logo

Lapsuuden poissaolo epilepsia

Epilepsiahoidon tehokkuus määräytyy ensisijaisesti tietyn epilepsian tai epileptisen oireyhtymän riittävän diagnoosin avulla. Paljon riippuu epilepsian tai epileptisen oireyhtymän muodosta, sekä taudin kulun ennusteessa (paitsi

Epilepsiahoidon tehokkuus määräytyy ensisijaisesti tietyn epilepsian tai epileptisen oireyhtymän riittävän diagnoosin avulla. Paljon riippuu epilepsian tai epileptisen oireyhtymän muodosta sekä taudin kulun ennusteessa (älykkyyden säilyttäminen, herkkyys antikonvulsanteille) että hoitotaktiikoissa. Nosologinen diagnoosi määrää, kuinka nopeasti antikonvulsanttihoito tulisi aloittaa, mitä lääkkeitä tulisi hoitaa, minkä tulisi olla antikonvulsanttien annokset ja hoidon kesto [1].

Lapsuuden poissaolojen epilepsia (DAE) on eräänlainen idiopaattinen yleistynyt epilepsia, joka ilmenee pääasiassa tyypillisillä poissaoloilla, joiden debyytti on lapsuudessa, ja EEG: ssä (erityinen piikki-aaltoaktiivisuus taajuudella 3 Hz) esiintyvä malli [2]. Se on yksi tutkituimmista epilepsian muodoista. Huolimatta DAE: n laajasta levinneisyydestä sekä sen pitkäaikaisesta tutkimuksesta, DAE: n diagnoosi näyttää yksinkertaiselta vain ensi silmäyksellä. Tämän taudin etiologiaan, differentiaalidiagnoosiin ja ennusteeseen liittyy monia ratkaisemattomia kysymyksiä. Kotimaisessa kirjallisuudessa DAE: lle on omistettu monia arvosteluja. Ensinnäkin nämä ovat lukuisia epilepsiaa käsitteleviä monografioita, joiden kirjoittajat ovat M. Yu. Nikanorova ja K. Yu. Mukhin [3, 4]. On kuitenkin huomattava, että suurin osa arvosteluista perustuu kirjallisuustietoihin, eikä niissä oteta huomioon video-EEG-seurannan käyttöönottoa laajalle levinneessä kliinisessä käytännössä. Tällä hetkellä valmistellessaan uutta kansainvälistä epilepsian ja epileptisten oireyhtymien luokitusta epileptologit yrittävät muotoilla selkeämmät kriteerit DAE: n diagnosoinnille. Edellä esitetyn perusteella voimme jälleen kerran koskea sekä tämän ongelman tunnettuja että vähän tutkittuja näkökohtia..

Vuoden 1989 kansainvälinen epilepsian ja epileptisten oireyhtymien luokitus tarjoaa seuraavat kriteerit lapsuuden poissaolon epilepsian diagnosoimiseksi [2, 3, 4]:

  • epileptisten kohtausten puhkeaminen 6-7 vuoden iässä;
  • geneettinen taipumus;
  • tyttöjen suurempi esiintyvyys;
  • usein poissaolot (useista päiviin useaan);
  • kahdenväliset, synkronoidut symmetriset piikkiaallot, tavallisesti taajuudella 3 Hz, EEG: n normaalin tärkeimmän bioelektrisen aktiivisuuden taustalla hyökkäyksen aikana;
  • yleistyneiden toonis-kloonisten kohtausten (GTCS) mahdollinen kehitys murrosiässä.

Seuraavassa tarkastellaan kuinka näitä diagnostisia kriteereitä muutetaan DAE: n nykyaikaisen tiedon valossa..

Epilepsiaa sairastavien potilaiden yleisessä populaatiossa lapsuuden poissaoloja esiintyy 2–8 prosentissa tapauksista [2]. Uskotaan, että DAE on 10–12,3% kaikista alle 16-vuotiaista epilepsioista. Joka vuosi alle 15-vuotiaiden lasten väestössä rekisteröidään 6,3 / 100 tuhatta - 8,0 / 100 000 tautitapausta. 60-70% kaikista potilaista on tyttöjä.

