logo

Demyelinoiva polyneuropatia

Demyelinoiva polyneuropatia on perifeeristen hermojen vaurio, jossa niiden myeliinivaippa tuhoutuu. Tauti voi esiintyä akuuteissa, subakuuteissa ja kroonisissa muodoissa, jotka eroavat kurssin kestosta ja oireiden voimakkuudesta.

Patologiseen prosessiin liittyy pääasiassa ylä- ja alaraajojen distaalisia osia - käsi ja käsivarsi, sääret ja jalat. Oireiden edetessä oireet leviävät proksimaalisiin käsivarsiin ja jalkoihin - lantioon ja hartioihin.

Demyelinoiva polyneuropatia on melko harvinainen sairaus, ja se vaikuttaa pääasiassa 40-50-vuotiaisiin miehiin. Yli 50-vuotiailla ihmisillä patologia on vakavampaa ja vähemmän reagoiva hoitoon.

Syyt

Neuropatian tarkkaa syytä ei täysin ymmärretä, mutta sen autoimmuuninen alkuperä ei ole epäilystäkään. Seitsemällä kymmenestä potilaasta havaitaan vasta-aineita a-tubuliiniproteiinille, monissa tapauksissa HLA-geenejä.

Autoimmuunisairaus tarkoittaa, että keho alkaa tuottaa vasta-aineita, jotka vahingoittavat ja tuhoavat terveitä soluja. Tässä tapauksessa aggressiiviset T-lymfosyytit hyökkäävät hermopäätteiden kudoksiin, mikä johtaa myeliinivaipan tuhoutumiseen ja tulehdusprosessin kehittymiseen.

Demyelinoivan polyneuropatian ulkonäköön vaikuttavat monet tekijät, mukaan lukien:

  • myrkytys raskasmetallisuoloilla, lääkkeillä, etanolilla ja muilla myrkkyillä;
  • systeemiset sairaudet - sarkoidoosi, dysproteinemia;
  • siirretyt infektiot - tuhkarokko, kurkkumätä, sikotauti, HIV;
  • pahanlaatuiset prosessit;
  • metabolinen sairaus;
  • hormonaaliset muutokset;
  • korkea fyysinen ja henkinen stressi;
  • rokotus;
  • kirurgiset leikkaukset;
  • vitamiinipuutos;
  • perinnöllinen taipumus;
  • sädehoito.

Tyypit ja luokitus

Neuropatia luokitellaan useiden ominaisuuksien mukaan: sen esiintymisen syy, kurssin luonne ja hermokuitujen vaurioiden tyyppi. Se voi kehittyä allergioiden, traumojen, tulehdusten tai myrkytysten yhteydessä.

Akuutille tulehdukselliselle demyelinoivalle polyneuropatialle (AIDP) on ominaista oireiden nopea eteneminen - jopa kuukauden kuluttua ensimmäisten oireiden ilmaantumisesta.

Myös taudin subakuutti muoto etenee melko nopeasti, mutta vähemmän väkivaltaisesti: oireiden lisääntyminen havaitaan useiden kuukausien aikana. Taudin kesto vaihtelee kuukaudesta kuuteen kuukauteen.

Krooninen muoto ymmärretään pitkäaikaiseksi polyneuropatian kuluksi, joka etenee hitaasti yli kahden kuukauden ajan..

Vaurion tyypin mukaan erotetaan itse demyelinoiva polyneuropatia ja aksonaalisesti demyelinoiva polyneuropatia, johon liittyy hermosolujen pitkien prosessien aksonien tuhoutuminen. Aksonit välittävät hermoimpulsseja solurungosta (soma) muihin hermosoluihin ja innervoituneisiin elimiin ja rakenteisiin..

Kroonista neuropatiaa on 4 epätyypillistä muotoa: distaalinen, fokaalinen, eristetty aistinvarainen ja motorinen. Distaalisen neuropatian kohdalla vain alemman ja yläraajan distaaliset osat vaikuttavat; polttovälille - yksi tai useampi lumbosacralin tai brachial-plexuksen hermo.

Eristetylle herkälle muodolle on ominaista vain aistikuitujen vaurioituminen; eristetyt moottori - moottorin osat.

Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia

Klassisen tyypin krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP) ilmenee lihasheikkoutena ja liikehäiriöinä kaikissa neljässä raajassa. Tauti voi kehittyä hitaasti ja yksitoikkoisesti, ja oireet etenevät tasaisesti. Toinen vaihtoehto ei ole poissuljettu, kun neuropatia pahenee ajoittain.

Ensimmäiset ongelman merkit ilmaantuvat odottamatta, ilman näkyvää syytä. Potilaat eivät voi liittää mihinkään jalkojen tai käsivarsien äkillistä heikkoutta. Lääkäriin menemisen syy on yleensä vaikeus suorittaa tavanomaisia ​​toimia - kävellä portaita ylös tai itsehoitoa: pesu, pukeutuminen ja muut manipulaatiot, jotka edellyttävät sormien hienoa motorista taitoa.

Suurimmassa osassa tapauksia vaurio on symmetrinen. Havaitaan motoristen häiriöiden etenemistä, jotka peittävät raajat vähitellen kokonaan. Tauti voi kehittyä yksivaiheisena tai kroonisena. Ensimmäisessä tapauksessa oireet ensin lisääntyvät, ja sitten saavutettuaan maksiminsa vähitellen heikkenevät ja jopa häviävät kokonaan. Uusiutumista ei tapahdu.

Kroonisessa kurssissa oireet pahenevat tasaisesti ja hitaasti, noin kolmanneksessa kaikista pahenemisvaiheista esiintyy ajoittain. Joskus CIDP alkaa akuutisti ja etenee nopeasti, kun taas kliininen kuva muistuttaa Guillain-Barrén oireyhtymää. Oireiden voimakkuus kuitenkin vähenee vähitellen ja tauti muuttuu krooniseksi..

Guillain-Barrén oireyhtymä

Tämä oireyhtymä on akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia, jossa oireet alkavat nopeasti useammassa kuin yhdessä raajassa. Ensimmäiset merkit ovat lihasten heikkous ja / tai tuntohäiriöt jaloissa. Muutaman tunnin tai päivän kuluttua kädessä esiintyy samoja oireita..

Joillakin potilailla taudin puhkeaminen liittyy kipuihin jaloissa ja alaselässä. Harvoissa tapauksissa on okulomoottorisia häiriöitä, puheen ja nielemisen vaikeuksia. Liikehäiriöiden voimakkuus vaihtelee lievästä heikkoudesta kaikkien neljän raajan täydelliseen halvaantumiseen.

Guyon-Barrén oireyhtymään voi liittyä muita oireita:

  • verenpaineen lasku;
  • jännerefleksien väheneminen tai katoaminen;
  • hengitysvajaus;
  • bulbar-oireyhtymä, jossa vaikuttaa kielen ja nielun, vaguksen ja hypoglossal-hermot;
  • kasvojen lihasten paresis.

Autonomisten häiriöiden merkkejä havaitaan usein: rytmihäiriöt, liiallinen hikoilu, verenpaineen nousu, ruoansulatushäiriöt ja virtsaumpi.

Alaosan raajojen aksyonaalisesti demyelinoiva polyneuropatia

Aksonaaliset polyneuropatiat (aksopatiat) liittyvät useimmiten rikolliseen tai itsemurha-päihtymykseen. Myrkyllinen aine voi olla arseeni, orgaaniset fosforiyhdisteet, etyyli- ja metyylialkoholi, hiilimonoksidi jne. Yleisin syy on kuitenkin alkoholin väärinkäyttö.

