismit havaitaan yleensä refleksillä ja sydämen pyörtymisellä. Refleksi-pyörtyminen sisältää "vaaleat" ("anoksiset") ja "siniset" ("affektiiviset-hengityselimet") hengitysvaikeudet, joita esiintyy usein varhaislapsuudessa. Toisen tyyppinen paroksismi on diagnosoitu melko hyvin, mutta ensimmäisessä esiintyy usein vaikeuksia erota epileptisestä kohtauksesta.
”Vaalea” pyörtyminen [7, 10] johtuu refleksivagaalisesta bradykardiasta, yleensä sitä havaitaan 2. elinvuodesta lähtien eikä sitä havaita 3,5 vuoden jälkeen. Paroksismi kehittyy nopeasti, mutta ei kerralla (muutamassa sekunnissa, harvemmin minuutissa) odottamattoman, epämiellyttävän ja suhteellisen heikon stimuloivan vaikutuksen jälkeen. Jälkimmäisiä ovat: jalkojen ja alavartalon odottamaton upottaminen kuumaan tai kylmään veteen, kuuman tai kylmän veden kaataminen päähän, uusi odottamaton ja ei liian miellyttävä makuelämys jne. Lapsi tekee terävän "yllätyshengityksen", minkä jälkeen apnea alkaa tajunnan menetys; voimakas kasvojen kalpeus ja nasolabiaalisen kolmion sininen väri; vanhemmille lapsi näyttää olevan "kuollut". Sitten esiintyy usein tonista lihasjännitystä, silmän ylöspäin suuntautuvaa liikettä ja yksittäisiä kloonisia kohtauksia. Harvoin, mutta voi olla virtsan tai ulosteen inkontinenssi. Hyökkäys päättyy nopeasti, mutta paroksysmin jälkeen lapsi on unelias ja voi nukahtaa. Paroksysmin ulkoiset ilmenemismuodot ovat usein perustana virheelliselle epilepsian diagnoosille, vaikka EEG ei havaitse epileptisiä ilmiöitä eikä lapsen kehitys kärsi. Tila on hyvänlaatuinen eikä vaadi hoitoa. Muusta lapsuuden refleksihäviöstä erilaistuminen epileptisen kohtauksen kanssa voi vaatia pyörtymistä, joka syntyy vastauksena tuskalliseen ärsytykseen (veren ottaminen sormesta, korvakäytävän, nielun jne. Manipulointi) [2, 5, 7].
Tajunnan menetys johtuu refleksivagaalisesta bradykardiasta. Hyökkäys kehittyy nopeasti ja tajunnan menetys voi olla syvä; tonista lihasjännitystä, kloonisia ja myoklonisia nykimyksiä havaitaan usein; mahdollisesti puuttuu virtsa tai uloste. Koska tilanteet, joihin liittyy refleksogeenisten vyöhykkeiden ärsytys, voidaan toistaa tulevaisuudessa, voidaan ennustettavissa olevassa tilanteessa tarvita antikolinergisten lääkkeiden (atropiini, samanlainen kuin atropinisaatio laryngoskoopilla) ennalta ehkäisevä kertakäyttö. Harvemmin syvää pyörtymistä, mukaan lukien kouristuksellinen pyörtyminen, voi ilmetä altistettaessa kaulavaltimon, silmämunien, aurinkopunoksen alueelle jne. Vakavaa refleksin pyörtymistä tulisi pitää vakavana häiriönä, joka uhkaa kammiokystolin kehittymistä.
Pyörtyminen (mukaan lukien syvä, "kouristuskohtainen" pyörtyminen) voi johtua sydämen patologiasta [1, 5, 9]. Syyt ovat sydämen rytmin ja johtumisen häiriöt, sydämen vajaatoiminta, kardiomyopatia, sydämen myksooma.
Hyperkineesi voi joskus vaatia erottamista epilepsiakohtauksista. Diagnostiikkavaikeudet aiheuttavat joidenkin hyperkineesin jaksoittaista, paroksismaalista (paroksismaalista) esiintymistä, varsinkin lapsenkengissä, jolloin tietoisuuden tasoa on vaikea arvioida riittävästi paroksysmin aikaan. Hyperkineesi, joka alkoi tietystä ruumiinosasta ja leviää nopeasti naapurilihaksille, joskus koko kehon puoliskolle ja kulkee kehon toiselle puoliskolle, voi muistuttaa epileptistä ”Jacksonin marssia”. Päinvastoin kuin epileptisissä paroksysmeissa, tajunnan säilyttäminen, häiriöiden provosointi posturaalisen, kineettisen ja emotionaalisen stressin avulla mahdollistaa hyperkineettisen ilmiön määrittämisen melko selvästi.
Paroksismaalinen kinesiogeeninen dyskinesia [1, 2, 7, 11] - dystonia, koreoatetoosi, myoklonus - lyhyet paroksismit, jotka kestävät useita sekunteja minuutteihin (harvemmin - yli 5 minuuttia). Sitä provosoi vapaaehtoisen liikkeen alkaminen - joskus tietty (potilaan vastaavasti muistama), toisinaan mikä tahansa. Paroksismia esiintyy erityisen usein potilaan levossa. Fyysinen ja henkinen stressi myötävaikuttaa paroksismien ilmenemiseen. Alkaen tietystä ruumiinosasta, hyperkineesi pystyy leviämään nopeasti naapuriosiin, joskus puoleen kehosta, joskus siirtymään toiselle puolelle. Tietoisuus paroksysmin hetkellä säilyy aina. Hyökkäyksen päättymisen jälkeen on tyypillistä ns. Tulenkestävä jakso (useita minuutteja), jolloin mikä tahansa kuormitus ei kykene aiheuttamaan paroksismia.
Taudin puhkeamisen ikä on 5–15 vuotta, pojat kärsivät useammin, havaitaan sukututkimus; murrosiässä kohtausten taajuus voi nousta jopa 100 päivässä.
EEG: llä on tiettyjä piirteitä: paroksismaalista epileptistä aktiivisuutta voidaan usein tallentaa keskijohtoihin, mikä on syy keskusteluun mahdollisuudesta erottaa paroksismaaliset dyskinesiat erityiseksi epilepsian muodoksi. Siitä huolimatta muita epilepsiakohtauksia ei koskaan havaita potilailla eikä tietoisuus koskaan muutu paroksismin aikana. Paroksismaalisten dyskinesioiden patofysiologia on edelleen epäselvä; häiriöiden kehittymiseen liittyy myös aivojen tyvganglioiden toimintahäiriöitä. Kohtausten ekstrapyramidaalista luonnetta tukevat joissakin tapauksissa havaittu levodopan vaikutus sekä positroniemissiotomografiatiedot. Paroksismia hallitsevat hyvin bentsodiatsepiinit - seduxen, klonatsepaami (jopa päiväkäytössä), difeniini, karbamatsepiini ja diakarbi. Lääkkeen annos valitaan erikseen. Paroksismaalinen ei-kinesiogeeninen dyskinesia, paroksismaalisen dyskinesian välimuoto, on paljon harvinaisempaa kuin kinesiogeeninen; paroksismia ei aiheuta liikkeen alkaminen, mutta fyysinen ja henkinen stressi vaikuttavat sen esiintymiseen.

