logo

Frontalinen dementia

I. V. Damulin, A. I. Pavlova
Moskovan lääketieteellisen akatemian hermosairauksien osasto. I. M. Sechenova *
Neurologinen päiväkirja, 1997.-№1.-С.37-42.

Dementian (dementian) tutkimus neurotieteissä on tällä hetkellä yksi merkittävimmistä alueista. On huomattava, että hankitun dementian erilaisiin muotoihin liittyy melko usein aivojen otsalohkojen toimintahäiriöitä [8, 20]. Etupään oireyhtymän (aivojen eturakenteiden vaurioille ominaisten häiriöiden kompleksi) ilmenemismuotoja ovat erityyppisten vapaaehtoisten toimintahäiriöt, jotka johtuvat erityisesti motiivijärjestelmän epävakaudesta ja (tai) kyvyttömyydestä ylläpitää tiettyä aktiivisuustasoa. Vaikeissa tapauksissa nämä häiriöt ilmenevät apaatisen-akineettisen-abulisen oireyhtymän muodossa. Mutta useammin potilailla on inertia, joka on ominaista etuhäiriöille, heikentyneelle selektiivisyydelle, impulsiivisuudelle, mikä häiritsee motorisen, havainnollisen, henkisen ja emotionaalisen ihmisen toiminnan optimaalista järjestämistä. Samanlaisia ​​etuosan oireyhtymän ilmenemismuotoja, jotka ovat erilaiset vakavuudeltaan, voidaan kohdata traumoissa ja aivojen etuosan kasvaimissa; hermoston ensisijaisten rappeuttavien sairauksien tapauksessa (parempi kuin Huntington, etenevä supranukleaarinen halvaus, Wilson-Konovalovin tauti jne.); aivoverisuonihäiriöillä (discirculatory enkefalopatia, laajat infarkit etuisen aivovaltimon järjestelmässä jne.); kroonisen alkoholismin kanssa; tarttuva aivovamma (Kreitzfeldt-Jakobin tauti, herpeettinen enkefaliitti); normotensiivisen hydrokefalian kanssa; levinnyt skleroosi ja joukko muita neurologisia sairauksia. Samanaikaisesti Alzheimer-tyyppisen dementian kanssa etuosan oireyhtymä ei ole johtava, ja sitä havaitaan usein vain taudin edistyneissä vaiheissa..

Noin 3-9% dementioiden kokonaismäärästä [1, 16] tai noin 13-16% primaarisen degeneratiivisen syntymän dementiatapauksista [22] on edustettu muodossa, joka perustuu aivojen etuosien selektiiviseen osallistumiseen patologiseen prosessiin. Toisin kuin Alzheimer-tyyppinen dementia, tässä tilassa kliinisessä kuvassa hallitsee koko taudin ajan etenevä frontaalioireyhtymä; periaatteessa ei ole ensisijaisia ​​vikoja, häiriöitä spatiaalisessa orientaatiossa ja bruttomuistihäiriöitä. Tällaisen sairauden nosologinen riippumattomuus, jota kirjallisuudessa perinteisesti kutsutaan Pickin taudiksi, määritettiin jo 1900-luvun alussa, mutta viime aikoina ajatukset tästä dementian muodosta ovat laajentuneet ja muuttuneet merkittävästi..

Kuvannut A. Peak vuosina 1892-1902. useat taudin tapaukset, joihin liittyy rajoitettu, pääasiassa ajallinen, aivokuoren atrofia, jonka kliiniset oireet ilmenivät yksinomaan apaatisista häiriöistä mainitsematta älyllisiä tai käyttäytymishäiriöitä, eivät ole kaukana nykyaikaisista näkemyksistä etuosan dementiasta. Tähän mennessä kerättyjen tietojen mukaan ns. "Etu" atrofioiden joukossa yksittäisten tai hallitsevien ajallisten rakenteiden vaurioituminen on vain 17-22% [7]. Merkittävästi useammin muutokset hallitsevat proksimaalisessa aivokuoressa, ja vain 1/3 tapauksista molemmat pallonpuoliskot osallistuvat yhtä lailla patologiseen prosessiin..

A.Alzheimerin vuonna 1911 kuvailemia histologisia muutoksia - pallomaisia ​​soluja, joissa oli keskuskromatolyysi ja ytimen ektopia ja argyrofilisia sulkeumia, kutsutaan Pick-soluiksi ja elimiksi, etu-ajallisen aivokuoren eristetyn atrofian tapauksessa pidettiin tyypillisinä pitkään. Itse Pick-solut ja -rungot kohtaavat Alzheimerin taudin dementiassa, Creutzfeldt-Jakobin taudissa ja muissa sairauksissa. Kokeellisten tietojen [30] mukaan ilmapallomaiset solut, joilla on argyrofiilinen sytoplasma, edustavat hermosolujen vastetta aksonivaurioon. Huippusoluja ja -elimiä esiintyy kuitenkin vain 20 prosentissa tapauksista, joissa on frontotemporaalinen rappeuma [17, 20]. Useammin on tapauksia, joissa aivojen etuosissa on epäspesifisiä degeneratiivisia muutoksia. Jotkut tutkijat [5, 17] pitävät tällaisia ​​olosuhteita Pickin taudin muunnelmana, kun taas toiset [14, 19, 23, 24] erottavat ne erityisiksi muodoiksi korostaen tyvien ja motoristen hermosolujen usein vakavia vaurioita yhdessä frontotemporaalisen aivokuoren atrofian kanssa..

Pitkästä aikaa yllä kuvattujen olosuhteiden luokittelussa ei ollut yhtenäisyyttä. Tällä hetkellä ruotsalaisten ja englantilaisten tutkimusryhmien (Lund- ja Manchester-ryhmät) [29] näkökulma, joka erottaa 3 tyyppistä patomorfologista muutosta frontotemporaalisen rappeutumisen yhteydessä, on levinnyt laajalle. Tyypille I on ominaista epäspesifiset muutokset (solukuolema, spongioosi, glioosi) aivojen etu- ja osittain ajallisen aivokuoren ylemmissä kerroksissa (pääasiassa II-III), usein striatumin ja mustan aineen mukana patologisessa prosessissa. Tyypille II - Pickin taudille - on ominaista voimakkaat degeneratiiviset muutokset aivojen ajallisen aivokuoren, hippokampuksen etuosien kaikissa kerroksissa, hippokampuksen etuosissa, ja ne ilmenevät paitsi hermosolujen kuolemana myös suuren määrän solujen ja haukikappaleiden läsnäolona ja pääsääntöisesti merkittävänä glioosi. Tyypille III frontotemporaalisen rappeutumisen ja motorisen hermosairauden yhdistelmä on tyypillistä siinä tapauksessa, että tyypille I tyypillisten muutosten lisäksi on merkkejä hypoglossalisen hermon ytimen ja selkäytimen etusarvien motoneuronien vaurioista.

Morfologinen heterogeenisuus, erityisesti patologisten muutosten ja siitä johtuvien kliinisten ilmenemismuotojen lokalisoinnissa, vaikeuttaa merkittävästi tällaisten tilojen luokittelua frontotemporaalisen rappeutumisen yhteydessä. Kliinisesti on suositeltavaa ottaa nämä olosuhteet huomioon lobar-atrofioiden yhteydessä. Joten ajallisten lohkojen (etu- ja keskiosan alueiden) aivokuoren eristettyihin vaurioihin liittyy joko yksinomaan apaatisia häiriöitä tai yleensä Kluver-Buceyn oireyhtymän ilmenemismuotoja, kun hippokampus ja amygdala ovat mukana patologisessa prosessissa. Kluver-Bucyn oireyhtymä voidaan esittää emotionaalisen käyttäytymisen häiriöinä (myötätunnon, häpeän, pelon jne. Puute); visuaalinen agnosia; ominainen tila, kun ärsytys häiritsee huomiota ja on taipumus koskettaa impulsiivisesti mitä tahansa potilaan näkökenttään tulevaa esinettä (ns. hypermetamorfoosi); syömishäiriöt, taipumus viedä kaikki, jopa vaaralliset, tavarat suuhun; ylieksuaalisuus [6]. Kuitenkin useammin on eturakenteiden hallitseva vaurio, johon liittyy merkittäviä kognitiivisia häiriöitä, jotka usein saavuttavat dementian asteen. Nimet, kuten "etutyyppinen dementia", ilmaisemaan rajoitetun frontotemporaalisen rappeutumisen kliinisiä ilmenemismuotoja, ovat nyt yleisiä ja niitä käytetään useammin kuin nimimerkki "Pickin tauti"..