Usein tauti kehittyy B-ryhmän vitamiinien, diabeteksen, uremian, maksakirroosin, amyloidoosin, kollagenoosien ja pahanlaatuisten sairauksien voimakkaan puutteen taustalla. Aksonien akuuteille vaurioille on ominaista elävät oireet, joiden voimakkuus kasvaa 2-4 päivän kuluessa, ja toisen viikon kuluttua havaitaan alempien ja yläraajojen paresis.

Aksonaalisen polyneuropatian subakuutti muoto voi johtua myrkytyksen lisäksi myös vakavasta aineenvaihduntahäiriöstä. Samaan aikaan tyypillisiä oireita kehittyy useita viikkoja..

Kroonisen patologian kesto mitataan kuukausina, ja joskus patologinen prosessi kestää yli 5 vuotta. Tähän neuropatian muotoon liittyy yleensä perinnöllinen taipumus ja pitkittynyt myrkytys päivästä toiseen..

Aksonaalisen polyneuropatian oireet:

  • käsivarsien ja jalkojen löysä tai spastinen halvaus, kouristukset ja lihasten nykiminen;
  • raajojen turvotus, huimaus seisomaan noustessa (verenkiertohäiriöiden takia);
  • muutos kävelyssä;
  • hidas puhe;
  • keskeytykset sykkeessä - taky- ja bradykardia;
  • hikoiluhäiriö - lisääntynyt hikoilu tai kuiva iho;
  • ihon kalpeus tai punoitus;
  • miesten seksuaalisen toiminnan rikkominen;
  • ulosteen ja virtsaamisen säilyttäminen;
  • suun kuivuminen tai päinvastoin lisääntynyt syljeneritys;
  • kipu, palava silmissä.

Viite: aksonaalisesti demyelinoivalla polyneuropatialla vaurio voi olla epäsymmetrinen tai yksipuolinen. Tässä tapauksessa oireita esiintyy joko vain yhdessä raajassa tai yhdessä kädessä ja jalassa toiselta tai vastakkaiselta puolelta..

Kun kasvulliset kuidut ovat vaurioituneet, verisuonten sävyjen säätely menee hallinnan ulkopuolelle, koska hermot pystyvät laajentamaan ja kaventamaan verisuonia. Jos prosessiin liittyy aksoneja, tapahtuu kapillaarien romahdus, mikä johtaa väistämättä turvotukseen. Käsien ja jalkojen koko kasvaa nesteen kertymisen vuoksi..

Koska suuri määrä verta on keskittynyt raajoihin, varsinkin jos jalat vaikuttavat, pää huimaantuu seisomaan noustessa. Iho muuttuu punaiseksi tai vaaleaksi sympaattisten tai parasympaattisten hermojen toiminnan menetyksen vuoksi. Trofinen säätely katoaa myös, minkä seurauksena eroosiota-haavaista tyyppiä olevia vaurioita ei suljeta pois.

Lihashalvaus moottorikuitujen vaurioitumisen taustalla voi ilmetä liiallisena jäykkyytenä (spastinen halvaus) ja rentoutumisena (löysä paresis). Lisäksi on mahdollista vahvistaa tai heikentää refleksejä, joissain tapauksissa ne puuttuvat kokonaan.

Jos patologinen prosessi leviää kallon hermoihin, kuulo- ja näkötoiminto heikkenee ja kasvolihasten nykiminen havaitaan. Heikentyneen herkkyyden ja halvaantumisen vuoksi kasvot muuttuvat epäsymmetrisiksi.

Hoitomenetelmät

Krooninen polyneuropatian hoito

Demyelinoivan polyneuropatian krooninen muoto esiintyy useimmiten. Sen hoito on monimutkaista ja sisältää hormonaalisten aineiden käytön, immunoglobuliinin käyttöönoton ja plasmafereesin. Hoidon alussa määrätään suuria annoksia steroideja, erityisesti prednisolonia, joka saavutettuaan vaikutuksen vähitellen vähentää.

Saavutettujen tulosten ylläpitämiseksi potilas ottaa prednisolonia tai muuta vastaavanlaista lääkettä joka toinen päivä. Useimmissa tapauksissa steroidihoito suoritetaan useita kuukausia, ja lähes aina puolentoista vuoden kuluttua tauti vetäytyy. Relapsien poissulkemiseksi hormoneja ei peruuteta useita vuosia. Joissakin tapauksissa, kun lääkkeitä yritetään lopettaa, oireet palautuvat ja sitten hoito jatkuu..

On tärkeää muistaa, että glukokortikosteroidihoito (GCS) tulisi suorittaa säännöllisen lääkärin valvonnassa. On tarpeen seurata säännöllisesti verenpaineen, luun tiheyden, verensokerin ja kolesterolin indikaattoreita. Koska steroideilla on merkittävä vaikutus veden ja elektrolyyttien aineenvaihduntaan, kehon kalium- ja kalsiumpitoisuutta seurataan.

Luun haurauden ja kalsiumin puutteen estämiseksi määrätään vitamiini-mineraalikomplekseja ja kalsiumvalmisteita. Ruoansulatuskanavan limakalvojen suojaamiseksi GCS: n kielteisiltä vaikutuksilta käytetään gastroprotektoreita.

Jos hormonien vaikutus on riittämätön tai puuttuu kokonaan, samoin kuin vakavien sivuvaikutusten yhteydessä, prednisoloni korvataan lääkkeillä immuniteetin tukahduttamiseksi - immunosuppressantit. Niitä määrätään myös tapauksissa, joissa kortikosteroidien annoksen pienentäminen on mahdotonta..

Hormonihoidon keston lyhentämiseksi ja lääkkeiden annostuksen pienentämiseksi tehdään immunoglobuliini-injektioita ja suoritetaan plasmapereesimenettelyjä. On kuitenkin huomattava, että immunoglobuliinin laskimonsisäinen infuusio ei ole tehokas kaikille potilaille, vaan vain puoleen. Lisäksi sen toiminta on lyhytaikaista, joten injektioita tulisi antaa säännöllisesti..

Plasmafereesi

Plasmafereesi suoritetaan yleensä 2 kertaa viikossa, kunnes tila paranee. Useimmissa tapauksissa tämä tapahtuu puolitoista kuukautta. Sitten toimenpiteiden tiheyttä pienennetään vähitellen lisäämällä yksi kerta kuukaudessa.

Plasmafereesi-istunto kestää noin puolitoista tuntia eikä aiheuta epämukavuutta potilaalle. Hän makaa erityisessä tuolissa, ja katetrit asetetaan molempien käsivarsien suoneihin. Koko prosessia seurataan: mitataan pulssi, paine, hengitysnopeus ja veren happitilavuus. Menettelyn jälkeen lääkäri seuraa potilaan tilaa vielä 1–2 tuntia ja päästää hänet sitten kotiin.

Guyon-Barrén oireyhtymä

Jos epäillään Guyon-Barrén oireyhtymää, potilas otetaan sairaalaan epäonnistumatta. Hoito suoritetaan tehohoidossa ja tehohoidossa. Keinotekoinen ilmanvaihto on välttämätöntä melkein kolmanneksessa tapauksista, koska usein kehittyy vaikea hengitysvajaus.

Kun lihakset heikkenevät vakavasti, potilas on todella liikkumaton, joten tarvitaan pätevää hoitoa. On välttämätöntä seurata hänen ihonsa tilaa, kehon toimintoja, tehdä passiivisia harjoituksia ja muuttaa säännöllisesti kehon asentoa. Kaikki tämä auttaa välttämään painehaavoja, ihoinfektioita ja keuhkojen tromboembolian kehittymistä. Jos sykkeesi laskee dramaattisesti, sinun on ehkä asennettava sydämentahdistin (väliaikainen).