Hypnogeenistä paroksismaalista dyskinesiaa [1, 2, 7, 11] esiintyy hitaalla aallolla, se kestää usein useita sekunteja ja harvemmin 15-45 minuuttia. Paroksismien taajuus on erilainen - useita kertoja vuodessa useaan yön aikana. Sitä voivat edustaa sekä paikalliset että yleistyneet (hemitypistä kahdenvälisiin) dyskinesiat: lihasdystonia, koreoatetoosi. Laaja dystonia muistuttaa opisthotonusta. Vokalisointi on mahdollista paroksismin aikaan. Ilmiön ainutlaatuisuus johtaa jatkuvaan keskusteluun sen suhteesta frontaaliseen epilepsiaan. EEG- ja videovalvontaa voidaan usein tarvita. Päivällä ei ole paroksismaalisia häiriöitä eikä se vaikuta lapsen kehitykseen. Hypnogeenisen dyskinesian lyhyitä paroksismeja voidaan hoitaa karbamatsepiinilla, diakarbilla. Pitkittyneet häiriöt reagoivat lääkkeisiin paljon heikommin, bentsodiatsepiinien (klonatsepaami jne.) Ja diakarbin käytöstä on mahdollista.
Ensisijainen ylivalotus [2, 7, 11, 12]. Harvinainen autosomaalinen hallitseva ja satunnainen sairaus. Se ilmenee vastasyntyneiden jaksosta epätavallisen lisääntyneellä lihasten sävyllä lisääntyneiden synnynnäisten pöydän refleksien ja lihasten jännitteiden seurauksena. Vastauksena odottamattomaan ärsytykseen (ääni, kosketus) on terävä alku ja tonic lihasjännitys lähtörefleksin tyypin mukaan (Moro-refleksin ensimmäinen vaihe). Epätavallinen lihasten lisääntyminen voi aiheuttaa vaikeuksia lapsen hoidossa (tuplaus jne.), Voi johtaa rectus abdominis- ja nivuslihaksen tyrien muodostumiseen. Ensimmäisten elinvuosien ja vanhempien lasten kävelytaitojen hallinnan aikana odottamattomat aistien ärsykkeet johtavat välittömään "jäätymiseen", hätkähdyttämiseen lihasten jatkeella ja putoamiseen. Tietoisuudessa ei ole muutoksia; pudotuksen jälkeen potilas nousee välittömästi. Stimulaatiokuormien alla oleva EEG rekisteröi kiinnittymät, joita seuraa positiivinen akuutti aalto tai useita delta-aaltoja etuosan keskijohdoissa. Epilepsian erotusdiagnoosissa auttaa, että jälkimmäisen kanssa esiintyy aina indusoitujen ja indusoimattomien epileptisten kohtausten lisäksi. Shudders (ja huomattavasti vähemmän sävyä) reagoivat bentsodiatsepiiniryhmän lääkkeisiin - seduxen, klonatsepaami, klordiatsopoksidi ja 5-hydroksitryptofaani.
Usein parasomnia otetaan epileptisten häiriöiden - unen aikana havaittujen motoristen, aistien, autonomisten, henkisten ja käyttäytymisilmiöiden - varalta. Lapsuudessa on yöllisiä pelkoja (yömammat, pavor nocturnus) [1, 7, 13] - niitä edustaa motorinen levottomuus, joka syntyy hitaalla aallolla, hengenahdistus, pelon ilmentyminen kasvoilla; lapsen on vaikea herättää; heräämisen, huutamisen, itkemisen yhteydessä havaitaan pelon ja sekaannuksen vaikutuksia. Paroksismit ovat täysin amnesiakia. Päivän aikana häiriöitä ei havaita eikä kehitys kärsi. Tällaiset olosuhteet ovat tyypillisiä 3-5-vuotiaille, sitten ne menevät itsestään; kuitenkin usein paroksismien yhteydessä hoito voi olla tarpeen - bentsodiatsepiinit (seduxen, klonatsepaami) vaikuttavat tyydyttävästi.
Monilla lapsilla on käyttäytymishäiriöitä (sopimaton käyttäytyminen) REM-unessa (REM-uni) [1, 7, 14] - REM-unen aikana tapahtuu äkillinen herääminen, jolla on voimakas pelon, sekaannuksen ja sopimattoman käyttäytymisen vaikutus, mikä on luonteeltaan aktiivisen välttämistä. sitten uhkaavat tai erottamattomat paniikkikohtaukset. Lapsi voi kiivetä pöydälle, sängyn alle, kiirehtiä ympäri huonetta jne. Tällaisten paroksismien amnesia on tyypillistä. Tämä paroksismi eroaa frontaalisesta epilepsiasta paljon monimutkaisemmalla ja ei-stereotyyppisellä käyttäytymisellä; ajallisista lohkoista - paroksismaalisten häiriöiden puuttuminen päivällä. EEG ei paljasta epileptistä aktiivisuutta, lapsen kehitys ei kärsi. Yksittäiset hoitojaksot eivät vaadi hoitoa; usein paroksismien kanssa bentsodiatsepiineilla (sedukseeni, klonatsepaami) on hyvä vaikutus. Diatsepaami (seduxen) vaikuttaa myös unikaavaan ja syvyyteen; sitä voidaan käyttää pediatrisessa käytännössä potilaan ikä ja paino huomioon ottaen. Lääkkeen käyttö suoritetaan lyhyillä kursseilla.
Pseudo-epileptiset kohtaukset (pseudokouristukset), psykogeeniset paroksismaaliset tilat, havaitaan usein lapsuudessa [1, 15]. Mikään yksittäinen oire, jota tarkastellaan erikseen, tekee mahdolliseksi erottaa nämä tilat riittävän tarkasti epilepsiakohtauksista. Diagnostiikka on mahdollista vain arvioimalla kattavasti sekä kliiniset oireet että vanhempien ja lapsen anamneesi (erityisesti psykologiset) ja persoonallisuuden piirteet. Pseudo-epileptisten kohtausten esiintyessä lapsen ratkaisemattomat psykologiset ongelmat ovat tärkeitä - kiinnittävät lisähuomiota itseensä; traumaattiset tilanteet, sekä aikaisemmin että pysyvästi; tuntemattomat oppimisvaikeudet; samoin kuin vanhempien väärä tulkinta lapsen käyttäytymisestä ja vanhempien aiheuttamasta sairaudesta (Munchausenin oireyhtymä). On myös tilanteita, joissa ei ole mahdollista löytää hyväksyttävää selitystä näiden paroksysmien esiintymiselle..
Seuraavat kohdat vaikuttavat pseudoepilepsian kliiniseen diagnoosiin: putoaminen paroksysmin hetkellä - jos se tapahtuu, se johtaa harvoin traumaan; potilas voi purra suun limakalvoa, purra muita, mutta ei purra kieltä; oppilaiden reaktio hyökkäyksen aikana säilyy; tahaton virtsan (ulosteen) vuotaminen - ei koskaan havaittu hyökkäyksen jälkeen voi olla valituksia heikkoudesta ja uneliaisuudesta, mutta äkillistä hyökkäyksen jälkeistä unta ei havaita; potilas vastustaa aktiivisesti tutkimusta; usein tutkimus- tai avustamisyritykset pidentävät hyökkäystä.
Kliinisen diagnostiikan monimutkaisuuden takia pätevillä parakliinisillä tutkimuksilla on suuri merkitys: EEG-videon seuranta; veren prolaktiinitutkimus 0-10 minuuttia hyökkäyksen jälkeen ja seuraavien 20 minuutin jälkeen (yli 500 mU / l: n tason nousu todistaa paroksysmin epileptisen syntymän hyväksi).
Johtava rooli pseudoepilepsian hoidossa kuuluu psykologille.
Siten edellä mainitut häiriöt (eivät suinkaan kaikki, mutta havaitaan useimmiten), joiden yksittäiset oireet muistuttavat epilepsiaa, tulisi erottaa jälkimmäisistä ja mikä on erityisen tärkeää, ei määrätä epilepsialääkitystä, koska ne ovat joko hyvänlaatuisia (kulkevat iän myötä ja eivät heijastu. lapsen kehityksestä) tai viitata toisen patologian ilmenemismuotoihin, joka vaatii erilaista hoitotaktiikkaa.