Ensimmäisinä etutyyppisen dementian (DLT) kliinisinä ilmentyminä he kuvaavat asteittain lisääntyviä häiriöitä emotionaalisessa-valinnassa, mikä ilmenee halujen, impulssien, vieraantumisen, emotionaalisen välinpitämättömyyden suhteen mitä tapahtuu. Ympäröivät ihmiset tulkitsevat nämä muutokset usein unohdukseksi ja hajamieliseksi. Joskus taudin debyyttiin liittyy masennus, jota ahdistus ei motivoi; mahdolliset psykoottiset häiriöt (harhaluulot, hallusinaatiot), jotka ovat abortteja [14, 23]. Käyttäytymishäiriöt passiivisuuden, letargian, spontaanisuuden, emotionaalisen tylsyyden, puheen köyhtymisen ja motorisen toiminnan muodossa ovat tyypillisiä. Näiden muutosten ohella voidaan havaita primitiivisten toimintamuotojen "elpyminen" bulimia, liiallisen tupakoinnin tai alkoholinkäytön muodossa, ns. "Käyttö" tai rituaali, usein potilailla on taipumus harhailemaan. SWL-potilailla on tyypillistä dissosiaatio spontaanien impulssien ehtymisen ja ulkoisiin ärsykkeisiin reagoinnin kyvyn suhteellisen säilymisen välillä. Usein havaitaan häiriöitä affektiivisessa sfäärissä, joita voivat edustaa sekä jännitys että euforia ja apatia. Henkilökohtaisen hygienian sääntöjen noudattamatta jättäminen, taipumus motivoimatta toimia, jotka ovat usein epäsosiaalisia, ovat ominaisia. Vakavat emotionaaliset ja henkilökohtaiset häiriöt edeltävät pääsääntöisesti näkyvien älyllisten häiriöiden esiintymistä tai peittävät ne.
DLT: n aikana kärsivät ensinnäkin kognitiivisen toiminnan monimutkaisimmat muodot: kyky abstraktoida, yleistää; heikentynyt tuottavuus ja ajattelun liikkuvuus sekä arvostelukyky. Tällaiset rikkomukset on mahdollista tunnistaa vain erityisten testien avulla, jotka arvioivat valikoivan huomion puutteita, kykyä toimia abstraktien käsitteiden kanssa. Potilaiden epäjohdonmukaisuus ilmenee suoritettaessa tehtäviä, jotka edellyttävät joustavuutta asennemuutoksessa, kykyä luoda uusia toimintaohjelmia. Testeissä, joissa on tarpeen valita oikea strategia monimutkaisten ongelmien ratkaisemiseksi, SWL-potilaat toistavat yleensä lievästi kerran opitun toimintaohjelman huolimatta siitä, että he voivat kertoa oikein uuden tehtävän olosuhteista. DLT: hen liittyy pääsääntöisesti puheen häiriöt, jotka ovat ominaisia ​​eturakenteiden vahingoittumiselle - puheen tuottavuuden heikkeneminen, vaikeudet valita sopivia sanoja tai lauseita, kuulostettujen sanojen echolaalinen toistaminen ja stereotyyppinen lauseiden toistaminen. SWL-potilaiden muistin arviointi on vaikeaa, he eivät yleensä selviydy virallisista muistitestistä, mutta samalla eivät paljasta vakavia muistivirheitä jokapäiväisessä elämässä. Muistihäiriöt ovat luonteeltaan erilaista SWL: ssä ja Alzheimerin taudin dementiassa [25]. Todennäköisesti motivaatiopallon muutoksilla on tärkeä rooli syöpäsairauksien aiheuttamissa lihasvaivoissa. Kasvava kognitiivinen vika, syvälliset muutokset käyttäytymisessä ja persoonallisuudessa johtavat tällaisten potilaiden melkein täydelliseen sosiaaliseen avuttomuuteen jo useita vuosia taudin puhkeamisen jälkeen. Dementian (DSM-III-R-tyypin) diagnoosin laajalti käytetyt kriteerit eivät ole sopivia SWL: n diagnosoimiseksi, koska lihasairaudet eivät yleensä hallitse kliinistä kuvaa tässä potilasryhmässä [3].

Neurologisessa tilassa, jo EBRT: n alkuvaiheessa, voidaan havaita positiivisia aksiaalisia refleksejä ja virtsankarkailua: kävely muuttuu vähitellen kävelyautomaattityypin mukaan - raviseva kävely, pienillä askeleilla, usein laajalla etäisyydellä jaloilla, vaikeuksia liikkeen aloittamisessa, epävakaus, joka kävelyn aikana niin kutsuttu "frontal ataxia".

Erilaisten SWL-morfologisten tyyppien kliiniset ilmenemismuodot ovat suurelta osin samanlaisia. EBWT: n kliinisten ja morfologisten vastaavuuksien tutkimiseen on omistettu hyvin vähän erikoistöitä, mutta eräät erityyppisten EBW: n kulun piirteet voidaan erottaa. Potilailla, joilla on epäspesifisiä histologisia muutoksia ja voimakkaita vaurioita tyvitangleissa (tyyppi I SWL) neurologisessa tilassa, on huomattavasti todennäköisemmin paraatoniaa (saksalainen gegenhalten - anti-action); heille on ominaista amiostaattisen oireyhtymän muodostuminen taudin loppuvaiheessa. Taudin puhkeamista ja etenemistä Kluver-Buceyn oireyhtymän muodossa kuvataan usein degeneraation huipputapauksissa (tyyppi II SWL) [6]. Usein Pickin taudin kliinisessä kuvassa esiintyy melko voimakkaita puhehäiriöitä, näissä tapauksissa vaikuttunut puhe kärsii enemmän [11]. Tyypin III SWL: ssä (motoristen hermosolujen vaurioitumisen oireilla) motoristen hermosairauksien kliiniset oireet (bulbar-halvaus, löysä paresis, fasciculation) yhdistetään yleensä kuuden kuukauden ja vuoden välillä taudin alkamisen jälkeen tyypillisten kognitiivisten potilaiden ja käyttäytymisen pitkäikäisyyden taustalla., 2, 21]. Paljon useammin hypoglossal-hermon ytimen ja selkäytimen etusarvien vaurio etenee subkliinisesti.

ESWL aloitetaan yleensä 40-60-vuotiaana, mutta tapauksia taudin alkamisesta 21- ja 80-vuotiaina on kuvattu; noin 20 prosentissa tapauksista esiintyy perhetapauksia; potilaiden elinajanodote taudin alkamisesta lähtien on 6–12 vuotta [7].
On välttämätöntä erottaa SWL useilla keskushermostosairauksilla, joilla on erilaisia ​​etiologioita, kliinisessä kuvassa, jossa aivojen etuosien vaurioiden oireita esiintyy. Eturaajojen häiriöiden ilmaantuminen on mahdollista vahingoittamalla sekä etulohkojen aivokuoren osia että aivokuoren alapuolisia rakenteita, mukaan lukien aivojen etuosien ja tyvisanglia yhdistävien johtavien reittien vauriot. Niin sanotuilla etuhäiriöillä, niiden dynamiikalla taudin aikana erilaisten ja paikallisten patologisten prosessien kanssa on useita tunnusomaisia ​​piirteitä, ja ne ansaitsevat erillisen keskustelun. Joissakin tapauksissa käyttäytymismuutokset ja kognitiiviset häiriöt ohittavat tyypillisten neurologisten häiriöiden kehittymisen ja vaikeuttavat siten diagnoosia. Melko usein oikea diagnoosi voidaan tehdä vain potilaan havainnoinnin perusteella arvioimalla kliinisen kuvan dynamiikkaa. Yleisimmin erilaistuneista sairauksista SWL: stä ovat Alzheimer-tyyppinen dementia, verisuonidementia (esimerkiksi Binswangerin taudin kanssa), primaariset rappeuttavat sairaudet, joilla on pääasiassa aivojen aivokuoren rakenteiden vajaatoiminta, samanaikaiset.).

Binswangerin taudin (BD) verisuonidementaalille on tunnusomaista asteittainen heikkeneminen, ajattelun hitaus, aloitteellisuuden ja kiinnostuksen väheneminen ympäristöä kohtaan, emotionaaliset ja affektiiviset häiriöt ovat yleensä mielialan heikkenemistä, masennusta, aggressiivisia jaksoja, jännitystä, euforiaa. Näiden muutosten lisäksi potilailla, joilla on BB, on yleensä erilaisia ​​fokaalisia neurologisia oireita ja (tai) aivokuoren alapuolisen aivojen toimintahäiriö (amiostaattinen oireyhtymä, kävelyhäiriöt, kuten kävelyn appaxis, paraatonia jne.). BB: lle ovat tyypillisiä muutokset aivojen pääosin valkoisessa aineessa, joka havaitaan neurokuvausmenetelmillä [4].

Normotensiivisen hydrokefalin ensimmäisinä oireina kuvataan vähitellen lisääntyvä aloitteellisuuden väheneminen, apatia ja vapaaehtoisen toiminnan (emotionaalinen, motorinen, puhe) voimakas ehtyminen. Kävelyapaksian ja lantion häiriöiden tyypin rikkominen ilmenee tällaisilla potilailla melkein samanaikaisesti korkeamman henkisen toiminnan heikentymisen kanssa. Normotensiivisen hydrokefalian diagnosoinnissa myös neurokuvantamisen tutkimusmenetelmien tuloksilla on johtava merkitys..

Wilson-Konovalovin taudin varhaiset persoonallisuusmuutokset, taipumus motivoimattomiin toimiin, kiinnostuksen määrän väheneminen, kritiikin väheneminen ja kaksisuuntaiset mielialahäiriöt voivat näkyä paitsi taudin edistyneessä vaiheessa myös ennen tyypillisen motorisen ilmestymistä..

Huntingtonin tautiin liittyy sekä karkeita häiriöitä emotionaalisessa että tahdossa sekä korkeamman älyllisen toiminnan muotoja. Tämän taudin hyperkineettiselle muunnokselle ovat tyypillisiä pakko-oireiset häiriöt, mielialahäiriöt ja psykopatologiset oireet. Taudin akineettisesti jäykkään muotoon liittyy usein apato-abulinen oireyhtymä ja pääsääntöisesti vakavampia kognitiivisia häiriöitä [9].

Progressiivisen supranukleaarisen halvauksen yhteydessä huomion puutteet, heikentynyt motivaatio, spontaanisuus, heikentynyt ajattelu (abstraktio, yleistyminen, arviointitaso) yhdistetään tyypillisiin okulomotorisiin häiriöihin, pseudobulbariin ja pyramidiseen apaksiaan [12].

Cortico-basal rappeuman tapauksessa tälle tyypilliselle neurologisen alijäämän tilalle (epäsymmetrinen, yleensä akineettinen-jäykkä oireyhtymä, myoklonus, pyramidin vajaatoiminta, heikentynyt paxis jne.), Noin 30%: ssa tapauksista on usein kognitiivinen vika, [27].
Kognitiiviset häiriöt, huomion puutteet, mielialahäiriöt (euforia, masennus) multippeliskleroosin varhaisina ilmentyminä esiintyvät 2-3%: lla potilaista ja 17 vuoden kuluttua - 25%: lla potilaista. Potilaiden, joilla on progressiivinen levinnyt skleroosi, neuropsykologinen testaus paljastaa kuitenkin johtotehtävien heikkenemisen 67–73 prosentissa tapauksista [10, 26].