Aivan kuten kroonisessa demyelinoivassa polyneuropatiassa, hermojen akuutin tulehduksen tapauksessa suoritetaan plasmapereesi, joka vähentää merkittävästi keinotekoisen tuuletuksen kestoa ja lihashalvauksen vakavuutta. Toimenpiteet tehdään joka toinen päivä 1-2 viikon ajan.

Vaihtoehto kalvoplasmafereesille on pulssihoito luokan G immunoglobuliineilla: lääke ruiskutetaan laskimoon päivittäin annoksella 4 mg / kg. Kurssi koostuu viidestä injektiosta. Tarvittaessa suoritetaan oireenmukainen hoito, jonka tarkoituksena on korjata vesi-elektrolyyttitasapaino, paineindikaattorit. Ennaltaehkäiseviin tarkoituksiin lääkkeitä määrätään tromboosin ja tromboembolian estämiseksi.

Vaikeissa tilanteissa he turvautuvat kirurgiseen toimenpiteeseen. Leikkauksen syy voi jatkua, vähintään 10 päivää, keinotekoinen ilmanvaihto ja vakavat bulbar-oireet. Ensimmäisessä tapauksessa tehdään trakeostomia, toisessa - gastrostomia.

Aksonaalisen polyneuropatian hoito

Taudin aksonaalisen muodon monimutkainen hoito sisältää hormonaalisten ja vitamiinivalmisteiden saannin, jotka sisältävät ryhmän B vitamiineja. Hitaalla paresisella määrätään koliiniesteraasin estäjiä - Neuromidin, Neostigmine tai Kalimin. Spastinen halvaus hoidetaan lihasrelaksanteilla ja antikonvulsanteilla.

Jos myrkytyksestä on tullut hermovaurion syy, käytetään erityisiä vastalääkkeitä, mahahuuhtelu, pakotettu diureesi infuusion taustalla, peritoneaalidialyysi. Jos myrkytetään raskasmetallien suoloilla, määrätään tetasiinikalsiumia, D-penisillamiinia tai natriumtiosulfaattia. Organofosfaattimyrkytys hoidetaan Atropiinipohjaisilla lääkkeillä.

Ennuste ja hoidon tulokset

CIDP: n oikea-aikainen ja riittävä hoito mahdollistaa taudin täydellisen tai merkittävän taantumisen lähes 90 prosentissa tapauksista. Oireet jatkuvat tai pahenevat vain 10%: lla potilaista. Tärkein ennustekriteeri on kliinisten oireiden ensisijaisen lisääntymisen kesto. Jos se on yli kolme kuukautta, terveys palautuu 12 kuukauden kuluttua. Potilaat kohtaavat kuitenkin usein oireiden paluuta ja tarvitsevat pitkäaikaista tukihoitoa..

Useimmat potilaat, joilla on diagnosoitu Guyon-Barrén oireyhtymä, paranevat kuuden kuukauden tai vuoden aikana. Jäännösoireita voi esiintyä 10-12% tapauksista. AIDP toistuu suhteellisen harvoin, 4 prosentissa tapauksista kuolema rekisteröidään viidellä 100: sta potilaasta. Hengityksen vajaatoiminta, infektiot ja keuhkoembolia voivat olla kuoleman syy. Kuoleman todennäköisyys on paljon suurempi yli 65-vuotiailla.

Demyelinoiva polyneuropatia

Perifeerisen hermoston rakenteen useita vaurioita kutsutaan polyneuropatiaksi. Taudille voidaan luonnehtia akuutti, subakuutti ja krooninen kulku. Akuutille muodolle on tunnusomaista taudin kulku jopa 4 viikkoa ensimmäisten oireiden ilmaantumisen jälkeen, subakuutti muoto havaitaan 4-8 viikkoa, krooninen muoto kestää pitkään - yli 8 viikkoa.

Aksonaalisille, demyelinoiville, aistimotorisille polyneuropatioille on tunnusomaista perifeerisen hermoston vaurio, ne eroavat kliinisistä oireista, taudin vakavuudesta. Polyneuropatiaa aiheuttavat etiologiset tekijät:

  • myrkyllinen. Tauti kehittyy myrkytyksessä raskasmetalleilla, huumeilla, alkoholilla ja muilla kemikaaleilla;
  • autoimmuuni. Kehon autoimmuunivaurion myötä kehittyy demyelinoiva polyradikuloneuropatia, GBS;
  • polyneuropatia kehittyy systeemisissä sairauksissa - sarkoidoosi, dysproteinemia;
  • yleinen syy taudin kehittymiseen ovat tarttuvat ja infektion jälkeiset tekijät. Polyneuropatia voi kehittyä kurkkumätä, sikotauti, HIV-infektio, tuhkarokko ja muut infektiot;
  • polyneuropatian kehittymisen syy voi olla pahanlaatuinen sairaus;
  • aineenvaihdunnan häiriöt;
  • hypovitaminoosi;
  • sädehoito;
  • perinnölliset tekijät.

Polyneuropatia eroaa vahingon mekanismista ja vaurioituneen kuidun tyypistä: demyelinoiva neuropatia (hermokuidun myeliinivaippa tuhoutuu) ja aksonaalinen neuropatia (aksonin toiminta - hermosolun pitkä sylinterimäinen prosessi häiriintyy).

Aksonaalinen polyneuropatia on vakava sairaus, jonka ennuste on huono. Suotuisampi ennuste demyelinoivalle polyneuropatialle. Polyneuropatian luokitus hermokuidun tyypin mukaan:

  • moottoripolyneuropatia - halvaus, paresis kehittyy, moottorikuitu on vaurioitunut;
  • aistien aiheuttama polyneuropatia - jolle on tunnusomaista tunnottomuus, kipu. Tämä vaikuttaa herkkään kuituun;
  • aistimotorinen polyneuropatia - motoriset ja sensoriset kuidut vaikuttavat;
  • autonominen polyneuropatia - sisäelinten toiminta häiriintyy, sisäelinten työtä säätelevät hermokuidut vaikuttavat;
  • sekamuoto - kaiken tyyppisiä hermokuituja on vaurioitunut.

Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia

Krooniselle tulehdukselliselle demyelinoivalle polyneuropatialle on ominaista hermokuitujen myeliinivaipan vaurioituminen. Miehet sairastuvat kaksi kertaa niin usein kuin naiset, taudin oireita voi ilmetä missä tahansa iässä. Polyneuropatian myötä immuunijärjestelmä reagoi myeliiniin, joka on hermokuitujen vaippa. Immuunijärjestelmä havaitsee myeliinin komponentit keholle vieraina aineina ja tuhoaa sen. Kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian kliiniset oireet:

  • taudin oireet ilmaantuvat ajan myötä. Oireet lisääntyvät hitaasti;
  • alaraajoissa on puutumista ja pistelyä;
  • ajan myötä lihasten liikkeen koordinointia ja yläraajojen puutteellista halvausta rikotaan;
  • voimakas kipu on harvinaista;
  • kraniaalihermojen vaurioille on tunnusomaista hyoidilihasten halvaus, kuurous voi kehittyä ja nielemisvaikeuksia. Silmämoottorin hermot vaurioituvat harvoin. Herkkyys on heikentynyt, kasvojen epäsymmetria kehittyy. Kasvojen lihakset nykivät.

Taudin kehittymiselle on monia syitä, joihin kuuluvat:

  • kehon myrkytys kemikaaleilla, alkoholilla, huumeilla;
  • imusuonten ja verenkierron sairaudet;
  • hormonaalisen järjestelmän sairaudet;
  • autoimmuunisairaudet;
  • amyloidoosi;
  • dystrofia, B-vitamiinien puute;
  • perinnöllinen taipumus.