Paroksismaaliset unihäiriöt lapsilla

EIEPILEPTISET PAROKSISMIT NUKUISSA

Unihäiriöiden kansainvälisen luokituksen ICSD mukaan erotetaan seuraavat häiriöryhmät:

  • parasomniat:
  • dyssomnia;
  • unihäiriöt somaattisissa sairauksissa,
  • unihäiriöt psykiatrisissa sairauksissa.

PARASOMIT

Parasomniat ovat ei-epileptisiä ilmiöitä, joita esiintyy unen aikana, mutta eivät sinänsä unen ja herätyksen rytmihäiriöitä (Parkes, 1985).

Useimmissa tapauksissa parasomnioita esiintyy täydellisen tai osittaisen heräämisen yhteydessä tai kun unen vaiheet muuttuvat. Heterogeenisessä parasomniaryhmässä on kiihottumishäiriöitä, häiriöitä siirtymisestä unesta herätykseen, REM-univaiheeseen liittyviä häiriöitä jne. Polysomnografialla on tärkeä rooli parasomnian ja epileptisten kohtausten erotusdiagnoosissa..

Heräämishäiriöt

Uninen päihtyminen (ICSD 307.462)

Termi "uninen päihtyminen" tarkoittaa sekavuustilaa unesta heräämisen aikana tai sen jälkeen (herääminen useammin yön ensimmäisen puoliskon syvän unen jälkeen) (Roth et ai., 1981). Uninen päihtyminen on epäspesifinen ilmiö, jota havaitaan monissa hypersomniaissa,

Kliiniset ominaisuudet. Uninen päihtyminen voi tapahtua spontaanisti tai laukaista äkillisen heräämisen. Desorientaatio ja lyhytaikainen (useita minuutteja) hitaus heräämisen jälkeen ovat tyypillisiä. Unelevan päihtymyksen jaksot voivat joissakin tapauksissa olla pidempiä - jopa tunnin tai enemmän.

Unisen myrkytyksen jaksoihin ei liity kasvullisia oireita (takykardia, takypnea), aistiharhat, pelko, kiertäminen itsensä ympärillä.

Laboratorion ja toiminnallisen tutkimuksen tiedot. Polysomnografia. Muutokset tapahtuvat syvän unen aikana - ei-REM-IV.

Differentiaalinen diagnoosi tulisi tehdä monimutkaisilla osittaisilla kohtauksilla, muilla parasomniailla (esim. Painajaiset).

Unikävely (somnabulismi) (ICSD 307.46-0)

Termi "somnambulismi" tarkoittaa patologista tilaa, jolle on tunnusomaista unikävely, käyttäytymisen muutokset syvän unen aikana.