Pääsääntöisesti vaikein erottaa SWL, varsinkin sen alkuvaiheessa, ja Alzheimerin taudin dementia, jonka kliinisessä kuvassa voidaan havaita myös frontaalinen oireyhtymä, kun taas SWL-potilaiden tarkkaavaisuushäiriöt ja yleinen henkisen aktiivisuuden lasku voivat simuloida vakavia muistihäiriöitä ja Alzheimerin taudin väärä diagnoosi. Näissä tapauksissa vain huolellinen tutkimus voi paljastaa Alzheimerin taudille tyypillisen dementian, paxiksen, gnoosin, puheen ja muistin ensisijaiset puutteet..

Lisäksi on tarpeen erottaa etuhäiriöt (orgaanisten aivovaurioiden seurauksena) masennuksen esiintymisestä, mikä havaitaan usein vanhuksilla..
Neurokuvantamisen tutkimusmenetelmien tuloksilla on suuri, vaikkakaan ei absoluuttinen, merkitys differentiaalidiagnoosissa. EBRT: lle ominaiset kuvantamis-, tietokonetomografiset ja magneettiresonanssitomografiset merkit sisältävät lateraalisten kammioiden etusarvien laajentumisen yhdessä aivojen etuosan ja anterioristen ajallisten lohkojen tilavuuden vähenemisen kanssa [15]. Tietokone- ja magneettikuvantamisen avulla havaittuja muutoksia havaitaan kuitenkin hyvin harvoin EBRT: n alkuvaiheessa [21]. EBRT: lle tyypillisemmät muutokset havaitaan toiminnallisilla hermokuvantamismenetelmillä (yhden fotonin emissiotietokonetomografia ja positroniemissiotomografia). Ne ilmaistaan ​​aivojen alueellisen verenkierron ja aineenvaihdunnan vähenemisenä aivojen etuosissa - orbitofontalisilla ja frontalialueilla, cingulate gyrus -alueen etupuolella, tyvoganglioissa yhdistettynä lähellä normaaleja parametreja aivojen takaosissa] [13, 18, 28].

Kun BB on tietokonetomogrammilla, leukoareoosi ja periventrikulaariset polttopisteet, joilla on matala tiheys, symmetrinen, voimakkaampi etu- ja parietaalialueilla, löytyvät yleensä. Magneettikuvaus paljastaa lisääntyneen magneettiresonanssisignaalin, joka yleensä ylittää 2 Ѕ 2 mm: n alueen, ja kammiojärjestelmän kohtalaisen laajenemisen. Status lacunaris -tapauksissa visualisoidaan pääsääntöisesti useita polttopisteitä, jotka sijaitsevat usein tyvganglioiden, talamuksen ja perentrikulaarisen valkoisen aineen alueella [4, 31].

Normotensiivisen hydrokefaluksen hermokuvantava merkki on kammiojärjestelmän merkittävä laajentuminen (pääasiassa sivukammioista) ilman aivopuolipallojen ulkoisten osien voimakasta atrofiaa.

Huntingtonin taudille on ominaista lateraalisten kammioiden etusarvien laajeneminen, joka johtuu caudate-ytimen mediaalisten osien atrofiasta, olettaen, että se on pallomaisen muotoinen; harvemmin magneettikuvaus T2-tilassa, lisääntyneen tiheyden pisteitä löytyy taudin ytimien alueelta.

Magneettiresonanssisignaalin vähentyneen voimakkuuden polttopisteitä T2-tilassa raidallisissa rakenteissa, joissa kammiojärjestelmän laajentuminen on merkityksetöntä, esiintyy usein monijärjestelmä atrofioissa.

Täten SWL-diagnoosin perusta voi olla frontotemporaalisen aivokuoren vaurion oireiden huomaamaton puhkeaminen ja hidas eteneminen ilman yhteyttä taudin puhkeamisen ja kraniokerebraalisen trauman välillä, tiedon puuttumisesta kroonisesta alkoholismista tai rasitetusta verisuonihistoriasta. Poistaa EBRD: n voimakkaiden muistihäiriöiden, heikentyneen paxiksen, gnoosin, neurologisten oireiden muodossa myoklonus, koreoatetoosi, pikkuaivojen häiriöt, amiostaattinen oireyhtymä taudin alkuvaiheessa taudin ensimmäisinä vuosina. Vakavat muutokset aivojen takaosissa tai useat aivojen fokaaliset muutokset, dysimmuunit ja tulehdukselliset muutokset, jotka laboratoriokokeiden mukaan osoittavat hermokuvantamismenetelmät, viittaavat myös SWL-diagnoosiin.

Yhteenvetona kaikesta edellä mainitusta on korostettava, että "etutyyppisen dementian" diagnosointia frontaalisten käyttäytymishäiriöiden kliinisessä kuvassa vallitsevissa tilanteissa tulisi edeltää anamneettisten, kliinisten, neurokuvantamis- ja laboratoriotietojen perusteellisella analyysillä, mikä voi vahingossa asettaa epäilyn tai sulkea pois -temporaalinen aivokuori ja sen avulla voit tunnistaa mahdollisesti tupakoitavan taudin varhaisessa vaiheessa.

KIRJALLISUUS
1. Yakhno NN // Opas hermosairauksiin / Toim. N. N. Yakhno, D. R. Shtulman, P. V. Melnichuk. - M., 1995. - T. 1. - S. 114-124.
2. Yakhno N. N., Shtulman D. P., Elkin M. N., Zakharov V. V. // Zhurn. neuropatoli. ja psykiatri. - 1995. - Nro 1. - s.20--23.
3. Baldwin B., Forstl H. // Brit. J. Psychiatr. - 1993. - Vuosikerta 163. - s. 100-104.
4. Bennett D. A., Wilson R. S., Gillee D. W., Fox J. H. // J. Neurol. - 1990. - Vuosikerta 53. - s. 961-965.
5. Constantinidis J., Richard J., Tissot R. et ai. // Eur. Neurol. - 1974. - Vuosikerta 11. - s.208-217.
6. Cummings J. L., Duchen L. W. // Neurologia. - 1981. - Vuosikerta 31. - s. 1415-1422.
7. Cummings J. L. // Neurologisten sairauksien psykiatriset näkökohdat / Eds D. F. Benson, D. Blumer. - New York, 1982. - s. 117-142.
8. Cummings J. L., Benson D. F. // Arch. Neurol. - 1984. - Vuosikerta 41. - s. 874-879.
9. Folstein S. E., Leigh R. J., Parhard I. M., Folstein M. F. // Neurologia. - 1986. - Vuosikerta 36. - s. 1279-1283.
10. Franclin G. M., Nelson L. M., Filley C. M. et ai. // Arch. Neurol. - 1989. - Vuosikerta 46. ​​- s. 162-167.
11. Graff-Radford N. R., Damasio A. R., Human B. T. et ai. // Neurologia. - 1990. - Vuosikerta 40. - s. 620-626.
12. Grafman J., Litvan I. // Arch. Neurol. - 1990. - Vuosikerta 47. - s. 553-558.
13. Kamo H., McGeer P. L., Harrop R. // Neurologia. - 1987. - Vuosikerta 37. - s. 439-445.
14. Kim P. C., Collins G. H., Parisi J. E. et ai. // Aivot. - 1981. - Vuosikerta 104. - s. 61-78.
15. Knopman D. S., Christensen K. J., Schut L. J. et ai. // Neurologia. - 1989. - Vuosikerta 39. - s. 362-368.
16. Knopman D. S., Marstry A. R., Fray W. H. et ai. // Ibid. - 1990. - Vuosikerta 40. - s. 251-266.
17. Kosaka R, Ikeda K, Kobagashi K et ai. // J. Neurol. - 1991. - Vuosikerta 238. - s. 151-160.
18. Kumar A., ​​Schapiro M. B., Haxby J. V. et ai. // J. Psychol. Res. - 1990. - Vuosikerta 24. - s. 97-109.
19. Masse G., Micol J., Brion S. // J. Neurol. Sci. - 1981. - Vuosikerta 52. - s. 245.
20. Mendez M. F., Selwood A., Mastri A. R. et ai. // Neurologia. - 1993. - Vuosikerta 43. - s.289-292.
21. Miller B. L., Cummings J. L., Villanueva-Meyer J. // Ibid. - 1989. - Vuosikerta 39. - s. 362-368.
22. Neary D., Snowden J. S., Shields R. A. // J. Neurol. Neurosurg. Psykiatri. - 1987. - Vuosikerta 50. - s. 1101-1109.
23. Neary D., Snowden J. S., Northen B. // Ibid. - 1988. - Vuosikerta 51. - s. 353-361.
24. Neary D., Snowden J. S., Mann D. M. A. et ai. // Ibid. - 1990. - Vuosikerta 53. - s. 23-32.
25. Pasquier F., Lebert F., Grymonprez L. et ai. // J. Neurol. - 1994. - Vuosikerta 241, Suppl. 1. - s. S58.
26. Rao S. M., Hammeke T. A., McQuillen M. P. et ai. // Arch. Neurol. - 1984. - Vuosikerta 41. - s. 625-631.
27. Rinne J. O., Lee M. S., Thompson P. D. et ai. // Aivot. - 1994. - Vuosikerta 117. - s. 1189-1196.
28. Starkstein S. E., Migeirelli R., Teson A. et ai. // J. Neurol. Neurosurg. Psykiatri. - 1994. - Vuosikerta 57. - s. 790-796.
29. Lundin ja Manchesterin ryhmät "Kliiniset ja neuropatologiset kriteerit frontotemporaaliselle dementialle". // Ibid. - s. 416-418.
30. Wisniewski H. M., Coblentz J. M., Terry P. D. // Arch. Neurol. - 1972. - Vuosikerta 26. - s. 97-105.
31. Wolfe W., Linn R., Babikian V. L. et ai. // Ibid. - 1990. - Vuosikerta 47. - s. 129-132.