Heijastuksia menetetään tai heikkenee, herkkyys vähenee, kävely on häiriintynyt, hienomotoriikka on rajoitettua. Taudin kroonisessa muodossa havaitaan useimmiten heikentynyt motorinen toiminta (noin 95% tapauksista), noin 65% potilaista on huolissaan herkkyyden menetyksestä, kasvolihasten vaurioita havaitaan joillakin potilailla, esiintyy 2-30% tapauksista, vestibulaariseen toimintaan vaikuttaa harvoin.

Krooninen aksonaalinen demyelinoiva polyneuropatia

Krooninen aksonaalinen demyelinoiva polyneuropatia on taudin sekamuoto. Kun polyneuropatia kehittyy taudin kulun myötä, demyelinoiva komponentti lisätään taudin aksonaaliseen muotoon. Aksonaaliselle demyelinoivalle polyneuropatialle on ominaista raajojen motoriset häiriöt, kallonhermojen vauriot, kehittyvät aistihäiriöt (heikentynyt korkeuden tunne, väritaju) ja muut sairauden sekamuodolle ominaiset häiriöt.

Aksonaaliselle - alaraajojen demyelinoivalle polyneuropatialle on ominaista motoriset häiriöt. Motoristen hermokuitujen vaurio johtaa raajojen halvaantumiseen. Verenkierto on heikentynyt, jalkojen turvotus ilmestyy. Tauti johtaa herkkyyden rikkomiseen, muutos kävelyssä, lihasten nykiminen.

Demyelinoiva polyneuropatia: hoito

Taudin diagnoosi alkaa etiologisen tekijän selventämisestä. Lääkäri kerää anamneesin, tutkii potilaan, ohjaa potilaan tutkimukseen - veren, virtsan biokemialliset ja yleiset analyysit, verikokeet myrkyllisten aineiden pitoisuudesta. Taudin tilasta ja muodosta riippuen potilaalle voidaan määrätä plasmafereesi, pulssihoito kortikosteroideilla. Dysmetabolista neuropatiaa sairastavalle potilaalle määrätään hemodialyysi; vakavassa tilassa tarvitaan munuaissiirto. Kun kipua esiintyy, potilaalle määrätään steroideihin kuulumattomia tulehduskipulääkkeitä, voimakkailla kipuilla määrätään huumeita. Hormonihoito suoritetaan, määrätään lääke, joka yhdistää B-vitamiineja ja lipoiinihappoa, immunoglobuliineja. Lisäksi tehdään hierontaa, akupunktiota, kuntoutusasiantuntija kehittää henkilökohtaisen suunnitelman kinesioterapiatunneille.

Suurta merkitystä taudin hoidossa ovat: potilaan ikä, peruuttamattomien muutosten esiintyminen, taudin kesto. Suotuisin ennuste taudin varhaiselle diagnosoinnille. Kun hän ottaa yhteyttä Yusupovin sairaalan neurologiseen osastoon, potilas diagnosoidaan ja hänelle annetaan tehokas apu. Varhainen vierailu neurologille auttaa välttämään taudin vakavia komplikaatioita - vammaisuus, kuolema. Potilas voi toipua sairaalasta sairaalan kuntoutusklinikalla. Voit ilmoittautua lääkärin vastaanotolle puhelimitse.

Demyelinoiva polyneuropatia on monimutkainen tulehdussairaus

Demyelinoiva polyneuropatia on harvinainen perifeeristen hermojen tulehduksellinen sairaus. Se vaikuttaa molempiin jaloihin. Tauti alkaa useimmiten jalkojen osista ja nousee sitten korkeammalle säärelle ja lantioille.

Alaraajojen polyneuropatiaa esiintyy aineenvaihdunnan häiriöiden, syöpien tai bakteeri-infektioiden takia, ja alkoholiriippuvaiset ihmiset voivat myös kärsiä tästä patologiasta..

Taudin kehittymismekanismi

Demyelinoiva polyneuropatia kehittyy useiden tekijöiden taustalla:

  • Geneettinen taipumus.
  • Infektio, joka sisältää rakenteeltaan samanlaisen proteiinin kuin ihmisen proteiini, esiintyminen kehossa.
  • Vakavien loukkaantumisten seuraukset.
  • Sairaudet, kuten syöpä, diabetes mellitus, henkilön henkinen ja henkinen heikkeneminen.

Hermopäätteiden tuhoaminen tapahtuu monimutkaisten tekijöiden vuoksi. Hermopäätteissä myeliinivaippa tuhoutuu ja myeliinin tuotanto myös pysähtyy. Nykyaikaisessa lääketieteessä demyelinoivan polyneuropatian akuutti ja subakuutti kehitys on luokiteltu.

Patologian akuutti muoto kehittyy hyvin nopeasti. Voit havaita aistinvaraisen ja motorisen luonteen rikkomisen muutamassa päivässä tai viikossa. Subakuutti muoto kehittyy jopa kuusi kuukautta.

Suurin vaara on demyelinoivan polyneuropatian krooninen muoto, koska se kehittyy piilevässä muodossa. Tämä tauti voi edetä useita vuosia..

Ihmisen immuunijärjestelmä, jos siihen vaikuttaa, alkaa havaita omat solunsa vieraina. Tämän vuoksi se tuottaa spesifisiä vasta-aineita, jotka alkavat hyökätä hermojuuren kudoksiin ja tuhoavat myeliinivaipan.

Tekijät esiintymiselle

Seurauksena on vakavia tulehdusprosesseja. Demyelinoivan polyneuropatian kehitys voi johtua seuraavista tekijöistä:

  • Hormonaalinen epätasapaino.
  • Usein stressaavia tilanteita.
  • Siirretyt toiminnot. oireita.
  • Tarttuvat vauriot.
  • Metabolisen prosessin rikkominen.
  • Liiallinen fyysinen ja henkinen stressi.
  • Rokotus.
  • Kemoterapia.

Tauti voi myös esiintyä immuunijärjestelmän toiminnan muutosten vuoksi..

Oireet

Demyelinoivan polyneuropatian onnistuneen parantamiseksi on ymmärrettävä, mitkä oireet ovat tyypillisiä tälle patologialle. Ihmisen kehityksen alkuvaiheessa havaitaan lihasten heikkenemistä. Aistihäiriöt voivat kehittyä. Esimerkiksi potilas tuntee pistelyä ja polttavaa tunnetta, ja herkkyys voi myös heikentyä.

Akuutissa muodossa esiintyy voimakasta vyökipua. Patologian kroonisessa muodossa kipua ei yleensä tunneta tai se on hyvin lievää.

Muita polyneuropatian oireita ovat:

  • Väsymys, kehon huonovointisuus.
  • Lievä lämpötilan nousu. Se kestää pitkään.
  • Masennus, vakavat mielenterveyden häiriöt.
  • Painonlasku jopa 20 kg, kun taas lasku ei liity ruoansulatuskanavan ongelmiin.

Tärkein oire on lihasheikkous eikä vain ylä- ja alaraajat. Sitä esiintyy sisäelimissä, kuten suolistossa ja virtsarakossa..

Potilailla on tummat täplät jaloillaan, iho kuoriutuu ja paikoissa muodostuu haavaumia. Kynnet sakeutuvat, muuttuvat keltaisiksi. Potilaat valittavat jatkuvasta kylmyyden tunteesta jaloissa.

Taudin diagnoosi

Krooninen demyelinoiva polyneuropatia vaatii selvittämään sen esiintymisen tarkat syyt. Hoitoa voidaan määrätä vain määrittämällä tekijät, joiden vuoksi patologia on kehittynyt. Se pyrkii ratkaisemaan perimmäisen syyn.

Vieraillessa lääkärin kanssa kootaan yksityiskohtainen historia, potilaan elämäntapa, hänen perinnöllinen taipumuksensa. Paikallinen tutkimus tarkistaa raajojen herkkyyden.