Kliiniset ominaisuudet. Tauti ilmenee pääasiassa murrosiässä (Kavey et ai., 1990) ja päättyy puberteettikauteen (Cirignotta et ai., 1983). Taudin kehittyminen aikuisilla on myös mahdollista, mutta verrattuna lapsiin aikuisilla havaitaan vakavia psykopatologisia häiriöitä. Somnambulismin kliiniset oireet ovat olleet tunnettuja muinaisista ajoista lähtien. Unikävely on johtava merkki. Yritykset herättää potilas somnambulismilla, kuten muidenkin parasomnioiden kohdalla, ovat turhia ja voivat johtaa aggressiivisuuden ilmentymiin. Joskus aggressiivisuutta somnambulismipotilailla voidaan havaita spontaanisti (Gottlieb et ai., 1986). Ympäröiviä ihmisiä tulisi varoittaa potilaan mahdollisesta aggressiivisesta toiminnasta ja siitä, että ei ole toivottavaa keskeyttää hyökkäys väkivaltaisella herätyksellä. Joskus unikävely muuttuu monimutkaiseksi, mikä ilmenee paitsi vaeltelemalla ympäri huonetta myös poistumalla talosta. Somnambulismin jaksojen kesto vaihtelee muutamasta sekunnista useisiin minuutteihin. Provosoivia tekijöitä ovat: stressi, tunnehäiriöt, erilaisten lääkkeiden - neuroleptisten, masennuslääkkeiden, antihistamiinien, barbituraattien (Niarauah, 1979), joskus litiumvalmisteiden (Charney et al, 1979) käyttö.

Laboratorion ja toiminnallisen tutkimuksen tiedot. Somnambulismin hyökkäyksiä esiintyy syvän unen aikana, ei-REM-IV: n aikana (Blatt et ai., 1991). Polysomnografinen tutkimus paljastaa hitaan aallon unen vaiheiden pidentymisen, epätäydellisten heräämisten lisääntyneen taajuuden, hypersynkronisen delta-toiminnan.

Somnambulismin differentiaalidiagnoosi tulisi suorittaa ennen kaikkea ajallisen ja etupään lokalisoinnin psykomotorisilla hyökkäyksillä. Psykomotoriset hyökkäykset ovat yleensä lyhyempiä, ja niihin liittyy usein aura, oroalimen-tary automatismeja. Lisäksi on erittäin tärkeää, että sinulla on ollut päiväkohtaisia ​​paroksysmeja, mikä on osoitus "osittaisen epilepsian" diagnosoinnista. Neuroradiologiset tutkimusmenetelmät - CT, NMR, emissiopositronitomografia, jotka paljastavat usein aivojen rakenteelliset vauriot osittaisessa epilepsiassa - tarjoavat myös merkittävää apua differentiaalidiagnoosissa. EEG-videovalvonnan avulla voit tunnistaa osittaiselle epilepsialle ominaiset mallit.

Hoito. Säännöllinen uni vaaditaan, toisten tarkka valvonta lapsen käyttäytymisestä. Bentsodiatsepiineilla on tyydyttävä vaikutus (Clement, 1970: Reich, Gutnik, 1980), samoin kuin hypnoosilla (Hurwitz et ai., 1991).

Painajaiset (ICSD 307.46 1)

Painajaiset ovat patologinen tila, jolle on ominaista äkillinen herääminen syvän unen aikana, huutaminen, autonomiset häiriöt (takykardia, takypnea, ihon punoitus, mydriaasi) ja käyttäytymismuutokset, joihin liittyy voimakas pelon tunne.

Kliiniset ominaisuudet. Painajaisia ​​esiintyy enimmäkseen lapsuudessa ja ne katoavat murrosiässä. Pojat sairastuvat todennäköisemmin (Kramer, 1979). Paroksismia esiintyy yön ensimmäisellä kolmanneksella. Potilas huutaa yhtäkkiä äänekkäästi, istuu sängyssä, hämmennys havaitaan, pelko ilmentää hänen kasvojaan. Joskus potilaiden käyttäytymisestä tulee paniikkia. Vegetatiiviset oireet ovat myös tyypillisiä - takykardia, takypnea. Mitä kauemmin potilas on syvässä unessa, sitä selvemmät kliiniset oireet ovat. Yrityksistä rauhoittaa lapsi hyökkäyksen aikana on vähän apua. Painajaisia ​​sairastavilla lapsilla on yleensä normaali älykkyys. Interiktaalikaudella ei ole käyttäytymishäiriöitä.

Laboratorion ja toiminnallisen tutkimuksen tiedot. Painajaisia ​​esiintyy hitaalla aallolla - ei-REM-III-IV. EEG tallentaa normaalin alfarytmin.

Differentiaalinen diagnoosi olisi suoritettava öisin tapahtuvalla epileptisen ja ei-epileptisen syntymän paroksismaalisella tilalla. Painajaisten ja etu-ajallisen paikannuksen epileptisten paroksysmien differentiaalidiagnoosia varten on tarpeen suorittaa EEG-tutkimus, jonka avulla voidaan tunnistaa epilepsialle tyypilliset mallit. On äärimmäisen vaikeaa erottaa selvästi painajaiset ja somnambulismi. Painajaisten muuttuminen somnambulismiksi ja päinvastoin on usein havaittu (Kales et al, 1980).

Alppien tusinoita aiheuttavien painajaisten differentiaalidiagnoosissa paroksismien alkamisaika ja jotkut luonteenpiirteet olisi otettava huomioon. Alppien päiväunet esiintyvät pääsääntöisesti yön viimeisellä kolmanneksella, ja niihin liittyvät vegetatiiviset oireet ovat kohtalaisia. Alppien tusinoissa suuntaus palautuu nopeasti painajaisiin nähden nopeasti hyökkäyksen jälkeisenä aikana. On myös huomattava, että joissakin tapauksissa potilaat, joilla on alppihuomautuksia, muistavat yölliset hyökkäyksensä.

Differentiaalinen diagnoosi tulisi tehdä narkolepsian hypnoayugisilla hallusinaatioilla. Kuitenkin, toisin kuin painajaisista, narkolepsian hypnagogisia hallusinaatioita esiintyy REM-unen aikana..

Hoito. Bentsodiatsepiineilla ja trisyklisillä masennuslääkkeillä on tyydyttävä vaikutus. Joskus ilta-masennuslääkkeet ja psykoosilääkkeet ovat riittäviä (Flemenbaum, 1976). Parannettua unihygieniaa tarvitaan myös (Hauri, 1982).

Unihäiriöt, jotka liittyvät häiriintyneeseen nukkumisesta herätykseen -siirtymiseen

Unihäiriöt, jotka liittyvät häiriöön siirtymisestä unesta herätykseen - ryhmä patologisia sairauksia, joille on ominaista rytmisten liikkeiden seurauksena esiintyvät unihäiriöt, räpyttely nukahtamisen aikana, somnilokia, vasikan lihasten kouristukset.