Pickin tauti

Pickin tauti sai nimensä lääkärin aloitteesta. Alzheimerin tauti, koska sen kuvaili ensin hänen kollegansa, tšekkiläinen neurologi Arnold Pieck. Nykyään Pickin tautia pidetään yhtenä lobarin rappeutumisen muunnoksista, jotka johtavat frontotemporaalisen tyyppiseen dementiaan. Frontotemporaalinen dementia on noin viidennes kaikista varhaisen dementian tapauksista. Pickin taudin lisäksi frontotemporaalisen dementian variantteihin kuuluu primaarinen progressiivinen afasia..

Pick-tauti (ja yleensä frontotemporaalinen dementia) luokitellaan preseniiliseksi (presenile) dementiaksi, koska toisin kuin esimerkiksi Alzheimerin tai Lewyn ruumiin dementia, se esiintyy usein ennen 65-vuotiaita.

Pickin taudin piirre on myös se, että taudin alkaessa muistihäiriöt eivät ole hallitsevia, kuten Alzheimerin taudissa, vaan käyttäytymis-, puhe- ja tunnehäiriöt. Loppujen lopuksi heille, samoin kuin ongelmien suunnittelulle ja ratkaisemiselle, ovat vastuussa tästä taudista kärsivät aivojen etulohkot. Tällaisen dementialle epätyypillisen kuvan takia toiset syyttävät kaiken ikään liittyvistä luonteen muutoksista, masennuksesta ja muista ongelmista..

Pickin taudin syyt

Pickin taudin ja yleensä lobarien rappeutumisen kehitysmekanismia ei ole vielä tutkittu riittävästi. Tutkijat ehdottavat, että tässä tärkein rooli on tau-proteiinin metabolian rikkominen (se on osa hermosolujen kalvoa). Tässä mielessä Pickin tauti on yksi taupatian muunnelmista, yhdessä progressiivisen supranukleaarisen halvauksen ja kortikaalipohjan rappeutumisen kanssa..

Pickin taudille on ominaista geneettisen tekijän tärkeä rooli. Jopa puolet taudin tapauksista on perinnöllisiä, peritty yhdessä yhden kolmesta mutatoidusta geenistä: MAPT, GRN tai C9ORF72. Kun näitä geenejä kuljetetaan, taudin kehittymisen riski on 50%.

Pickin taudin diagnoosi

Dementian diagnosoinnissa, jossa on etupuolen lohkojen hallitseva leesio, on tärkeää verrata etupuolen toimintahäiriöakun (FAB) ja lyhyen mielenterveystutkimuksen (MMSE) tulosta: Alkuvaiheessa matala FAB-tulos (alle 11 pistettä) ja suhteellisen korkea MMSE-tulos osoittaa etuosan dementiaa (24 tai enemmän pisteitä). Alzheimerin tyypin lievän dementian tapauksessa MMSE-indeksi päinvastoin pienenee ennen kaikkea (20-24 pistettä), kun taas FAB-indeksi pysyy maksimissaan tai laskee hieman (yli 11 pistettä).

Pickin taudin oireet

1. Pickin tautia (frontotemporaalista dementiaa) sairastavasta potilaasta tulee passiivinen, hän suorittaa määrätyn työn vastahakoisesti ja välinpitämättömästi, joutuu kontaktien rasittamaksi muiden kanssa, ei osoita aloitetta viestinnässä ja vastaa hänelle osoitettuihin puheisiin yksisilmäisinä. Se rajoittuu stereotyyppisiin toimiin sekä ammatillisessa että ihmisten välisessä viestinnässä. Taudin kehittyessä yleisen apatian taustalla voi ilmetä henkilökohtaisen hygienian laiminlyönti. Tätä prosessia pahentaa virtsankarkailu, joka kehittyy varhaisessa vaiheessa frontotemporaalisessa dementiassa..

2. Toinen tärkeä näkökohta kliinisen kuvan avauksessa on kritiikin vähentäminen suhteessa toimintaan. Tämän seurauksena potilaan käyttäytymisessä ilmenee taktitonta toimintaa: hän alkaa laiminlyödä julkista siveellisyyttä, osoittaa seksuaalista röyhkeyttä, vitsailee selkeästi ja säädyttömästi, osoittaa riittämätöntä leikkisyyttä. Potilas voi kehittää riippuvuuden alkoholijuomista, patologisesta mielihalusta makeisiin, bulimiasta (kylläisyyden menetys).

3. Toinen Pickin taudin (frontotemporaalinen dementia) oire on vapaaehtoisen toiminnan säätely. Potilas menettää kykynsä järjestää määrätietoisia toimia: hän ei pysty suunnittelemaan ja ohjelmoimaan toimintaa ja sitten valvomaan sen toteuttamista. Siksi potilaan toimet näyttävät kaoottisilta, merkityksettömiltä. Kyky erottaa pääosa toissijaisesta analyysissä kärsii myös, yleistää, vertailla, tehdä arvioita ja tehdä johtopäätöksiä niiden perusteella..

4. Muisti toimii suhteellisen hyvin vaikeimpiin vaiheisiin saakka. Tämä tauti eroaa Alzheimerin taudista ja Lewyn ruumiiden dementiasta, joissa häiriöt vaikuttavat ensisijaisesti kognitiiviseen alueeseen (muisti, gnoosi, puhe).

Pickin taudin vaiheet (frontotemporaalinen dementia)

Käyttäytyminen: vähemmän kritiikkiä, tahdin menetys.

Kognitiiviset toiminnot: heikentynyt ajattelu ja vapaaehtoisen toiminnan säätely.

Moottoripallo: ei patologioita.

Käyttäytyminen: itsekontrollin jatkuva heikkeneminen, Kluver-Biesyn oireyhtymä (syömisen ja seksuaalisen käyttäytymisen rikkominen), hyperalismi (jatkuva pureskelu, imeminen, smacking), muiden tunteiden tunnistamatta jättäminen, hypermetamorfoosi (liiallinen huomio kohteisiin näkökentässä).

Kognitiiviset toiminnot: voimakkaat ajatteluhäiriöt ja vapaaehtoisen toiminnan säätely, puheen stereotypiat, muut puheen häiriöt.

Moottoripallo: ei patologioita.

Käyttäytyminen: toimettomuus, apatia, motivaation puute toimia.

Kognitiiviset toiminnot: vakava ajattelun heikkeneminen ja vapaaehtoisen toiminnan säätely, puheongelmat mutismiin saakka. Mahdollinen muistin, laskemisen, visuaalisen ja spatiaalisen orientaation heikkeneminen.

Motorinen alue: parkinsonismi, pyramidimerkit ovat mahdollisia.

Pickin taudin hoito

Toisin kuin muut dementian muodot, asetyylikoliinergisten lääkkeiden käyttö on tehotonta, memantiini (Akatinol) tavallisina annoksina voi olla hyödyllinen, serotonergiset lääkkeet.

Pickin tautia (frontotemporaalinen dementia) sairastavien potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 8–11 vuotta. Kuolema tapahtuu liikkumattomuuden, painehaavojen, keuhko- tai virtsatartuntojen kehittymisen seurauksena.

Frontalinen dementia

Pickin tauti on hankittu dementia, eräänlainen frontotemporaalinen dementia. Siihen liittyy aivokuoren atrofia etu- ja ajallisissa lohkoissa. Neurodegeneraatio etenee tasaisesti dementiaan saakka.

Frontalinen dementia on erittäin harvinainen tila. Alhaisen ilmaantuvuuden vuoksi taudin epidemiologiasta ei ole tietoa. Kuitenkin tiedetään, että Pickin tauti on neljä kertaa harvinaisempi kuin Alzheimerin tauti..

Ensimmäinen esiintyy 50-60-vuotiailla. Keskimääräinen elinajanodote diagnoosin jälkeen ei pääsääntöisesti ylitä 6-7 vuotta. Pickin tautia ei esiinny nuorilla.

Ruumiinavaus paljastaa etu- ja ajallisen aivokuoren atrofian. Yleensä se vaikuttaa hallitsevaan pallonpuoliskoon (oikeakätiselle ihmiselle - vasen pallonpuolisko, vasenkätiselle - oikea puolipallo). Neurodegeneraatio vaikuttaa myös aivojen subkortikaalisiin rakenteisiin. Pickin taudille ei ole ominaista verisuonisairaudet, kuten ateroskleroosi tai aivohalvaus, ei ole tulehdusprosesseja eikä patologisia sulkeumia, esimerkiksi Lewy-kehot.

Syyt

Peakin etuosan dementialla ei ole tunnettua syytä. Oletettavasti tauti on perinnöllinen, koska sitä esiintyy perheen sukupolvissa.

Negatiiviset tekijät, jotka aiheuttavat aivokuoren atrofian ja Pickin taudin kehittymisen:

  1. Keskushermoston krooninen myrkytys, esimerkiksi pitkäaikainen huumeiden, aivojen aineen, alkoholin tai alkoholin käyttö, tai usein anestesian käyttö.
  2. Traumaattinen aivovamma.
  3. Mielenterveyshäiriöt.
  4. Aineenvaihduntahäiriöt, puutostilat ja B-vitamiinien puute.

Oireet ja vaiheet

Kliininen kuva määräytyy taudin kehitysvaiheen mukaan:

Ensimmäinen taso

Potilaiden motivaatio on heikentynyt. Motivaatio toimintaan vähenee, kiinnostus tavallisiin toimintoihin katoaa. Vapaaehtoinen hallinta oman käyttäytymisensä suhteen vähenee: se vapautuu, vapautuu. Potilaat tekevät ihottumaa, jota he eivät voi selittää, esimerkiksi lähtevät spontaanisti töistä tai menevät talvijärvelle vyötärölle.

Infantilismin merkit kasvavat: käyttäytyminen ei vastaa biologista ikää. Potilaat täyttävät toiveensa sosiaalisesta ympäristöstä huolimatta, esimerkiksi, he voivat ahdistella tyttöä virallisessa ja liiketapahtumassa. Voi lievittää fysiologisia tarpeita näkyvissä.