Lääkäri määrää tutkimuksen, jonka tarkoituksena on selvittää hermoimpulssien johtuminen. Tarvitaan yleinen verikoe sekä veri biokemian, virtsa-analyysin suorittamiseksi. Tuloksia analysoitaessa kiinnitetään erityistä huomiota glukoosipitoisuuksiin.

Tulehduksen löytämiseksi tehdään MRI. Jos tutkimuksen jälkeen ei ole mahdollista määrittää patologian sijaintia, määrätään hermobiopsia.

Patologinen hoito

Jos potilaalla diagnosoidaan demyelinoiva polyneuropatia, on välttämätöntä ohjata hoito tulehdusprosessin kehittymisen aiheuttaneen taudin poistamiseksi.

Impulssien läpinäkyvyyden palauttamiseksi määrätään lääkkeitä, fyysisiä toimenpiteitä, hierontaa, akupunktiota ja terapeuttisia harjoituksia. Perinteisillä hoitomenetelmillä on hyvä vaikutus monimutkaisissa hoitotoimenpiteissä.

Lääkkeet

Demyelinoivan polyneuropatian hoito suoritetaan yhdessä muiden toimenpiteiden kanssa. Esimerkiksi, jos diabetes on patologian syy, on erittäin tärkeää, että potilas noudattaa tiukkaa ruokavaliota..

Jos rikkomus on aiheutunut hormonaalisista häiriöistä, määrätään hormonipohjaisia ​​lääkkeitä. Kipu lievitetään ottamalla ei-steroidisia lääkkeitä, kuten Ibuprofeeni, Diclofenac. Huumeiden kipulääkkeitä voidaan käyttää, jos tauti on erittäin vakava..

Fysioterapia

Fysioterapeuttisilla toimenpiteillä on tärkeä rooli kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian hoidossa. Potilaat on määrätty:

  • mutakylpyjä;
  • akupunktio;
  • magnetoterapia;
  • elektroforeesi.

Fysioterapia on määrätty vasta lääkekurssin jälkeen.

Fysioterapia

Lihasten vahvistamiseksi ja verenkierron palauttamiseksi määrätään fysioterapiaharjoituksia. Se koostuu joukosta harjoituksia suurten ja pienten nivelten harjoittamiseen.

Potilas voi suorittaa harjoitukset itsenäisesti kotona. Jotta fysioterapiaharjoituksilla olisi vaikutusta, sinun on tehtävä se pitkään, vähintään kuusi kuukautta.

Perinteiset menetelmät

Vaihtoehtoiset hoitomenetelmät voidaan sisällyttää hoitokompleksiin sopimalla hoitavan lääkärin kanssa. Yrttilevyt auttavat parantamaan vakavia haavaumia.

Kotona voit valmistaa kokoelman hermokudosten palauttamiseksi. Tämä edellyttää:

  • teelusikallinen puna-apila ja sama määrä sarviapilansiemeniä;
  • 2 rkl salviaa;
  • puoli tl maustettua neilikkaa.

Kaikki komponentit on sekoitettava ja kaadettava 2 rkl saatua seosta puoli litraa kiehuvaa vettä. Liemi tulee infusoida 8 tuntia suljetun kannen alla. Sitten sinun on jaettava se kolmeen annokseen ja otettava se koko päivän ajan. Hoitojakso on 1 kuukausi.

Voit poistaa tulehdusprosessin päivämäärien avulla. Tätä varten kypsät hedelmät jauhetaan lihamyllyn läpi ja säilytetään jääkaapissa. Ennen kuin otat, sinun on laimennettava päivämäärät maidolla. Sinun on otettava kaksi teelusikallista kolme kertaa päivässä.

Päivämäärät auttavat pysäyttämään solujen ikääntymisen ja niillä on rauhoittava vaikutus. Hedelmän muodostavat komponentit normalisoivat hermoston ja palauttavat aivotoiminnan.

Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (tietoa potilaalle)

Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP)

Mitä nämä termit tarkoittavat?

"Krooninen" tarkoittaa, että taudin kulku on pitkä ja oireet voivat edetä tasaisesti ja uusiutua. Kroonisen polyneuropatian diagnoosin määrittämiseksi on kuluttava yli 8 viikkoa ensimmäisten oireiden ilmaantumisesta.
"Tulehduksellinen" - tarkoittaa "tulehdusta" perifeeristen hermojen vahingoittumisen päämekanismina immuunijärjestelmän monimutkaisen toiminnan rikkomisen vuoksi, joten tätä tautia voidaan kutsua myös "autoimmuuniksi".
"Demyelinoiva" - luonnehtii perifeeristen hermojen vaurioiden tyyppiä, joissa pääasiassa vaikuttaa hermon myeliinivaippa.
"Polyradiculoneuropathy" - tarkoittaa, että patologiseen prosessiin liittyy useampia kuin yksi hermo sekä selkäytimen ja plexusrungon juuret.

Kuinka yleinen tämä tauti on?

CIDP on melko harvinainen sairaus. CIDP-potilaiden keskimääräinen esiintyvyys maailmassa on keskimäärin jopa 0,81-1,90 tapausta 100 000 ihmistä kohti. Miehet sairastuvat useammin kuin naiset. CIDP voi debyytti missä tahansa iässä, jopa lapsuudessa, mutta huippu esiintyy keski-iässä - 40-50 vuotta.

Mitkä ovat taudin kehittymisen syyt?

Syitä CIDP: n kehittämiseen ei vieläkään ole täysin ymmärretty. Lukuisten tutkimusten tulokset ja immunomodulatorisen hoidon tehokkuus osoittavat kuitenkin immuunijärjestelmän toimintahäiriön tärkeimpänä syynä taudin kehittymiseen. Immuunijärjestelmä on hyvin monimutkainen ja harmoninen mekanismi. Immuunijärjestelmän tärkeimmät linkit ovat vasta-aineet, joukko seerumin proteiineja ja valkosoluja, leukosyyttejä. Normaalisti immuunijärjestelmä taistelee vieraita aineita (proteiineja, viruksia, bakteereja) vastaan. Monissa sairauksissa (autoimmuunisairaudet) immuunijärjestelmän komponentit alkavat kuitenkin vahingossa toimia omaa kehoaan vastaan. Yksi näistä sairauksista on CIDP. Tässä tapauksessa reaktio kehittyy perifeerisen hermovaipan komponentteihin, mikä ilmenee CIDP: lle ominaisten erityisten oireiden muodossa.

Onko taudille riskitekijöitä?

Hengitystieinfektioita, kirurgisia toimenpiteitä, raskautta, rokotuksia ja muita syitä kuvataan laukaisutekijöiksi, mutta edellä mainittujen tekijöiden suoraa yhteyttä taudin kehittymiseen ei ole vielä osoitettu..

Onko mahdollista periä tauti?

Ei. On olemassa useita tutkimuksia, joissa on tunnistettu taudin kehittymisessä epäiltyjä geenejä. Niiden osallistumista taudin kehittymisriskiin jälkeläisillä ei ole kuitenkaan vielä osoitettu..

Kuinka CIDP ilmenee ja mitkä ovat tämän taudin piirteet?