Rytmiset unihäiriöt (yöllinen rytminen pään ravistelu ICSD 3073)

Kliiniset ominaisuudet. Tärkeimmät oireet ilmenevät kahden ensimmäisen elinvuoden aikana. Tyypilliset stereotyyppiset pään ja kaulan liikkeet, jotka tapahtuvat juuri ennen nukahtamista ja jatkuvat pinnallisen unen aikana

(Thorpy, Glovinsky, 1989). Erilaisia ​​stereotyyppisiä liikkeitä havaitaan - pääniskut, pyöriminen, heiluminen sivuille, vartalon liikkuminen. Murrosiässä näitä häiriöitä havaitaan joskus autismin, vähäisten aivojen toimintahäiriöiden, "rajojen" mielenterveyden häiriöiden yhteydessä (Snyder, 1987).

Laboratorion ja toiminnallisen tutkimuksen tiedot. Polysomnografinen tutkimus kirjaa normaalin bioelektrisen aktiivisuuden. Ei epileptisiä malleja.

Hoito. Tehokasta hoitoa näiden häiriöiden korjaamiseksi ei ole kehitetty (Watanabe et al, 1980).

Hätkähdys nukahtamisesta (ICSD 30747.2)

Kliiniset ominaisuudet. Tyypillisiä ovat käsien, jalkojen ja joskus pään lihasten äkilliset lyhytaikaiset supistukset, jotka syntyvät nukahtamisen aikana. Samaan aikaan potilaat kokevat usein putoamisen, hypnagogisen unen, illuusioiden tunteita. Nämä muutokset eivät ole patologisia, ja niitä havaitaan 60-70%: lla terveistä ihmisistä. Joissakin tapauksissa vapina johtaa osittaiseen heräämiseen, jonka seurauksena nukahtaminen voi häiriintyä..

Laboratorion ja toiminnallisen tutkimuksen tiedot. Polysomnografinen tutkimus paljastaa lyhyen suuren amplitudin lihasten nykimisen (myoklonus) nukahtamisen, osittaisen heräämisen hetkellä (Broughton, 1988).

Differentiaalinen diagnoosi tulisi tehdä myoklonisilla epileptisillä oireyhtymillä, "väsymättömien jalkojen" oireyhtymällä. On myös tarpeen sulkea pois orgaaniset ja psykiatriset sairaudet, joihin liittyy samankaltaisia ​​oireita..

Hoito. Bentsodiatsepiineilla ja L-DOPA-valmisteilla on tyydyttävä vaikutus. Tämä hoito on kuitenkin tarkoitettu vain unihäiriöihin (Lund, Clarenbach, 1992).

Somnilokia (ICSD 307-47,3)

Kliiniset ominaisuudet. Tärkeimmät kliiniset oireet ovat uneliaisuus, itku unen aikana, joka voidaan toistaa useita kertoja yön aikana. Potilaat eivät muista nukkumisjaksoista. Provosoivia tekijöitä ovat kuume, stressi. Muita unihäiriöitä voi esiintyä samaan aikaan, kuten somnambulismi, painajaiset, uniapnean oireyhtymä.

Laboratorion ja toiminnallisen tutkimuksen tiedot. Somnilokiaa voi esiintyä missä tahansa unen vaiheessa, mutta useammin REM-unen aikana.

Differentiaalinen diagnoosi tulisi suorittaa sekä epilepsisen että ei-epileptisen syntymisen yöllisin paroksysmein, joihin liittyy verbalisaatio. Hoito. Erityistä hoitoa ei tarvita.

Yölliset vasikkakrampit (ICSD 729,82)

Kliiniset ominaisuudet. Vasikan lihasten yöllisiä kouristuksia havaitaan lapsilla ja aikuisilla. Perhetapauksia on kuvattu (Jacobsen et ai., 1986). Äkillisen heräämisen paroksismit, joihin liittyy voimakas kipu vasikan lihaksissa, ovat tyypillisiä. Hyökkäys jatkuu 30 minuuttia, sitten katoaa yhtäkkiä. Tällaiset paroksismit voivat usein olla toissijaisia ​​ja esiintyä monenlaisissa sairauksissa, Parkinsonin taudissa, reumassa, hormonaalisissa, hermo-lihas- ja metabolisissa sairauksissa.

Laboratorion ja toiminnallisen tutkimuksen tiedot. EMG: tä koskevassa polysomnografisessa tutkimuksessa määritetään sairastuneiden lihasten lisääntynyt aktiivisuus.

Hoito. Hyökkäyksen aikana suositellaan vasikoiden hierontaa, liikkumista, lämpenemistä (Saskin el a1, 1988), joskus magnesium- ja rautavalmisteiden ottamista (Lund, Claren-bach, 1992).

Parasomniat, joita esiintyy RKM-unen aikana

REM-univaiheessa esiintyviin parasomneihin kuuluvat seuraavat patologiset olosuhteet - alppien unet, unihalvaus, REM-unesta riippuvat asystolit, käyttäytymishäiriöt REM-unessa.

Alppien unet (ICSD 307.470)

Kliiniset ominaisuudet. Alppien päiväunet esiintyvät 3-5 vuoden iässä tavallisilla lapsilla. Tytöt kärsivät todennäköisemmin (Kramer, 1979). Tyypillisiä ovat äkillinen herääminen, johon liittyy voimakas pelko, pelko ja välittömän vaaran tunne. Jaksot havaitaan yleensä yön viimeisellä kolmanneksella. Unen sisältö muistetaan ja se voidaan kuvata selvästi. On monia tekijöitä, jotka käynnistävät Alppien päiväunien kehittymisen. Lapsilla alppien unet aiheuttavat useimmiten psykogeeniset stressit, unihäiriöt, REM-COH: ta estävien lääkkeiden käytön (trisykliset masennuslääkkeet, MAO: n estäjät).

Alppien päiväunien patogeneesi ei ole riittävän selkeä. 60 prosentissa tapauksista alppihuomautuksiin liittyy traumaattisia tapahtumia (Kals et ai., 1980). Facio ym. (1975) kuvasivat alppien uinut 69 prosentissa Vietnamin sodan veteraaneista.