Emotionaalista sfääriä ja vaikutusten hallintaa rikotaan. Ajoittain ilmestyy euforia - kohtuuttoman kohonnut mieliala, puheliaisuus, psykomotorinen levottomuus. On myös masennusreaktioita: heikentynyt mieliala, henkisten prosessien nopeus ja motorinen aktiivisuus (Kraepelin-kolmikko).

Toinen vaihe

Persoonallisuuden rakenne ja taudin kritiikki muuttuvat. Potilaista tulee itsekkäitä, valittavia, eivät ota huomioon muiden mielipiteitä. Vähentää tilasi ja sairautesi kritiikkiä.

Neurologiset oireet ilmenevät puutteellisen havainnon heikkenemisestä. Näön ja kuulon tarkkuus heikkenee. Puhe on järkyttynyt, korkeammat aivokuoren toiminnot häiriintyvät, esimerkiksi aritmeettinen laskenta. Sanaston määrä vähenee. Echolalia tapahtuu - saman sanan automaattinen toistaminen. Mnestinen toiminta on järkyttynyt. Hypomnesiaa ja amnesiaa esiintyy.

Kolmas vaihe

Kokonaisdementia kehittyy. Potilaat eivät pysty muotoilemaan ja toistamaan puhetta, suullista ja kirjallista puhetta on vaikea ymmärtää. Taudin loppuun mennessä tahdon ja motivaation alue on kokonaan vähentynyt: potilaat eivät halua tehdä mitään. Ne täytyy ruokkia, pukeutua, pestä. Potilaat ovat disorientoituneet tilassa ja ajassa.

Differentiaalinen diagnoosi

Psykiatriassa ja neurologiassa frontotemporaalinen dementia erotetaan Alzheimerin taudista. Tätä varten sinun on tiedettävä erot Pickin ja Alzheimerin taudin välillä..

Sairauksien vertailevat ominaisuudet:

  • Korkeimpien aivokuoren toimintojen rikkominen. Pieckin dementiassa etusijalle tulevat persoonallisuushäiriöt: estäminen, ylieksuaalisuus, sopimaton käyttäytyminen. Ensimmäisten vaiheiden henkiset prosessit pysyvät ennallaan. AD: ssä muisti, huomio ja ajattelu ovat ensisijaisesti heikentyneet. Persoonallisuushäiriöt kehittyvät myöhemmin.
  • Heikentynyt muisti ja huomio. Pickin taudissa huomio on ensisijaisesti heikentynyt. Luodaan väärä käsitys, että muisti on myös järkyttynyt, mutta Pieck-dementiaa sairastavat potilaat eivät muista tietoja huomion häirinnän eikä heikon muistin vuoksi. AD: ssa huomio on hieman hajallaan, mutta tietoja ei kirjata tarkalleen huonon mesteettisen toiminnan vuoksi.
  • Psykoottiset häiriöt. Harhaluulot ja aistiharhat ovat tyypillisiä Alzheimerin taudille. Psykoosi ei ole tyypillistä Pickin taudille.
  • Epileptiformiset kohtaukset.

Yleistyneet kohtausten kaltaiset kohtaukset eivät ole yleisiä Pickin taudissa, mutta ovat yleisiä Alzheimerin taudissa.

Hoito

Peakin frontotemporaaliselle dementialle ei ole erityistä hoitoa. Oireinen hoito on tarkoitettu:

  1. Käyttäytymishäiriöiden korjaaminen psykologin ja psykiatrin avulla.
  2. Akuuttien käyttäytymishäiriöiden lievittäminen epätyypillisillä psykoosilääkkeillä.
  3. Antikolinerginen hoito: Rivastigmiini, Donepetsiili, Memantiini.

Terapeuttisista toimenpiteistä huolimatta joka tapauksessa esiintyy täydellistä dementiaa..

Frontotemporaalinen dementia

Mikä on frontotemporaalinen dementia?

Frontotemporaalinen dementia kuuluu dementian ryhmään, se on seurausta perinnöllisistä tai spontaaneista (tuntemattomasta syystä esiintyvistä) häiriöistä, jotka aiheuttavat aivojen etu- ja joskus ajallisen lohkon rappeutumista. Rikkomukset vaikuttavat ennen kaikkea ihmisen luonteeseen, käyttäytymiseen ja puheeseen, ja muisti heikkenee vähemmän kuin Alzheimerin taudissa.

Taudin diagnoosi perustuu neurologisen tutkimuksen oireisiin ja tuloksiin sekä aivovaurioiden arviointiin kuvantamistutkimusten avulla. Hoidon tarkoituksena on korjata oireita.

Dementia on henkisen toiminnan, mukaan lukien muisti, ajattelu, arvostelukyky ja oppimiskyky, hidas, progressiivinen heikkeneminen. Dementia eroaa deliriumista, jolle on tunnusomaista kyvyttömyys keskittyä, desorientaatio, kyvyttömyys ajatella selvästi ja valppauden vaihtelut..

  • Dementia vaikuttaa pääasiassa muistiin ja delirium pääasiassa huomiota.
  • Dementia alkaa yleensä vähitellen, eikä sillä ole tarkkaa lähtökohtaa. Delirium alkaa yhtäkkiä ja sillä on tarkka lähtökohta..

Noin yksi kymmenestä dementiasta on frontotemporaalinen. Suurin osa tästä dementiasta kehittyy alle 65-vuotiailla. Miehet ja naiset kärsivät tasapuolisesti.

Syyt

Frontotemporaalinen dementia on yleensä perinnöllinen. Lähes puolet frontotemporaalisista dementioista on peritty.

Aivosolut sisältävät epänormaalit määrät tai tyypit proteiinia nimeltä tau.

Näillä dementioilla etu- ja ajalliset lohkot supistuvat (atrofia) ja hermosolut menetetään. Nämä aivojen alueet ovat pääasiassa vastuussa luonteesta ja käyttäytymisestä..

Frontotemporaalista dementiaa on useita.

Merkit ja oireet

Frontotemporaalinen dementia on etenevä häiriö, mutta nopeus, jolla se etenee yleiseksi dementiaksi, vaihtelee..

Yleensä sellaiset dementiat vaikuttavat luonteeseen, käyttäytymiseen ja puheeseen, ja muisti on heikentynyt vähemmän kuin Alzheimerin tauti. Potilailla, joilla on frontotemporaalinen dementia, kehittyy myös vaikeuksia ajatella abstraktisti, keskittyä ja muistaa, mitä heille kerrotaan. Heidän on vaikea tuottaa ideoita tai suorittaa tehtäviä tehtävissä oikeassa järjestyksessä (järjestyksessä). Potilaat häiritsevät helposti. He eivät kuitenkaan menetä viitteitä ajan, päivämäärän ja sijainnin suhteen ja kykenevät myös suorittamaan päivittäisiä toimintoja.

Joillakin potilailla on heikentynyt lihasten toiminta. Lihakset heikentyvät ja kuivuvat (surkastuminen). Pään ja kaulan lihakset ovat yleensä vaurioituneet, mikä vaikeuttaa nielemistä, pureskelua ja puhumista. Potilaat voivat hengittää (aspiraatti) ruokaa, mikä joskus johtaa aspiraatiokeuhkokuumeeseen.

Erityyppisiä oireita kehittyy vaurioituneen etu- tai ajallisen lohkon osasta riippuen. Nämä sisältävät:

  • luonteen ja käyttäytymisen muutokset;
  • puheongelmat.

Potilailla voi olla monenlaisia ​​oireita, varsinkin kun dementia etenee.

- Muutokset luonteessa ja käyttäytymisessä.

Jotkut potilaat, joilla on frontotemporaalinen dementia, menettävät itsehillinnän, mikä johtaa yhä hyväksyttävämpään käyttäytymiseen. Karkea puhe on mahdollista. Heillä voi olla patologisesti lisääntynyt kiinnostus seksiä kohtaan..

Käyttäytymisestä voi tulla impulsiivinen ja pakonomainen. Yksi ja sama toiminta voidaan toistaa loputtomiin. Potilas voi tulla samaan paikkaan joka päivä. Potilas voi pakottaa ja kiertää erilaisia ​​esineitä kädessään sekä vetää esineitä suuhunsa. Mahdollisesti huulten lyöminen tai imeminen. Potilas voi syödä liikaa tai syödä vain yhden tyyppistä ruokaa.

Ihmiset, joilla on tämä dementia, laiminlyövät henkilökohtaisen hygienian..

- Puheongelmat.

Useimmilla potilailla, joilla on frontotemporaalinen dementia, on vaikeuksia löytää sanoja. Heillä on lisääntyneitä vaikeuksia puheen käyttämisessä ja ymmärtämisessä (afasia). Joissakin tapauksissa on fyysisesti vaikeaa lausua puheääniä (dysartria). Keskittyminen saavutetaan suurella vaivalla. Joillakin potilailla puheongelmat ovat ainoa oire yli 10 vuoden ajan. Muilla potilailla kehittyy muita oireita useiden vuosien ajan.

Jotkut potilaat eivät ymmärrä puhetta, mutta he itse puhuvat sujuvasti, vaikka heidän puheensa onkin merkityksetöntä. Toisilla on vaikeuksia nimetä esineitä (anomia) ja tunnistaa kasvot (prosopagnosia).

Dementian edetessä potilaat sanovat yhä vähemmän tai toistavat mitä he tai muut sanovat. Potilaat menettävät lopulta puheen kokonaan..

Vaikuttavat populaatiot

Frontotemporaalinen dementia on toiseksi yleisin dementian muoto alle 65-vuotiailla Alzheimerin taudin jälkeen. Keskimääräinen puhkeamisen ikä ilmoitetaan yleensä 1950-luvun lopulla, ikävälillä 20-80. Kuitenkin puhkeaminen ennen 40 tai 75 jälkeen on harvinaisempaa. On arvioitu, että frontotemporaalinen dementia vaikuttaa noin 50000-60000 ihmiseen. Tutkijat uskovat, että monet ihmiset diagnosoidaan väärin tai väärin diagnosoitu toisen sairauden kanssa. Tämä vaikeuttaa taudin todellisen esiintyvyyden määrittämistä väestössä..