Lapsuuden poissaolon epilepsia kuuluu idiopaattiseen luokkaan, ts. Niihin, joissa epilepsialle ei ole muuta syytä kuin perinnöllinen taipumus. Perintötyyppiä ei ole määritelty tarkalleen. Aikaisemmin oletettiin, että autosomaalisesti hallitseva perintötapa oli iästä riippuvainen penetranssi. Myöhemmin esitettiin hypoteesi polygeenisestä perinnöstä. P. Loiseau et ai. Harkitse todennäköisimmin sitä, että epileptinen EEG-malli ja alttius epilepsian puhkeamiseen ovat geneettisesti määritettyjä, ja DAE itse on monitekijäinen ja on seurausta geneettisten ja eksogeenisten tekijöiden vuorovaikutuksesta [2]. On todettu, että epilepsian perinnöllinen taakka havaitaan vain 17–20 prosentilla potilaista [2]. Tällaisissa tapauksissa probandin sukulaisilla on sekä tyypillisiä poissaoloja että yleistyneitä kohtauksia. Useimmat DAE-tapaukset ovat satunnaisia. A. V. Delgado-Escueta et ai. [5] mainitsee useita DAE: hen liittyviä lokeja (taulukko 1).

Taulukosta seuraa, että vain harvat perheet, joilla on 8q24-lokus, täyttävät DAE-diagnoosin klassiset kriteerit, ja potilaat, joilla on 1p- tai 4p-lokus, kärsivät todennäköisimmin nuorten myoklonisesta epilepsiasta, jolla on epätyypillinen kurssi..

Siitä huolimatta 75 prosentilla monotsygoottisista kaksosista, joiden sisaruksilla oli DAE, kehittyy myöhemmin sama epilepsian muoto. P. Loiseau et ai. uskovat, että epilepsian kehittymisen riski lapsella, jonka vanhemmat kärsivät DAE: stä, on vain 6,8% [2].

Kliiniset ilmentymät

Uskotaan, että epilepsiakohtaukset DAE: ssä voivat alkaa 4-10 vuoden iästä. Taudin enimmäismäärä tapahtuu 5-7 vuodessa. Tämän muotoisen epilepsian puhkeaminen ennen neljännen elämänvuotta on epätodennäköistä, ja 10 vuoden jälkeen se on erittäin harvinaista [2].

Epileptisen kohtauksen tyyppi. Vuoden 1989 kansainvälisen epilepsian ja epileptisten oireyhtymien luokituksen mukaan kahden tyyppisiä yleistettyjä kohtauksia pidetään DAE: n ominaispiirteinä - tyypilliset poissaolot ja GTCS. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että nämä kaksi kohtaustyyppiä eivät voi tapahtua samanaikaisesti DAE: n kanssa. DAE: n alkuvaiheessa ovat tyypillisiä vain tyypilliset poissaolot, ja GTCS: ää voidaan havaita murrosiässä (12 vuoden jälkeen), kun poissaolot ovat jo kadonneet.

Kuten tiedätte, tyypillinen poissaolo on lyhyt (muutamassa sekunnissa) yleistynyt kohtaustyyppi

äkillisen puhkeamisen ja loppumisen kanssa häiriintyneen tajunnan taustalla. Tyypillisillä poissaoloilla on omat kliiniset ja EEG-ominaisuutensa erilaisissa poissaolojen epilepsioissa (katso differentiaalidiagnoosi). Lapsi lopettaa määrätietoisen toiminnan (puhuminen, kävely, syöminen), muuttuu liikkumattomaksi ja hänen katseensa puuttuu. Automatismin puute havaitaan usein, etenkin hyökkäyksen ensimmäisinä sekunteina, samoin kuin hyökkäyksen klooninen tai toninen komponentti. Pallor on mahdollista. Virtsaaminen on erittäin harvinaista. Lapsi ei koskaan kaadu hyökkäyksen aikana ja jatkaa kohdennettua toimintaa muutaman sekunnin kuluttua hyökkäyksen päättymisestä.