Laboratorion ja toiminnallisen tutkimuksen tiedot. Polysomnografinen tutkimus paljastaa heräämisen REM-univaiheessa, takykardia, takypnea.

Differentiaalinen diagnoosi tulisi suorittaa ensisijaisesti painajaisilla. Alppien uniin verrattuna painajaisia ​​tapahtuu, kun heräät hitaalla aallolla. Unen sisältö painajaisten aikana on yleensä pirstoutunutta eikä sitä muisteta.

Painajaisten lisäksi alppien unet tulisi erottaa REM-unen käyttäytymishäiriöistä, joille on tunnusomaista motoriset ilmiöt ja lihasäänen säilyminen REM-unen aikana..

Hoito. Lapsilla alppien unet katoavat itsestään. Tiheille jaksoille, vähintään viikoittain, suositellaan psykoterapiaa. Lääkkeistä L-DOPA-lääkkeillä, β-salpaajilla on positiivinen vaikutus.

Unen halvaus (ICSD 780.56-2)

Kliiniset ominaisuudet. Tyypillisiä "unihalvauksen" jaksoja ovat hypnagogiset hallusinaatiot, oneiriset tilat. Sekä perhe- (Rushton, 1944) että satunnaisia ​​tapauksia (Hishikawa, 1976; Meier-Ewert, 1989) on kuvattu..

Laboratorion ja toiminnallisen tutkimuksen tiedot. Polysomnografinen tutkimus paljastaa lihasäänen tukahduttamisen, unen alkamisen REM: n tai fragmentaarisen REM-unen.

Differentiaalinen diagnoosi. Sairauksien kirjo, joilla differentiaalinen diagnoosi tulisi tehdä, on melko laaja ja sisältää hysteeriset tilat, paroksismaaliset myoplegiat ja erilaisten etiologioiden pudotushyökkäykset. Hoito. Patogeneettistä hoitoa ei ole kehitetty.

Kivulias erektio unen aikana (ICSD 780.563)

Kliiniset ominaisuudet. Jolle on tunnusomaista paroksismaalinen kipu peniksen alueella erektion aikana, havaittu REM-unen vaiheessa.

REM-unesta riippuvainen asystoli (ICSD 780.56-4)

Kliiniset ominaisuudet. Sydämen pysähtyminen REM-unen aikana. Päivän aikana potilailla voi olla raskauden tunne rinnassa..

Laboratorion ja toiminnallisen tutkimuksen tiedot. REM-univaiheen polysomnografisessa tutkimuksessa havaitaan jopa 2,5 sekuntia kestäviä asystoleja (Guilleminault et ai., 1984).

Käyttäytymishäiriöt REM-unen aikana (ICSD 780.59-0)

Kliiniset ominaisuudet. Taudin puhkeamisen ikä on vaihteleva, vaikka taudin vallitsevaan puhkeamiseen on taipumus aikuisilla ja jopa vanhuksilla. Taudin tyypillisimmät oireet ovat äkillisen heräämisen paroksismaaliset jaksot REM-univaiheessa, johon liittyy huutamista tai itkemistä, etsiviä liikkeitä ja jäykkyyden tunnetta. Joskus hyökkäykset muuttuvat monimutkaisemmiksi: potilaat hyppäävät sängystä, kiirehtivät huoneen ympäri, joissakin tapauksissa lähtevät talosta. Käyttäytyminen on usein aggressiivista. Päivän aikana ei havaittu naroksismaalisia häiriöitä. Sekä oireenmukaista että idiopaattista muotoa on kuvattu (Uchiyama et ai., 1995). REM-unen aikana esiintyvien käyttäytymishäiriöiden oireyhtymää havaitaan usein joissakin neurologisissa sairauksissa, kuten Shay-Dragerin oireyhtymä, Parkinsonin tauti, narkolepsia, enkefalomyeliitti ja aivojen astrosytooma. On myös mahdollista kehittää tämä oire monimutkainen ottaen alkoholia, useita lääkkeitä (imipramiini, amfetamiini).

Patogeneesi ei ole riittävän selkeä. Taudin syntymän ja biokemiallisten häiriöiden suhdetta adrenaliinin ja noradrenaliinin metaboliassa käsitellään..

Laboratorion ja toiminnallisen tutkimuksen tiedot. Polysomnografisessa tutkimuksessa 60-90 minuuttia nukahtamisen jälkeen REM-univaiheessa paljastuu lisääntynyt fyysinen aktiivisuus. Lihasäänet eivät yleensä muutu. Myös syvä uni lisääntyy, REM-univaiheet lisääntyvät. Ei ole mukana vegetatiivisia reaktioita. Kohtauksen jälkeen potilas voidaan helposti herättää (Shondienst, 1995).

Differentiaalinen diagnoosi tulisi suorittaa painajaisilla, somnambulismilla, etu- ja ajallisen lokalisoinnin epileptisillä paroksysmeilla. Verrattuna REM-unen käyttäytymishäiriöihin, painajaisia ​​ja somnambulismia havaitaan lähinnä hitaassa unessa olevilla lapsilla. Käyttäytymishäiriöt REM-unen aikana eroavat epileptisista kohtauksista "takertumisesta" REM-CHOMiin, auran puutteesta, tajunnan heikkenemisestä, motorisista stereotypioista.

Hoito. Klonatsepaamilla on tyydyttävä vaikutus.

Muut parasomniat

Unihäiriöiden kansainvälisen luokituksen mukaan tähän ryhmään kuuluvat seuraavat sairaudet ja patologiset tilat - bruksismi, yöllinen enureesi, uneen liittyvä epänormaali nielemisoireyhtymä, yöllinen paroksismaalinen dystonia, yöllinen äkillisen kuoleman oireyhtymä, mukaan lukien lapsilla, tappava perhe-unettomuus, ensisijainen kuorsaus, lasten uniapnea, synnynnäinen keskushypoventilaatio-oireyhtymä, vastasyntyneiden hyvänlaatuinen myoklonus unessa.