Diagnostiikka

  • lääkärin suorittama tutkimus;
  • tietokonetomografia tai magneettikuvaus.

Lääkäreiden tulisi selvittää, onko potilaalla dementiaa ja jos on, onko dementia frontotemporaalista.

- Dementian diagnoosi.

Dementian diagnoosi perustuu seuraaviin:

  • potilaan ja perheenjäsenten tai muiden hoitajien haastattelussa todetut oireet;
  • fyysisen tutkimuksen tulokset, mukaan lukien neurologinen tutkimus;
  • henkisen tilan arvioinnin tulokset;
  • lisätutkimusten tulokset, kuten tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI).

Tietoa oireista tarjoavat perheenjäsenet, koska potilaat eivät ehkä ole tietoisia oireistaan.

Henkisen tilan tarkistus, joka koostuu yksinkertaisista kysymyksistä ja tehtävistä, auttaa lääkäreitä selvittämään, onko henkilöllä dementia.

Joskus tarvitaan tarkempi arviointi (kutsutaan neuropsykologiseksi arvioinniksi). Tämä testi arvioi kaikki henkisen toiminnan tärkeimmät alueet, mieliala mukaan lukien, ja kestää yleensä 1-3 tuntia. Tämä testi auttaa lääkäreitä erottamaan dementian muista olosuhteista, jotka voivat aiheuttaa samanlaisia ​​oireita, kuten ikään liittyvä muistihäiriö, lievä kognitiivinen heikkeneminen ja masennus..

Edellä olevista lähteistä saadut tiedot auttavat lääkäreitä yleensä sulkemaan pois deliriumin oireiden syynä. Tämä on välttämätöntä, koska delirium paranee usein välittömällä hoidolla, toisin kuin dementia..

- Frontotemporaalisen dementian diagnoosi.

Frontotemporaalisen dementian diagnoosi perustuu tyypillisiin oireisiin, mukaan lukien niiden kehityksen dynamiikka.

Tietokonetomografia (CT) ja magneettikuvaus (MRI) tehdään sen määrittämiseksi, mihin aivojen osiin ja vahingon laajuuteen vaikuttaa, ja sulkemaan pois muut mahdolliset syyt (kuten aivokasvaimet, paiseet tai aivohalvaus). CT: llä tai MRI: llä tyypilliset muutokset frontotemporaalisessa dementiassa voivat kuitenkin näkyä vasta taudin myöhään. Positroniemissiotomografia (PET) tehdään frontotemporaalisen dementian erottamiseksi Alzheimerin taudista.

Hoito

  • oireiden lievittäminen;
  • tukitoimenpiteet.

Frontotemporaaliselle dementialle ei ole erityisiä hoitoja.

Hoidon tavoitteena on yleensä:

  • oireiden hallinta;
  • tarjoamalla tukea.

Esimerkiksi, jos häiriö on pakonomainen käyttäytyminen, voidaan käyttää psykoosilääkkeitä. Puheterapia voi auttaa puhevammaisia ​​potilaita.

- Turvallisuus- ja tukitoimet.

Turvallisen ja tukevan ympäristön luominen voi olla erittäin hyödyllistä.

Yleensä ympäristön tulee olla kirkas, iloinen, turvallinen ja vakaa, ja se on järjestettävä auttamaan potilasta navigoinnissa. Jotkut stimulaatiot, kuten radio tai televisio, ovat hyödyllisiä, mutta ylistimulaatiota tulisi välttää.

Järjestelmä ja rutiinit auttavat potilaita, joilla on frontotemporaalinen dementia, pysymään kohdennettuina ja tuntemaan olonsa turvalliseksi ja vakaana. Mahdolliset muutokset ympäristössä, rutiinissa tai hoitajien vaihdossa tulee selittää potilaalle yksinkertaisella ja selkeällä kielellä..

Päivittäiset rutiinit, kuten pesu, syöminen tai nukkuminen, voivat auttaa frontotemporaalista dementiaa sairastavia ihmisiä muistamaan ne. Nukkumaanmeno auttaa heitä nukkumaan paremmin.

Ajoitetut toimet tietyinä aikoina auttavat potilasta tuntemaan itsensä riippuvaiseksi ja kysynnäksi keskittymällä miellyttäviin tai hyödyllisiin asioihin. Tällaisen toiminnan tulisi sisältää fyysinen ja henkinen toiminta. Aktiviteetit tulisi jakaa pienempiin osiin tai yksinkertaistaa dementian edetessä.

- hoitajien hoito.

Dementiapotilaiden hoito on stressaavaa ja vaatii täyttä sitoutumista, ja hoitajat voivat masentua ja olla erittäin väsyneitä unohtamalla usein oman henkisen ja fyysisen kunnonsa. Hoitajien auttamiseksi on hyödyllistä tehdä seuraava:

  • Opi oppimaan vastaamaan tehokkaasti dementiapotilaiden tarpeisiin ja mitä odottaa tällaisilta potilailta. Hoitajat voivat saada nämä tiedot sairaanhoitajilta, sosiaalityöntekijöiltä ja järjestöiltä sekä Internetin julkaisuista ja materiaaleista..
  • Etsi apua tarvittaessa: Hoitajat voivat puhua sosiaalityöntekijöille (myös paikallisessa sairaalassa) sopivista avun lähteistä, kuten päivähoito-ohjelmista, hoitokodin vierailuista ja kotiapulaisista osa- tai kokopäiväinen ja apu majoituksessa. Neuvonta- ja tukiryhmät voivat myös auttaa.
  • Omahoito: Hoitajien on muistettava huolehtia itsestään. Heidän ei pitäisi kieltää itseltään yhteydenpitoa ystävien kanssa, samoin kuin suosikki harrastuksiaan ja muuta toimintaa..

Elämän lopun kysymykset

Ennen kuin potilas, jolla on frontotemporaalinen dementia, tulee työkyvyttömäksi, on tehtävä päätökset sairaanhoidosta sekä taloudellisista ja oikeudellisista kysymyksistä. Näitä tilauksia kutsutaan ennakkodirektiiveiksi. Potilaan on nimettävä laillisesti valtuutettu edustaja tekemään hoitopäätökset potilaan puolesta (valtakirja hoitopäätösten tekemiseksi). Potilaan tulee keskustella terveydenhuollon toiveistaan ​​kyseisen henkilön ja lääkärin kanssa. Näistä asioista keskustellaan parhaiten kaikkien osapuolten kanssa etukäteen, ennen kuin päätöksestä tulee väistämätöntä..

Kun frontotemporaalinen dementia pahenee, hoito keskittyy yleensä potilaan mukavuuden ylläpitämiseen sen sijaan, että yrittäisi pidentää elämää.

Ennuste

Tauti on väistämättä pahenemassa, ja viimeisissä vaiheissa potilaat tarvitsevat 24 tunnin hoitoa.

Mediaani eloonjäämisaika frontotemporaalisen dementian diagnoosin jälkeen on 6-8 vuotta, vaikka potilaiden on raportoitu elävän jopa 20 vuotta diagnoosin jälkeen.

Mikä on frontotemporaalinen dementia (FTD)?

Frontotemporaalinen dementia on joukko toisiinsa liittyviä sairauksia, jotka johtuvat aivojen etu- ja ajallisten lohkojen progressiivisesta rappeutumisesta. Tätä tautia kutsutaan yleisimmin frontotemporaaliseksi dementiaksi (FTD), frontotemporaaliseksi lohen degeneraatioksi (FTDD) tai Pickin taudiksi. Aivojen etu- ja ajallisten alueiden vaurioituminen aiheuttaa muutoksia persoonallisuudessa, käyttäytymisessä, puheen heikkenemisessä sekä lihasten ja moottorin toiminnassa. Oireet vaihtelevat potilaiden välillä riippuen siitä, mihin alueisiin vaikuttaa ja taudin etenemisvaihe. Tämä vaihtelu voi johtaa frontotemporaalisen dementian väärään diagnosointiin psykiatrisena häiriönä tai muuna dementian muotona, kuten Alzheimerin tauti.

Frontotemporaalista dementiaa esiintyy aikuisilla (45-65-vuotiaat) ja aiheuttaa tasaisen, asteittaisen heikkenemisen kyvyssä suorittaa päivittäisiä toimintoja. Päivittäistä toimintaa pidetään usein merkkinä ikääntyneiden ihmisille kyvystä elää edelleen kotona ja ylläpitää itsenäisyyttä, ja siihen sisältyy tehtäviä, kuten syöminen, henkilökohtainen hygienia, pukeutuminen ja fysiologisten tarpeiden täyttäminen. Siten päivittäisten toimintojen kyvyn heikkeneminen heijastaa toimintakyvyn heikkenemistä ja kasvavaa tarvetta ulkopuoliseen hoitoon..

Tosiasia
Frontotemporaalisen dementian osuus nuorten dementiasta on 20%.

Frontotemporaalisen dementian oireet
Aivojen etulohkot ovat vastuussa toiminnoista, kuten suunnittelusta, motivaatiosta, arvioinnista ja ongelmanratkaisusta. Etulohkon muutoksiin liittyy yleensä käyttäytymisoireita. Aivojen ajalliset lohkot ovat vastuussa kuulotiedon, puheen, tunteiden ja muistin käsittelystä. Muutokset ajallisissa lohkoissa liittyvät puhe- ja tunnehäiriöihin. Tämän seurauksena jokaisella frontotemporaalista dementiaa sairastavalla potilaalla on erilaisia ​​oireita, kun etu- ja ajallisten lohkojen eri osiin vaikuttaa..