DAE: n tapauksessa poissaolo on tyypillistä, ja sillä on seuraavat ominaisuudet:

  • hyökkäystä provosoivat tekijät - hyperventilaatio (100% kaikista tapauksista), emotionaalinen stressi (viha, pelko, yllätys, ihailu, suru), älylliset tekijät (kiinnostuksen puute, huomion häiritseminen);
  • hyökkäykset voivat kadota tai niiden taajuus voi laskea fyysisen ja henkisen rasituksen vuoksi;
  • hyökkäyksen kesto on 4-20 s;
  • hyökkäysten suuri taajuus (pyknoleptinen kurssi); kohtausten todellista taajuutta ilman video-EEG-seurantaa on vaikea määrittää, mutta se voidaan todeta useista kymmenistä satoihin kohtauksiin päivässä;
  • hyökkäykset yleistyvät yleensä heräämisen jälkeen tai illalla;
  • tietoisuus menetetään kokonaan (hyökkäyksen jälkeen - amnesia);
  • usein havaitaan automatismeja (poissaolon monimutkainen luonne).

P. Loiseun et ai. (2002), DAE-diagnoosin poissulkemisen kliiniset kriteerit ovat [2]:

  • poissaolojen ja GTC: n samanaikainen esiintyminen kliinisessä kuvassa;
  • puutteellinen tajunnan heikkeneminen tai tajunnan säilyminen hyökkäyksen aikana;
  • silmäluomien voimakas myoklonus, pään, vartalon tai raajojen yksi tai epäsäännöllinen myoklonus poissaolon aikana.

Viimeinen lausunto on kiistanalainen, eivätkä kaikki kirjoittajat ole sen kanssa samaa mieltä. Samalla kaikki tutkijat ovat yhtä mieltä siitä, että tyypillisen poissaolon myoklonisen komponentin läsnäolo on pääsääntöisesti luotettavasti useammin havaittavissa kouristuslääkkeille resistentissä DAE: ssä..

Tiedot yleistyneiden toonis-kloonisten kohtausten taajuudesta DAE-murrosikäisillä ovat ristiriitaisia. Uskotaan, että niitä esiintyy 30-60% kaikista tapauksista. Ehkä niin suuri prosenttiosuus kohtauksista johtuu siitä, että tutkijat eivät aina noudata tarkasti DAE: n diagnosointikriteerejä, ja jotkut havaituista potilaista kärsivät muista poissaolojen epilepsioista. GTCS alkaa 5–10 vuotta poissaolojen alkamisesta. Tutkijat panevat merkille, että kohtaukset ovat harvinaisia ​​ja niitä hallitaan hyvin antikonvulsanteilla [2]. Jotkut potilaat saattavat kokea yksittäisiä kohtauksia unen puutteen tai stressaavan tilanteen taustalla. Tekijöitä, jotka lisäävät HCX-riskiä murrosiässä, ovat potilaan miesten sukupuoli, suhteellisen myöhäinen epilepsian puhkeaminen (9–10-vuotiaana) ja myöhäinen hoidon aloittaminen (68% tapauksista) [2].

Neuropsykiatrinen tila useimmilla lapsilla, joilla ei ole epilepsiaa lapsuudessa, pysyy normaalina. Älyllisiä häiriöitä ei ole [3, 4]. Hyperaktiivisuuden oireyhtymä ja / tai tarkkaavaisuushäiriö havaitaan kuitenkin 30-50%: lla lapsista, mikä ylittää merkittävästi väestötaajuuden, 5-7%. Suurimmalla osalla potilaista on oppimisvaikeuksia [6], jotka, kuten käyttäytymispiirteet, voivat johtua useista syistä: itse hyökkäykset, kouristuslääkkeiden vaikutus ja potilaiden vanhemmilla havaitut psykologiset muutokset [2].

Poissaolotila. Joillakin lapsilla, joilla on DAE (7–24% kaikista tapauksista), poissaoloja voi esiintyä. Samanaikaisesti poissaolojen tiheys kasvaa, mikä johtaa erityistilan kehittymiseen, jolle on ominaista ensisijaisesti vaihteleva tajunnan heikkeneminen: lievästä uneliaisuudesta tyhmyyteen ja uneliaisuuteen. Tämä tila kestää yhdestä tunnista useisiin päiviin ja päättyy usein yleiseen tonic-klooniseen hyökkäykseen..