Bruksismi (ICSD 306.8)

Kliiniset ominaisuudet. Tärkeimmät oireet ovat stereotyyppinen hampaiden hionta ja purenta unen aikana. Aamulla potilas valittaa usein kasvojen, leuan nivelten, niskakivun kipuista (Lavigne et ai., 1991). Objektiivinen tutkimus paljastaa usein epänormaalit hampaat, väärinkäytön ja ikenetaudit. Kirjallisuuden mukaan noin 90 prosentilla väestöstä oli bruksismin episodi ainakin kerran elämässään, mutta vain 5 prosentilla oireista on niin vakavia, että ne tarvitsevat hoitoa. Proteesit ja stressi ovat usein provosoivia tai laukaisevia tekijöitä (Pingitore et al, 1991). Perheellisiä bruksismitapauksia on raportoitu.

Laboratorion ja toiminnallisen tutkimuksen tiedot. EMG-polysomnografinen tutkimus paljastaa leuan lihasten lisääntyneen aktiivisuuden, joka yhdistetään K-kompleksien ulkonäköön ja osittaiseen heräämiseen. Bruksismia esiintyy sekä ei-REM- että REM-unen aikana (Ware, Rugh, 1988).

Differentiaalinen diagnoosi. Bruksismin diagnoosi ja erotusdiagnoosi eivät yleensä ole vaikeita (Glares, Rao, 1977). Joissakin tapauksissa diagnoosi bruksismista tehdään virheellisesti potilaille, joilla on epileptinen paroksismi, jolla on kielen purema yökohtausten aikana. Bruksismin diagnosoinnin puolesta todistaa kielen puremisen puuttuminen, hampaiden voimakas kuluminen (hiominen).

Hoito. Kysymystä biopalautusmenetelmien käytöstä keskustellaan (Glares, Rao, 1977; Punch, Gale, 1980).

Yöllinen enureesi (ICSD 780.56-0)

Kliiniset ominaisuudet. Yöllinen enureesi - toistuva tahaton virtsaaminen unen aikana. Tee ero ensisijaisen ja sekundaarisen yöllisen enureesin välillä. Primaarisessa enureesissa virtsan hallintaa ei saavuteta. Toissijaisen enureesin avulla hankittu virtsaamisen hallinta menetetään. Noin 15% pojista ja 10% tytöistä kärsii ensisijaisesta enureesista. Ensisijainen enureesi häviää yleensä itsestään murrosiässä. Joskus primaarinen enureesi liittyy somnambulismiin ja painajaisiin.

Laboratorion ja toiminnallisen tutkimuksen tiedot. Polysomnografinen tutkimus osoittaa syvän unen keston lisääntymisen. Ei-REM-sleep-III-IV-aikana havaitaan epäspesifisiä kehon liikkeitä, univaiheiden muuttuessa tapahtuu virtsaamista, sitten lihasten sävy heikkenee (Mikkelsen et al, 1980).

Differentiaalinen diagnoosi. Differentiaalidiagnoosissa on välttämätöntä sulkea pois sairaudet, kuten diabetes mellitus, virtsatieinfektiot (Mikkelsen, Rappaport, 1980; Schmitt, 1982).

Hoito. Nesteen saanti on suositeltavaa rajoittaa illalla. Lääkkeistä masennuslääkkeillä, erityisesti imipramiinilla, on tyydyttävä vaikutus (Mikkelsen et ai., 1980). Virtsatieinfektiosta johtuvaa enureesia varten taustalla olevaa tilaa tulisi hoitaa. Suosittelemme myös automaattista harjoittelua ja erityisten housujen käyttämistä sisäänrakennetulla äänilaitteella päivällä. Äänilaite käynnistyy virtsatessa (De Leon, Sacks, 1972).

Uneen liittyvä nielemisoireyhtymä (ICSD 780.566)

Kliiniset ominaisuudet. Tärkeimmät ilmenemismuodot ovat liialliset, usein nielemisliikkeet, jotka edistävät yskän puhkeamista, tukehtumisen tunnetta. Usein hyökkäys päättyy heräämiseen. Uuden hyökkäyksen pelko voi laukaista toisen hyökkäyksen.

Laboratorion ja toiminnallisen tutkimuksen tiedot. Polysomnografisessa tutkimuksessa havaitaan lisääntynyt epätäydellisten heräämisten ilmaantuvuus (Guilleminault et ai., 1976).

Differentiaalinen diagnoosi. Vaikein differentiaalidiagnoosi on keuhkoastma. Anamneettiset tiedot allergisten häiriöiden esiintymisestä ovat informatiivisia..

Hypnogeeninen paroksismaalinen dystonia (ICSD 780.59-1)

Kliiniset ominaisuudet. Hypnogeeninen paroksismaalinen dystonia on harvinainen variantti paroksismaalisesta dystoniasta (Lugaresi, Cirignotta, 1981). Se tapahtuu yksinomaan ei-REM-unessa ja laukaisee heräämisen. Kohtauksille on ominaista koreoathetoidi, ballistiset liikkeet ja / tai dyskinesiat. Kohtausten kesto vaihtelee muutamasta sekunnista useisiin minuutteihin. Tietoisuus säilyy aina. Perhetapauksia on kuvattu (Lee et ai., 1985). Epilepsia on yleinen sukutaulussa (Sellal, Hirsch, 1991).

Laboratorion ja toiminnallisen tutkimuksen tiedot. Polysomnografinen tutkimus paljastaa häiriön uniprofiilissa; hyökkäyksen aikana tallennetaan useita motorisia esineitä. Useat tutkijat, jotka käyttävät syvyyselektrodeja frontotemporaalisilla alueilla, ovat löytäneet tyypillisiä epileptisiä malleja (Mierkord et al, 1992). Hypnogeenisen paroksismaalisen dystonian epileptinen syntymä on kiistanalainen. Differentiaalinen diagnoosi tulisi suorittaa pseudoepileptisillä (psykogeenisillä) paroksysmeilla sekä etu- ja ajallisen paikan epileptisillä kohtauksilla. Pseudoepileptisissä paroksysmeissa, verrattuna hypnogeeniseen paroksismaaliseen dystoniaan, on tunnusomaista pitkä kohtausten kesto, psykopatologisten luonteenpiirteiden läsnäolo ja stereotyyppien puuttuminen..

Etu- ja ajallisen lokalisoinnin epileptisten kohtausten tapauksessa, toisin kuin hypnogeeninen paroksismaalinen dystonia, havaitaan usein tajunnan heikkenemistä ja myös epileptisiä EEG-malleja kirjataan.