Käyttäytymisen oireet
Käyttäytymis- ja persoonallisuusoireet ovat osoitus suorituskykyongelmista, kuten suunnittelu, moniajo, priorisointi, johdonmukaisuus ja itsehillintä sekä korjaava käyttäytyminen. Muutokset käyttäytymisessä ja persoonallisuudessa voivat johtaa siihen, että potilas lakkaa jossain määrin ottamasta huomioon sosiaalisia normeja, muita ihmisiä ja yleensä menettää kyvyn seurata omaa käyttäytymistään. On avainsanoja, jotka kuvaavat joitain frontotemporaalisen dementian erityisiä käyttäytymisoireita:

  • Sinnikkyys: taipumus toistaa samoja tekoja tai sanoja
  • Sosiaalinen estäminen: impulsiivinen toiminta ottamatta huomioon sitä, miten muut voivat kokea potilaan käyttäytymisen
  • Pakottava käyttäytyminen: Esimerkiksi kyvyttömyys tukahduttaa halu suorittaa pakonomainen liike, potilas tarkistaa jatkuvasti jotain
  • Hävittämiskäyttäytyminen: vaikeus impulssiresistenssillä esineiden käyttöön tai koskettamiseen

Emotionaalisia oireita havaitaan sosiaalisen vaihdon aikana, kuten vaikeuksia lukea ja ymmärtää sosiaalisia merkkejä, ilmeitä ja kehon kieltä.

Potilailta voi myös puuttua empatia, mikä voi saada heidät näyttämään välinpitämättömiltä, ​​itsekkäiltä tai tuntemattomilta. Esimerkiksi jos läheiselle ystävälle tapahtuu jotain kauhistuttavaa, potilas, jolla on frontotemporaalinen dementia, ei välttämättä näytä emotionaalisia vastauksia. Tunteet voivat tuntua täysin koskemattomilta tai ilmaista väärään aikaan tai väärässä yhteydessä. Potilaat saattavat myös osoittaa apatiaa, ja heiltä voidaan viedä motivaatio, aloite tai kiinnostus tiettyjen asioiden tekemiseen, mukaan lukien aiemmin nauttimat toiminnot. Apatiaa sekoitetaan usein masennukseen.

Puheoireet
Kuten aiemmin todettiin, ajalliset lohkot liittyvät puheeseen ja tunteisiin. Kaksi puheen oireita ovat vallitsevia potilailla, joilla on frontotemporaalinen dementia: afasia ja dysartria..

Afasia on puhehäiriö, jolle on ominaista kyvyttömyys käyttää ja ymmärtää sanoja. Dementiapotilailla voi kuitenkin olla kyky puhua selkeästi, mutta puheesta saattaa puuttua selkeys tai oikea ymmärrys..

Dysartria on puhehäiriö, joka heikentää fyysistä kykyä puhua oikein, aiheuttaen ääntämisongelmia, kuten sanojen huonoa ääntämistä. Vaikka puhe saattaa olla heikentynyt, viesti tai merkitys, jota potilas yrittää välittää, pysyy muuttumattomana.
Puheongelmat pahenevat ajan myötä ja etenevät nopeammin kuin muut taidot, kuten ajattelu tai sosiaalinen käyttäytyminen.

Motoriset oireet
Etulohkon muutokset voivat aloittaa kaksi suurta motorista oireita potilailla, joilla on frontotemporaalinen dementia.

Dystonia on kehon segmenttien, kuten käsien ja jalkojen, epänormaali sijainti. Esimerkiksi potilaan kädet voivat olla taipuneet tai rajoitetut, eikä niitä saa käyttää toimintoihin, jotka normaalisti edellyttävät kahta kättä.

Apraksia on kävelyhäiriö, joka aiheuttaa muutoksia kävelyssä, toistuvissa kaatumisissa, vapina ja jalkajalka. Apraksiapotilaat eivät yleensä pysty suorittamaan yleisiä liikkeitä, kuten napin nappia tai vetoketjun avaamista, potilaan fyysisestä voimasta riippumatta. Potilailla voi olla myös hermo-lihasheikkoutta, jolle on tunnusomaista vaikea heikkous ja lihaskrampit..

Frontotemporaalisen dementian oireiden vaikutukset
Motivaatio-, tuomitsemis-, organisointi- ja suunnitteluvaikeudet voivat tehdä frontotemporaalisesta dementiasta kärsivistä ihmisistä herkkäuskoisia ja joutua helposti huijareiden saaliiksi..

Kriittisen arvostelukyvyn puuttuminen voi johtaa rikolliseen käyttäytymiseen - varastaminen kaupasta, säälimätön alastomuus, punaiset valot, väärinkäsitykset maksukyvystäsi tai impulsiivinen ostos

Äärimmäisissä tapauksissa impulsiivisuus voi olla itsetuhoista, kuten yrittää päästä pois liikkuvasta autosta

Tosiasia
Vain karkea arvio on saatavana, mutta Yhdysvalloissa voi asua noin 50000 - 60000 ihmistä, joilla on käyttäytymismuutos frontotemporaalisesta dementiasta ja ensisijaisesta progressiivisesta afasiasta; suurin osa heistä on 45-65-vuotiaita.

Frontotemporaalisen dementian syyt
Frontotemporaalisessa dementiassa aivojen etu- ja ajalliset lohkot pienenevät tai surkastuvat. Syy on yleensä tuntematon. Tietyt geneettiset mutaatiot liittyvät frontotemporaalisen dementian erityisten alatyyppien kehittymiseen, mutta yli 50%: lla potilaista, joilla se kehittyi, ei ollut sairaita sukulaisia ​​(isoäitiä, isoisää, vanhempaa, sisarta, veljeä jne.). Väitetään, että frontotemporaalisen dementian kehittymiselle ei tällä hetkellä ole muita riskitekijöitä kuin sairaiden sukulaisten läsnäolo.

Frontotemporaalisen dementian kolme päätyyppiä
Frontotemporaaliselle dementialle on ominaista kolme erilaista tyyppiä:

Frontotemporaalisen dementian (pvLVD) käyttäytymismuutos
Frontotemporaalisen dementian (pvLVD) käyttäytymismuutos on yleisin frontotemporaalisen dementian tyyppi (noin puolet tapauksista). Tämä tila aiheuttaa muutoksia persoonallisuudessa, käyttäytymisessä ja ihmissuhteissa. Vaikka frontotemporaalisen dementian käyttäytymismuutos esiintyy usein 50-60-vuotiailla potilailla, se voi kehittyä aikaisin, jo 20-vuotiaana ja myöhään, jopa 80-vuotiaana.

Frontotemporaalisen dementian käyttäytymismuodossa suurin osa hermosoluista kuolee alueilla, jotka ovat vastuussa suunnittelusta, käyttäytymisestä, itsekontrollista, empatiasta ja kritiikistä, ja kuolemansa myötä vastaavat kyvyt menetetään. Tästä syystä persoonallisuuden muutokset ovat väistämättömiä. Alzheimerin tautiin verrattuna muisti kuitenkin yleensä säilyy. Tyypillisiä varhaisia ​​oireita ovat apatia tai välinpitämättömyys, sopimaton ja impulsiivinen käyttäytyminen, liiallinen tunne tai empatian menetys tai kyky hoitaa muita. Perheenjäsenille kaikki tämä on erittäin vaikeaa, mutta on tärkeää ymmärtää, että nämä muutokset ovat taudin oireita, ja rakkaasi käyttäytyy niin tahattomasti loukkaakseen sinua..

Ensisijainen progressiivinen afasia (PPA)
Ensisijainen progressiivinen afasia (PPA), toiseksi yleisin frontotemporaalinen häiriö, vaikuttaa ensisijaisesti kielen toimintaan, mukaan lukien puhuminen, muiden ymmärtäminen, esineiden nimeäminen sekä lukeminen ja kirjoittaminen. Ensisijainen progressiivinen afasia kehittyy yleensä aikuisiässä ennen 65-vuotiaita, mutta voi myös tapahtua myöhemmin. Primaarista etenevää afasiaa on kolme alatyyppiä, jotka eroavat toisistaan ​​tärkeimmissä oireissaan:

Semanttinen alatyyppi, jossa potilaat kehittävät ongelmia sanojen ymmärtämisessä tai ymmärtämisessä; logopeeninen alatyyppi, jolle on tunnusomaista ongelmia sanojen löytämisessä; ja sanaton tai agrammaattinen alatyyppi, joka koostuu sanajärjestykseen ja sanasovellukseen liittyvistä ongelmista. Ensisijainen progressiivinen afasia johtuu rappeutumisesta tai toimintojen heikkenemisestä puheesta ja kielestä vastaavissa aivojen osissa. Se alkaa yleensä vähitellen, ja ensimmäisillä merkeillä on yleensä vaikeuksia ymmärtää usein käytettyjä sanoja puhuessaan tai kirjoitettaessa. Kuitenkin, kuten muut dementian muodot, tauti on progressiivinen, joten ajan myötä se pahenee siihen pisteeseen asti, että progressiivista primaarista dementiaa sairastavilla potilailla on vaikeuksia minkään verbaalisen viestinnän kanssa..

Liikehäiriöt
On myös harvinaisia ​​frontotemporaalisia dementiahäiriöitä, jotka aiheuttavat muutoksia motorisiin ja lihasten toimintoihin käyttäytymis- tai puheenvaikeuksien kanssa tai ilman..

Cortico-basal-oireyhtymä on häiriö, joka voi aiheuttaa dyskordinaatiota tai jäykkyyttä käsivarsien tai säären tasolla ja alapuolella, mikä estää liikettä. Oireet voivat ensin näkyä kehon toisella puolella, mutta lopulta levitä molemmille puolille. Tämä progressiivinen menetys kyvystä hallita liikettä tapahtuu normaalista voimasta huolimatta..

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus (PNP) on häiriö, joka voi aiheuttaa lihasjäykkyyttä, kävelyvaikeuksia ja tasapainon ylläpitämistä sekä huomattavia muutoksia asennossa. Silmien liikkumisongelmat ovat usein varhainen merkki, varsinkin kun katsotaan alaspäin.

LVD-ALS (frontotemporaalinen dementia motoristen hermosairauksien kanssa) on yhdistelmä frontotemporaalisen dementian ja amyotrofisen lateraaliskleroosin käyttäytymismuutosta, jota kutsutaan usein Lou Gehrigin taudiksi.