CIDP on ääreishermojen sairaus. Ylivoimainen osa patologisesta prosessista sisältää niin sanotut "paksut" hermokuidut, joilla on paksu myeliinivaippa, joka on tämän taudin kohde. Nämä kuidut kuljettavat tietoa aivoista ja selkäytimestä tuki- ja liikuntaelimistöömme motorisen komennon ja päinvastaisessa suunnassa kehon sijainnin avaruudessa tasapainon varmistamiseksi. Siksi yleisimmät oireet ovat:

  • heikkous käsissä ja jaloissa
  • epävakaisuus kävellessä
  • tunnottomuuden tunne käsissä ja jaloissa
  • laihduttamalla lihaksia ja vähentämällä niiden sävyä

CIDP: n tarkkaa mekanismia ei ymmärretä täysin immuunivasteiden monimutkaisuuden vuoksi, ja siksi taudin kulun oireet ja luonne voivat vaihdella. Siksi erotetaan ns. Epätyypilliset CIDP-muodot, jotka eroavat jonkin verran taudin klassisesta kulusta ja joilla voi olla ennusteen ja hoidon piirteitä. Näiden lomakkeiden diagnosointi voi olla vaikeaa. CIDP: n epätyypillisiä muotoja ovat:

  • CIDP: n multifokaalinen muoto (Lewis-Sumnerin oireyhtymä)
  • CIDP: n distaalinen muoto
  • CIDP: n puhtaasti aistinvaraiset tai puhtaasti motoriset muodot
  • Akuutti alkanut CIDP
  • krooninen immuunisensori polyradikuloneuropatia

Taudin kulku voi myös vaihdella - joillakin potilailla voi kehittyä vakavia oireita, jotka johtavat vammaisuuteen, toisissa vain vähäisiin neurologisiin häiriöihin; monilla potilailla voi esiintyä usein pahenemisvaiheita, kun taas on tapauksia, joissa yksi paheneminen elämässä.

Perustuen siihen, mitä minulla diagnosoitiin CIDP?

Neurologin kliininen tutkimus on avain diagnoosin tekemisessä. Euroopan neurologisten yhteisöjen liitto on ehdottanut tautikriteerejä vuonna 2010. Diagnoosin vahvistamiseksi ja polyneuropatian vaihtoehtoisten syiden poissulkemiseksi tehdään yleensä useita laboratoriotestejä sekä instrumentaalisia tutkimusmenetelmiä. Valitettavasti ei ole vieläkään kullan diagnostiikkastandardia, joka voisi viitata CIDP: hen erittäin tarkasti. Siksi diagnoosi tehdään usein kliinisen kuvan ja tutkimuksen tulosten perusteella..

Keskeinen instrumentaalinen menetelmä CIDP: n, kuten minkä tahansa polyneuropatian, diagnosoimiseksi on elektroneuromyografia. Tämä on tutkimus ääreishermojen johtumisesta käyttämällä lyhyitä sähköimpulsseja, jotka välitetään hermoa pitkin. Stimulaatio johtaa tutkittavan hermon innervoimaan lihaksen supistumiseen, jonka elektrodi tallentaa.

Jos diagnoosin määrittämiseen tarvittavat tiedot ovat riittämättömiä, plexuksen MRI, aivo-selkäydinnesteen analyysi, ääreishermojen ultraääni ja harvinaisissa tapauksissa hermobiopsia voidaan suorittaa lisäksi. Yksi diagnoosin oikeellisuuden kriteereistä on tilan parantaminen tai taudin etenemisen keskeyttäminen patogeneettisen hoidon taustalla..

Mitä hoitovaihtoehtoja CIDP: lle on??

Jopa 80% CIDP-potilaista hyötyy immuunijärjestelmää moduloivasta hoidosta. CIDP: n hoitoa koskevien suurten tutkimusten perusteella seuraavat hoitovaihtoehdot ovat osoittautuneet tehokkaiksi:

  • glukokortikosteroidilääkkeet
  • laskimonsisäiset ihmisen immunoglobuliinivalmisteet
  • plasmapereesi

Mikään tällä hetkellä tunnetuista lääkkeistä ei paranna CIDP: tä, vain sallii sinun vähentää taudin aktiivisuutta, estää heikkenemisen tai pahenemisen ja vähentää myös oireiden vakavuutta. Lisäksi vaste hoitoon voi vaihdella henkilöstä toiseen..

Jokaisella hoitomenetelmällä on omat hyvät ja huonot puolensa, joista lääkäri keskustelee ottaen huomioon kaikki yksilölliset ominaisuudet?

Glukokortikosteroidilääkkeitä (prednisoloni, metyyliprednisoloni) määrätään tablettien ja infuusioiden muodossa. Ensinnäkin valitaan suuri annos painon perusteella, joka pienenee vähitellen ajan myötä. Antamisen kesto ja ylläpitoannoksen suuruus riippuvat oireiden vakavuudesta, sen etenemisnopeudesta ja vasteesta hoitoon. Hoidon tehokkuuden arvioimiseksi hoidon keston tulisi kuitenkin olla vähintään 12 viikkoa. Todistetusta tehokkuudesta ja suhteellisen alhaisista kustannuksista huolimatta GCS-hoitoon voi liittyä useita sivuvaikutuksia - painonnousu, pahoinvointi, unettomuus, ärtyneisyys, mahahaavan paheneminen, kohonnut verenpaine ja verensokeritaso sekä alentunut luun tiheys. Siksi päälääkkeen ohella määrätään monimutkainen hoito edellä mainittujen hoitovaikutusten kehittymisen estämiseksi..

Ihmisen immunoglobuliinivalmisteet ovat tehokkuudeltaan samanlaisia ​​kuin glukokortikosteroidit, mutta jälkimmäiset eivät todennäköisesti liity sivuvaikutusten kehittymiseen ja ovat siten turvallisempia. Ehkä tämän hoidon suurin haitta on sen korkea hinta. Ihmisen immunoglobuliinivalmisteet saadaan puhdistamalla suuria määriä (> 10000 I) ihmisen plasmaa (> 1000 luovuttajaa), mikä tekee niistä kalliita. Hoito koostuu kuukausittaisesta lääkkeen laskimonsisäisestä antamisesta. Kurssi kestää yleensä 4-5 päivää. Tulevaisuudessa lääkkeen antotiheys voi vaihdella sen tehokkuuden mukaan. Tärkeä seikka on lääkkeen valinta. On tarpeen kiinnittää huomiota sen pääominaisuuksiin: lääkkeen on oltava sopiva suuriannoksiseen laskimonsisäiseen immunoterapiaan, IgG-pitoisuuden on oltava vähintään 95%, IgA- ja IgM-määrien on oltava pieniä. Tässä tapauksessa IgA: n määrä on ilmoitettava selkeästi ohjeissa, koska allergisten reaktioiden kehittyminen liittyy tähän immunoglobuliiniluokkaan..

Kolmas hoitovaihtoehto on suuren tilavuuden plasmafereesi. Tämä hoitomenetelmä on kokoelma plasmaa patogeenisillä vasta-aineilla katetrin kautta ja sen korvaaminen steriileillä liuoksilla, proteiiniliuoksilla ja / tai luovuttajaplasmalla. Menettely toistetaan noin 5 kertaa, yleensä joka toinen päivä. Tämän hoidon vaikutus kestää 3-4 viikkoa. Monimutkaisuutensa vuoksi tätä hoitomenetelmää ei käytetä pitkäaikaiseen hoitoon, ja se on usein hyödyllinen nopean ja / tai vakavan pahenemisen yhteydessä..

Joillakin potilailla, huolimatta asianmukaisesta hoidosta, tauti voi edelleen edetä tai sitä ei voida hallita. Näissä tapauksissa määrätään immunosuppressantteja (mykofenolaattimofetiili, atsatiopriini, syklosporiini, syklofosfamidi) tai monoklonaalisia vasta-aineita (rituksimabi). Näiden lääkkeiden nimittämisen tulee tapahtua lääkäriltä, ​​jolla on kokemusta niiden käytöstä ottaen huomioon kaikki käyttöaiheet ja vasta-aiheet, minkä jälkeen on seurattava huolellisesti hoidon tehokkuutta ja turvallisuutta.

Täytyykö minun tehdä muutoksia tavalliseen elämäntapaan??