Hoito. Klonatsepaamilla ja karbamatsepiinilla on tyydyttävä vaikutus (Blank et ai., 1993).

Äkillisen yön kuoleman oireyhtymä (ICSD 780.59-3)

Kliiniset ominaisuudet. Oireyhtymää havaitaan pääasiassa nuorilla, lähinnä Etelä-Aasiasta. Usein näillä potilailla on ollut painajaisia. Jakso voi esiintyä missä tahansa unen vaiheessa ja ilmenee äkillisen tukehtumisen, hengenahdistuksen hyökkäyksellä. Yritykset herättää potilas eivät onnistu. Elvyttämisen jälkeen kammion lepatus määritetään. Kuolleilla potilailla sydämessä ei havaittu muutoksia, jotka voisivat selittää äkillisen kuoleman..

Laboratorion ja toiminnallisen tutkimuksen tiedot. Polysomografinen tutkimus ei havaitse patologiaa (Cobb et ai., 1984; Lown, 1987).

Uniapnea (ICSD 770.80)

Kliiniset ominaisuudet. Termi "infantiili uniapnea" viittaa luonteeltaan keskeiseen tai obstruktiiviseen apneaan, jota esiintyy lapsilla unen aikana. Tämän oireyhtymän vaihtoehtoja on 4: apnea keskosilla, ilmeinen hengenvaarallinen tapahtuma, apnea varhaislapsuudessa, obstruktiivinen uniapnean oireyhtymä.

Ennenaikaisilla vauvoilla, etenkin niillä, jotka ovat syntyneet ennen 37 viikkoa raskautta, hengityselimet ovat selvästi epäkypsiä. Tässä suhteessa uniapnean jaksot havaitaan usein tässä lapsiryhmässä. Apnean puhkeaminen vastasyntyneillä johtuu myös heikentyneestä herkkyydestä hiilidioksidille. Ennenaikaisen uniapnean riskitekijä on raskausikä. Uniapnean jaksot raportoidaan 50–80%: lla ennenaikaisista vauvoista, jotka ovat syntyneet 31. raskausviikolla (Henderson Smart, 1985). Hengityksen keskusasetuksen riittämätön kypsyys on ratkaisevassa asemassa pienten lasten "ilmeisen hengenvaarallisen jakson" ja apnean kehittymisessä (Brazy et ai., 1987). Pienillä lapsilla esiintyvät apnea-jaksot voivat laukaista tekijät, kuten pään takana heittäminen, ruokinta, oksentelu, tuskalliset ulkoiset ärsykkeet.

Lasten apnea ilmenee unessa ja sille on tunnusomaista hypoventilaation merkit (ihon kalpeus tai syanoosi, lihasten hypotensio). Lapsilla usein esiintyy apnean jaksoja, keuhkovaltimoiden verenpainetauti, oikean kammion hypertrofia ja joissakin tapauksissa maksan erytropoieesin lisääntyminen voi kehittyä (Naeye, 1980).

Uniapnean diagnosointi lapsilla on vaikeaa. Verrattuna uniapneaa sairastaviin aikuisiin lapsilla ei ole oireita, kuten kuorsausta, päiväväsymystä.

Laboratorion ja toiminnallisen tutkimuksen tiedot. Polysomnografisessa tutkimuksessa kirjataan apnean jaksot, mukaan lukien keskivaihe, joka kestää jopa 20 sekuntia, ja obstruktiivinen vaihe, joka kestää noin 10 sekuntia. Bradykardia, vähentynyt happisaturaatio havaitaan myös..

Hoito. Patogeneettistä hoitoa ei ole kehitetty.

Synnynnäinen keskushypoventilaatio-oireyhtymä (ICSD 770.81)

Kliiniset ominaisuudet. Syntymästä unen aikana määritetään matala hengitys, joskus apnean jaksot (Fleming, 1980). Myöhemmin kehittyneiden hengitysfunktioiden (hypoksia, hyperkapnia) aiheuttamien dysmetabolisten häiriöiden seurauksena kehittyy pulmonaalihypertensio, cor pulmonale ja aivohypoksia (Paton et ai., 1989). Taudin edetessä esiintyy syanoosia, yleistynyttä hypotensiota, hyporefleksiaa. Ennuste on epäsuotuisa.

Laboratorion ja toiminnallisen tutkimuksen tiedot. Polysomnografinen tutkimus paljastaa heikentyneen hengitystoiminnan hyperkapnia ja hypoksia taustalla. Apnea-jaksot raportoidaan toisinaan.

Hoito. Happireseptiä suositellaan (Schlake el a1, 1991).

Äkillisen äkillisen kuoleman oireyhtymä (ICSD 798.0)

Taajuus. 1 4: 1000 syntymää kuolee äkilliseen kuolemaan (Byard, 1991). Äkillisen äkillisen kuoleman oireyhtymä esiintyy useimmiten lapsilla ensimmäisen elinvuoden aikana, 40% kaikista ensimmäisen elinvuoden kuolemista johtuu äkillisen lapsen kuoleman oireyhtymästä. Kolmen kuukauden kuluttua äkillisen kuoleman oireyhtymän riski pienenee (Harrison, 1991).

Äkillisen kuoleman oireyhtymän patogeneesi on epäselvä. Aivorungon rakenteiden toimintahäiriöiden roolista keskustellaan (Stumer et ai., 1990; Takahashima ja Becker, 1991; Kinney et ai., 1991). Useat tutkijat viittaavat sydämen toiminnan muutosten merkitykseen - QT-ajan pidentyminen, oikean ja vasemman sydämen sympaattisen innervaation kypsymisen epäsymmetria (Schwartz et ai., 1982), heikentynyt sydämen vaste sykkeen muutoksiin QT-vaiheessa (Sadeh et al, 1987). Äkillisen kuoleman oireyhtymän syntymässä, James et ai. (1990), gastroesofageaalinen refluksi, päihtyminen, infektiot, immuunijärjestelmän epäpätevyys, huoneen korkeasta lämpötilasta johtuva hypertermia tai liian lämpimät vaatteet voivat myös vaikuttaa. Seuraavat lasten äkillisen kuoleman oireyhtymän kehittymisen riskitekijät on tunnistettu (Hoppenbrouwers, Hodgman, 1982):