Oireisiin kuuluvat yleensä käyttäytymis- ja / tai puhehäiriöt, joita esiintyy frontotemporaalisen dementian käyttäytymismuutoksen yhteydessä, yhdessä progressiivisen lihasheikkouden kanssa, joka on ominaista amyotrofiselle lateraaliskleroosille. Riippumatta siitä, mikä tauti esiintyy ensin, lisäoireita ilmenee ajan myötä..

Parkinsonismin kanssa kärsivälle frontotemporaaliselle dementialle on tunnusomaista Parkinsonin taudissa havaittavien kaltaiset liikehäiriöt, kuten jäykkyys ja hidas liike, vaikeudet tasapainon ylläpitämisessä sekä käyttäytymisen ja puheen muutokset.

On todennäköistä, että potilailla esiintyy progressiivista lihasheikkoutta ja koordinaatio-ongelmia vuosien ajan. Tämän seurauksena ne rajoittuvat pyörätuoliin tai sänkyyn. Lisäksi nämä fyysiset ongelmat voivat myös aiheuttaa ongelmia pureskelussa, nielemisessä, virtsarakon ja suoliston hallinnassa sekä yleensä ongelmia liikkumisessa. Nämä fyysiset muutokset voivat viime kädessä johtaa vakaviin olosuhteisiin, kuten virtsateiden vaurioihin, ihovaurioihin tai kuolemaan johtaviin keuhkoinfektioihin..

Tosiasia
Sekä frontotemporaalisen dementian käyttäytymismuutos että primaarinen progressiivinen afasia ovat paljon harvinaisempia Alzheimerin taudissa yli 65-vuotiailla. 45–65-vuotiaiden välillä frontotemporaalisen dementian ja primaarisen progressiivisen afasiaan käyttäytymismuutos esiintyy kuitenkin melkein samalla taajuudella kuin Alzheimerin taudin puhkeaminen nuorena..

Diagnoosi frontotemporaalinen dementia
Ei ole olemassa yhtenäistä tutkimusmenetelmää, joka mahdollistaisi lopullisen diagnoosin löytämisen frontotemporaalisesta dementiasta. On kuitenkin kaksi prosessia, jotka voivat auttaa diagnoosissa:

  1. Vahvistus geenitestauksella perhetapauksissa.
  2. Aivojen ruumiinavaus potilaan kuoleman jälkeen.

Lääkärit voivat kuitenkin tehdä oletetun diagnoosin. Suunnitelman toteuttamiseksi lääkärin, joka on yhdellä kolmesta erikoisalasta (psykiatri, psykologi tai neurologi), on kerättävä potilasta koskevia tietoja ja tehtävä asianmukainen tutkimus. Lääkäri ottaa henkilökohtaisen ja sukututkimuksen, kirjoittaa oireet, tilaa tarvittaessa testit geneettisten mutaatioiden tunnistamiseksi, tilaa verikokeet, suorittaa potilaan tutkimuksen, käyttää aivojen kuvantamistutkimuksia nähdäksesi muutokset ajallisessa ja etulohkossa ja suorittaa neuropsykologiset tutkimukset arvioida kognitiivista suorituskykyä. Näistä toimenpiteistä huolimatta frontotemporaalista dementiaa voi silti olla vaikea diagnosoida, koska sen oireet ovat hyvin samanlaisia ​​kuin muut olosuhteet, kuten Alzheimerin tauti. Tutkimusta on meneillään, jotta löydettäisiin keinot frontotemporaalisen rappeutumisen havaitsemiseksi paremmin alkuvaiheessa.

Tärkeimmät erot frontotemporaalisen dementian ja Alzheimerin taudin välillä

On joitain hyödyllisiä vinkkejä frontotemporaalisen dementian erottamiseksi Alzheimerin taudista:

- Ikä dementian diagnoosin aikana (diagnosoitu 40-65-vuotiaiden välillä, toisin kuin Alzheimerin tauti, joka kehittyy todennäköisemmin, mitä vanhempi ikä on)
- Muistin menetys varhaisvaiheen Alzheimerin taudissa on yleisempää kuin varhaisvaiheen frontotemporaalisessa dementiassa (vaikka se voi esiintyä pitkälle edenneessä frontotemporaalisessa dementiassa)
- Käyttäytymismuutokset ovat yleensä ensimmäisiä oireita frontotemporaalisen dementian käyttäytymismuutoksessa (Alzheimerin tautia sairastavilla potilailla niitä esiintyy yleensä myöhemmin)
- Alueellisen suuntautumisen ongelmat (esim. Eksyminen, eksyminen talosta) ovat yleisempiä kuin Alzheimerin taudissa
- Puhumisen, ymmärtämisen ja lukemisen ongelmat ovat yleisempiä frontotemporaalisen dementian kanssa
- Hallusinaatiot ja illuusiat ovat yleisempiä Alzheimerin taudin edetessä eikä kovin usein frontotemporaalisessa dementiassa

Frontotemporaalisen dementian hoito ja hoito
Samanlaista kuin Alzheimerin tauti ja useimmat muut dementiatyypit, valitettavasti ei ole saatavilla erityisiä hoitoja minkä tahansa tyyppisen frontotemporaalisen dementian hoitamiseksi. Toisin kuin muuntyyppiset dementiat, ei ole myöskään käytettävissä hoitoja frontotemporaalisen dementian etenemisen hidastamiseksi. Vielä pahempaa on, että diagnoosin monimutkaisuuden vuoksi voi kestää kauan, ennen kuin potilas alkaa saada apua tunnistettujen oireiden hoidossa. Oikeilla lääkkeillä voidaan kuitenkin paremmin hoitaa käyttäytymisoireita, kuten ärtyneisyyttä, masennusta ja levottomuutta..

Vaikka oireiden hoitoon tarkoitetut lääkkeet voivat parantaa potilaiden elämänlaatua, frontotemporaalinen dementia pahentaa väistämättä potilaan yleistä tilaa ajan myötä. Koska jokainen potilas, jolla on frontotemporaalinen dementia, on erilainen, huononemisnopeus ja oireet vaihtelevat. Frontotemporaalisen dementian oireet etenevät nopeasti samalla nopeudella. Potilaat, joilla on frontotemporaalinen dementia, voivat elää kahdesta viidentoista vuoteen ja todennäköisesti tarvitsevat 24/7 apua päivittäisessä toiminnassa myöhemmin elämässä.

Tosiasia
Potilaan käyttäytymisen muutokset ovat usein ensimmäisiä oireita käyttäytymisen frontotemporaalisessa dementiassa, joka on yleisin frontotemporaalinen dementia.

Vaikka Alzheimerin taudilla ja frontotemporaalisella dementialla on yhteisiä oireita, samat lääkkeet eivät voi hoitaa oireita. Tämä johtuu siitä, että hermosoluihin liittyvät kolinergiset järjestelmät eivät vaikuta frontotemporaaliseen dementiaan, kuten Alzheimerin taudissa. Lisäksi estoa ja pakonomainen käyttäytyminen potilailla, joilla on frontotemporaalinen dementia, voidaan hallita selektiivisillä serotoniinin takaisinoton estäjillä (SSRI), joita usein kutsutaan masennuslääkkeiksi..

Kun huolehdit frontotemporaalisesta dementiasta kärsivistä ihmisistä, muista yrittää olla herkkä, kärsivällinen ja ymmärtäväinen. On mahdollista, että he voivat sanoa tai tehdä jotain epämiellyttävää tai anteeksiantamatonta, mutta heidän vihansa tulisi kohdistaa sairauteen, ei sairaaseen. On muutamia asioita, jotka on muistettava hoidettaessa potilasta, jolla on frontotemporaalinen dementia. On tärkeää muistaa pitää huolta itsestäsi ja varmistaa, että voit pitää tauon tarvittaessa - pyydä apua muilta perheenjäseniltä, ​​ystäviltä tai vuokraa hoitaja. Voit myös löytää tukiryhmiä verkosta tai alueeltasi tapaamaan muita ihmisiä, joilla on samanlaisia ​​ongelmia. Sinun tulisi myös harkita neuvoja tai palkata ammattilainen, joka voi auttaa. Esimerkiksi puheterapeutti voi auttaa rakkaasi kommunikaatiostrategioissa, ja toimintaterapeutti voi antaa hyödyllisiä vinkkejä käyttäytymisen ohjaamiseen ja päivittäisten rutiinien muuttamiseen pitääkseen heidät sitoutuneina ja itsenäisinä mahdollisimman pitkään. Voi olla hyödyllistä rajoittaa valintoja ja tarjota yksinkertaisia ​​ohjeita ja ratkaisuja toimintaan. Hoitajien on ehkä puhuttava hitaammin ja käytettävä yksinkertaisia ​​lauseita. Säännöllisen aikataulun ylläpitäminen voi myös auttaa vähentämään sekaannusta ja voi lisätä etuja, kuten parempaa unta.

Loppusäännökset
Frontotemporaalinen dementia voi olla haastava potilaalle, jolla on frontotemporaalinen dementia, sekä perheenjäsenille ja hoitajille. Sairaukseen liittyvät käyttäytymisen ja persoonallisuuden muutokset voivat joskus johtaa vaikeuksiin ja sosiaaliseen syrjäytymiseen perheenjäsenten keskuudessa. On kuitenkin tärkeää ymmärtää, että frontotemporaalista dementiaa sairastavat potilaat saattavat olla tietoisia siitä, mitä tapahtuu, ja heidän on myös vaikea tehdä näitä muutoksia. Viha ja turhautuminen, vaikka potentiaaliset sairausoireet, voivat myös olla luonnollinen vastaus kohtaamiinsa vaikeuksiin, koska he eivät pysty suorittamaan aiemmin pelaamiaan perustoimintoja tai liikkeitä ajattelematta (esimerkiksi kiristämällä tai löysäämällä kengännauhoja). Siksi on aina tärkeää yrittää esitellä itsesi huoltajan sijasta ja tarjota hänelle huolta ja ehdotonta rakkautta, jonka itse haluat saada rakkailta..

Etsitkö sairaanhoitajaa? Ilmoita etsivästä omaishoitajaa ja yli 1000 hoitajaa näkee sen.