Joo. Potilaille, joilla on diagnosoitu CIDP, on useita suosituksia:

  • välttää virus- ja bakteeri-infektioita (hengitysteiden virus-, enterovirussairaudet jne.)
  • liikkua enemmän - vakavien liikehäiriöiden, fyysisen kuntoutuksen, toimintaterapian tai kävelyä tukevien apuvälineiden tapauksessa - ortoosit jne..
  • rajoittaa tupakointia, alkoholinkäyttöä, jolla on kielteinen vaikutus verenkiertoon, mikä pahentaa polyneuropatian kulkua
  • sulkea pois neurotoksisten lääkkeiden käyttö, jotka pahentavat polyneuropatian kulkua
  • Huolellinen jalkojen hoito on erittäin tärkeää, varsinkin jos sinulla on samanaikainen diabetes. Jalat on tarkastettava päivittäin leikkausten, kovettumien, haavaumien varalta.
  • syömällä vähärasvaista ruokavaliota, jossa on runsaasti jyviä, hedelmiä ja vihanneksia.
  • Vältä raajojen pitkittymistä

Mitkä ovat tämän taudin ennusteet?

Yleensä elinajanodote ei eroa taudista kärsivien ihmisten elinajanodotteesta. Taudin kulku voi olla erilainen - se voi esiintyä usein pahenemisvaiheiden kanssa, etenee hitaasti etenemällä tai saavuttaa vakaan remission vähäisillä kliinisillä oireilla. Hoidon oikea-aikainen määrääminen, potilaan tarkka seuranta ja hoidon vaikutukset ovat erittäin tärkeitä ennusteen kannalta..

Jos sinulla on polyneuropatian oireita tai jos sinulle on diagnosoitu polyneuropatia tai CIDP, voit käydä kattavan tutkimuksen FGBNU NCH: n perifeeristen hermostosairauksien keskuksessa, jossa ne auttavat sinua selvittämään diagnoosin, tunnistamaan perifeerisen hermovaurion syyt ja määräämään näyttöön perustuvaa hoitoa.

Perifeerisen hermoston tautikeskuksen henkilökunta neuvoo potilaita avohoidossa pakollisen sairausvakuutuksen yhteydessä ja kaupallisin perustein.

TALLENNUS VASTAANOTTOA JA ENMG / iEMG: tä KANAVAPUHELIMELLA
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia

Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP) on perifeerisen hermoston hankittu vaurio, luonteeltaan autoimmuuni. Klassisessa versiossa se ilmenee tyypillisenä symmetrisen sensomotorisen polyneuropatian klinikkana, jolla on hidas monotoninen tai vaiheittainen eteneminen. CIDP diagnosoidaan kliinisillä tiedoilla, ENMG-kriteereillä, selkärangan MRI-tuloksilla tai hermorungon ultraäänellä. Hoito suoritetaan pitkään glukokortikosteroidien, plasmaperesis-istuntojen ja laskimonsisäisen immunoterapian avulla. Useimmissa tapauksissa CIDP-ennuste on suotuisa..

ICD-10

  • CIDP: n syyt
  • Patogeneesi
  • Luokittelu
  • CIDP-oireet
  • CIDP: n diagnoosi
  • CIDP-hoito
  • Ennuste
  • Hoidon hinnat

Yleistä tietoa

Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP) sai lopulta nimensä vuonna 1982. Ennen sitä siihen käytettiin erilaisia ​​termejä. Oireiden samankaltaisuuden vuoksi kliinikot ovat pitäneet CIDP: tä pitkään Guillain-Barrén oireyhtymän kroonisena muotona. 1900-luvun lopulla kliinisen neurologian asiantuntijat tunnistivat selkeät neurofysiologiset merkit ja kehittivät diagnostiset kriteerit CIDP: lle.

Tauti esiintyy pääasiassa aikuisuudessa. Lapsilla esiintyvyys on 0,5 tapausta 100 tuhatta ihmistä kohti, aikuisilla 1-2 tapausta 100 tuhatta kohti. Miehet sairastuvat useammin. CIDP: n huipputiheys esiintyy 40-50-vuotiaana. Lisäksi yli 50-vuotiailla on vakavampi kulku ja heikko vaste hoitoon. CIDP yhdistetään usein muiden sairauksien kanssa: HIV-infektio, sarkoidoosi, nivelreuma, SLE, amyloidoosi, krooninen glomerulonefriitti, diabetes mellitus, kasvainvauriot. Muiden oireiden ohella CIDP voi olla paraneoplastisen oireyhtymän klinikka.

CIDP: n syyt

CIDP viittaa tulehduksellisiin polyneuropatioihin. Patologisen prosessin perusta on perifeeristen hermorunkojen tulehdus. Sen autoimmuuniluonnosta ei ole epäilyksiä, mutta etiopatogeneesiä ei ole vielä tutkittu riittävästi. HLA-geenejä esiintyy usein potilailla, joilla on CIDP; vasta-aineita β-tubuliinille havaitaan 70%: lla.

Toisin kuin Guillain-Barrén oireyhtymä, useimmissa CIDP-tapauksissa debyytin ja aikaisemman sairauden tai tilan (ARVI, rokotus, edellinen leikkaus jne.) Välillä ei ole yhteyttä. Ehkä tällainen yhteys on olemassa, mutta CIDP: n piilevän hidas puhkeamisen vuoksi sitä on vaikea jäljittää.

Patogeneesi

Autoimmuunitulehdus tuhoaa hermon myeliinivaipan. CIDP: n demyelinaatio on hajanaista: vaikuttaa hermon yksittäisiin alueisiin; prosessi leviää ensin halkaisijaa pitkin, sitten hermorungon pituutta pitkin; muutokset voivat vaikuttaa joko aistinvaraisiin tai motorisiin kuiduihin. Tämä aiheuttaa kliinisten ilmenemismuotojen suuren polymorfismin ja tiettyjä vaikeuksia CIDP: n diagnosoinnissa..

Luokittelu

Oireiden polymorfismin yhteydessä erotetaan tyypillinen (klassinen) muoto ja epätyypilliset CIDP: n variantit..

  1. CIDP: n klassinen muoto merkitsee symmetristä lihasheikkoutta kaikkien 4 raajan sekä distaalisessa että proksimaalisessa osassa yhdistettynä aistihäiriöihin ja lisääntyvän yli kahden kuukauden ajan. On yksitoikkoinen tai porrastettu, hitaasti etenevä kurssi, jonka taustalla yksittäiset pahenemisvaiheet ovat mahdollisia.
  2. CIDP: n epätyypillisiä muotoja ovat:
  • distaalinen, käsien, jalkojen, käsivarsien ja säären hallitseva vaurio;
  • epäsymmetrinen raajojen epäsymmetrisen osallisuuden kanssa;
  • fokaalinen - yhden tai useamman hermon, brachial- tai lumbosacral-plexuksen eristetty vaurio;
  • eristetty moottori - vain moottorikuitujen vaurioituminen;
  • eristetty herkkä - vain aistien kuidut.

Noin 70-75% CIDP-tapauksista on variantteja, joilla on yksivaiheinen ja krooninen kulku. Ensimmäisessä tapauksessa oireet etenevät hitaasti maksimiin ja sitten sen täydellinen tai osittainen regressio havaitaan ilman myöhempää uusiutumista.

CIDP: n krooniselle etenevälle kululle on ominaista oireiden jatkuva tasainen tai asteittainen paheneminen. 25-30%: lla potilaista on uusiutuva-remittoiva kurssi, jolla on selvästi erotetut pahenemisjaksot.

Erikseen on olemassa variantti CIDP: stä, jolla on akuutti puhkeaminen, joka diagnosoidaan usein Guillain-Barrén oireyhtymäksi (akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia). Sen myöhempi krooninen etenevä kurssi sallii kuitenkin CIDP: n lopullisen diagnoosin..

CIDP-oireet

CIDP: n kliinisen kuvan perusta on sensomotorinen polyneuropatia. Se kehittyy vähitellen, usein potilaat eivät voi edes karkeasti osoittaa taudin puhkeamista. Ensimmäisen lääkärikäynnin sanelee yleensä raajojen heikkous, mikä vaikeuttaa portaiden kävelyä, kiipeilyä jalustalle julkisessa liikenteessä, pientä työtä sormilla jne. Potilaat huomaavat raajan epävakauden ja tunnottomuuden. Yleensä CIDP: n kanssa lihasheikkous on symmetrinen ja etenee nousevana mallina. Useimmissa tapauksissa sen hidas kasvu kestää yli kaksi kuukautta. Kuitenkin 16-20%: lla CIDP-potilaista on akuutin puhkeaminen heikkouden kehittymisen kanssa enintään kuukauden ajan.

Liikehäiriöt etenevät ja niihin liittyy läheisiä raajoja. Niihin liittyy refleksien väheneminen ja menetys, useimmiten - Achilles. Lihasatrofia ei kehity välittömästi, vaan vain pitkittyneellä CIDP-kurssilla ilman hoitoa. Aistihäiriöt havaitaan 85 prosentissa CIDP-tapauksista. Ne vallitsevat moottorin yli vain 10%: lla potilaista. Yleensä jalkojen ja käsien tunnottomuus havaitaan. Joissakin tapauksissa CIDP, herkkä ataksia kehittyy syvien herkkyystyyppien vaurioitumisen vuoksi. Kipu-oireyhtymää havaitaan joillakin potilailla.

Usein CIDP: llä havaitaan käsien asennon vapinaa - vapisevaa, kun käsiä pidetään tietyssä asennossa. Kallon hermojen mahdollinen vaurio: okulomoottori, kasvojen, kolmoishermo. Bulbar-halvaus CIDP: ssä on harvinaista. Hengityslihasten osallistuminen hengitysvajauksen kehittymiseen havaitaan vain yksittäisissä tapauksissa. Vegetatiiviset häiriöt eivät ole tyypillisiä CIDP: lle.

CIDP: n diagnoosi

Neurologi tutkii potilaat, joilla on polyneuropatian oireita. Neurologisessa tilassaan heillä on lihasheikkoutta distaalisissa raajoissa, "sukat ja käsineet" -tyyppisen herkkyyden (hypestesia) väheneminen ja jänteen refleksien menetys. CIDP: n epätyypillisissä muodoissa muutokset voivat olla epäsymmetrisiä tai havaittavissa vain yksittäisten hermojen tai plexusten innervaatioalueella. Polyneuropatian tyypin diagnoosi suoritetaan käyttämällä elektroneuromyografiaa (ENMG), magneettikuvantamista ja aivo-selkäydinnesteen tutkimusta.

  • ENMG. Sen suorittaa neurofysiologi ja useimmissa tapauksissa diagnosoi muutokset, jotka ovat tyypillisiä ääreishermojen demyelinaatiolle. Myöhemmin stimulaatio-EMG: llä voi olla merkkejä aksonivaurioista. ENMG-tutkimuksen tulee sisältää vähintään 4 hermoa.
  • Lannerangan leikkaus CSF-analyysillä. HVDP: n myötä sitä tehdään yhä vähemmän. Klassisessa versiossa se antaa sinun sulkea pois keskushermoston tarttuva vaurio. CIDP: lle korkea proteiinipitoisuus (> 1 g / l) aivo-selkäydinnesteessä on tyypillistä ilman sytoosia (lisääntynyt soluelementtien pitoisuus). Sytoosin esiintyminen osoittaa ensisijaisesti HIV: n tai Lyme-taudin todennäköisyyden.
  • Selkärangan MRI. CIDP-potilailla se paljastaa MR-signaalin lisääntymisen selkäydinjuurista, lannerangan haaroista tai olkapään pikselistä, mikä osoittaa niiden sakeutumisen. Demyelinaation aivokeskukset diagnosoidaan melkein 50%: lla potilaista aivojen magneettikuvauksen aikana.
  • Sonografia. Tällä hetkellä hermo-ultraääntä käytetään yhä enemmän polyneuropatioiden diagnosoinnissa. Tämä menetelmä on paljon helpompaa ja halvempaa kuin MRI. Sen avulla voit myös tunnistaa hermorungon paksuuntumisen ja sitä voidaan käyttää CIDP: n differentiaalidiagnoosissa multifokaalisen motorisen neuropatian kanssa..

Koska 10–20% CIDP: stä on toissijainen, samanaikainen systeeminen sairaus, on tarpeen tutkia potilaat huolellisesti tämän vaihtoehdon sulkemiseksi pois. Joissakin tapauksissa perussairauden merkkejä ilmenee useita kuukausia CIDP: n alkamisen jälkeen. Siksi potilaiden tutkimus on toistettava. Kattava tutkimus sisältää verikoe glukoosille, proteiinispektri, antinukleaariset vasta-aineet, maksan toimintakokeet, kasvainmarkkerit; HIV: n ja virushepatiitin diagnostiikka, keuhkojen röntgenkuva jne..

CIDP-hoito

Tähän mennessä CIDP-hoidossa on 3 komponenttia: kortikosteroidien saanti, immunoglobuliinin käyttöönotto ja plasmapereesi. Kortikosteroidihoito aloitetaan yleensä suurella prednisoloniannoksella. Jos vaikutusta esiintyy, annosta pienennetään vähitellen ja siirrytään ottamaan sitä joka toinen päivä. 1–1,5 vuoden hoidon aikana suurin osa CIDP-potilaista kokee oireiden lähes täydellisen taantumisen. Uusiutumisen estämiseksi kortikosteroidihoitoa jatketaan vielä useita vuosia. Joillakin potilailla, jopa 2–3 vuoden kuluttua, hoidon keskeyttämisyritysten taustalla esiintyy CIDP: n uusiutumia ja sitten hoitoa on jatkettava.

Kortikosteroidien pitkäaikaista käyttöä tulisi hallita verenpaineen, luun tiheyden (densitometrian), verensokerin, kolesterolin, kaliumin ja kalsiumin tasoilla. Samanaikaiset gastroprotektiiviset aineet, kalsiumvalmisteet ovat välttämättömiä. Immunosuppressantit ovat vaihtoehto kortikosteroideille CIDP: lle. Niitä käytetään tapauksissa, joissa steroidien tehokkuus on heikko, kun ne ovat huonosti siedettyjä tai kun annostusta on mahdotonta pienentää.

Glukokortikoidihoidon annoksen ja keston pienentäminen potilaille, joilla on CIDP, mahdollistaa plasmapereesin ja immunoglobuliinin käytön. Laskimonsisäinen immunoglobuliinihoito on tehokasta 50%: lla potilaista, joilla on CIDP. Sen vaikutus on kuitenkin lyhytaikainen, joten immunoterapiakursseja on toistettava jatkuvasti. Plasmafereesi suoritetaan 2 kertaa viikossa, kunnes kliininen paraneminen (noin 1,5 kuukautta). Sitten istunnot vähennetään vähitellen yhteen kertaan kuukaudessa..

Ennuste

CIDP: n asianmukainen hoito mahdollistaa polyneuropatian oireiden täydellisen tai melkein täydellisen regressioon. Vain 10% potilaista osoittaa klinikan säilymisen tai pahenemisen. 85 prosentissa tapauksista, viiden vuoden kuluttua debyytistä, neurologinen vaje on vähäinen.

Tärkeä ennustearvo on CIDP-oireiden primaarisen lisääntymisen kesto. Jos se on yli 3 kuukautta, palautuminen voi kestää vain yhden vuoden. Useimmat CIDP-potilaat tarvitsevat kuitenkin pitkäaikaista hoitoa ja oireet palaavat, kun se peruutetaan..