DAE: n elektroencefalografiset ominaisuudet

Aloitus EEG. Jolle on ominaista "piikki-hidas aalto" -kompleksien kahdenvälinen, synkroninen, symmetrinen purkaus. Paroksismaalisten poikkeavuuksien taajuus EEG: ssä kasvaa merkittävästi hyperventilaation ja unen aikana (REM: n siirtymisen aikana NonREM-vaiheeseen). Epileptisen kuvion aikaansaamiseksi voidaan käyttää sekä hyperventilaatiota että EEG-rekisteröintiä unihäiriön jälkeisestä hereilläolosta. On korostettava, että DAE: n tyypillisen poissaolon erilaisia ​​EEG-variantteja esiintyy paljon useammin kuin tiettyä "ihanteellista" keskimääräistä EEG-mallia, jota kuvataan useimmissa epileptologian käsikirjoissa [7]..

DAE: lle on tunnusomaista seuraavat piikkiaaltokompleksin ominaisuudet:

  • "piikki-hidas aalto" -kompleksin rakenteessa voi olla 1 - 2 piikkiä;
  • hyökkäyksen kahden ensimmäisen sekunnin aikana vain polkupyörät ovat mahdollisia (ilman hitaita aaltoja). Tämä puhkeaminen liittyy yleensä poissaolon myokloniseen komponenttiin;
  • purkutaajuus vaihtelee välillä 2,7 - 4 Hz;
  • purkaustaajuus pienenee hyökkäyksen loppuun mennessä (0,5–1 Hz);
  • kompleksin amplitudi on selvin frontal-central EEG -johdannaisissa. Piikin amplitudi voi laskea hyökkäyksen loppua kohti, joskus piikki katoaa kokonaan;
  • epävakaa epäsymmetria purkautumisessa amplitudissa on mahdollista, erityisesti potilailla, joille tehdään hoitoa;
  • purkauksen kesto on vähintään 4, mutta myös enintään 20 s (keskimäärin 10–12 s). Yli 5 s kestävällä kompleksilla on yleensä kliinisiä oireita;
  • epileptinen purkaus alkaa äkillisesti ja päättyy vähitellen.

P. Loiseau et ai. (2002) uskovat, että DAE: lle ei ole tunnusomaista EEG: n purkautumisen sirpaloituminen (repeämä), useiden piikkien läsnäolo ja valoherkkyys. Viimeinen väite ei tunnu olevan kovin oikea. Valoherkkyys (tai valoherkkyys) on polyspike - slow wave -kompleksien syntyminen EEG: ssä vasteena fotostimulaatioon. Valoherkkyys on ilmeisesti peritty erillään DAE: stä ja sitä voidaan havaita sen kanssa, mutta taajuudella, joka ei ylitä yleisen lapsiväestön taajuutta. Uskotaan, että fotoparoksysmaalisen vasteen huippu esiintyy 7–14-vuotiaana - sitä havaitaan 14 prosentilla pojista ja 6 prosentilla tytöistä. Murrosiän jälkeen terveiden ihmisten valoherkkyys on 1%. Joka tapauksessa näyttää turhalta altistaa DAE-lapsia toistuville valoherkkyystesteille, kun ensimmäinen testi on negatiivinen. DAE-lapsen kieltämiseksi katsomasta televisiota tai pelaamista tietokoneella, ei ole osoitettava itse valoherkkyys vaan se, että hänellä on fotogeeninen epilepsia (epileptisten kohtausten kehittymisen seurauksena tiettyyn provosoivaan fotogeeniseen tekijään). Tällaisessa tilanteessa oleva lapsi on testattava perusteellisesti fotogeenisen provosoivan tekijän luonteen määrittämiseksi, ja se voi olla hyvin erilainen (välkkyvä auringonvalo, keinotekoisen valon vilkkuminen diskossa, television tai tietokoneen näytön välkkyminen jne.).

Oletetaan, että yleistynyt purkautumisen "piikki-hidas aalto" on geneettisesti määritetty, mutta periytyy erillään DAE: stä [7]. Siksi sitä voi esiintyä monenlaisissa yleistetyissä epilepsian muodoissa ja terveillä ihmisillä. Hypoteesia tämän EEG-mallin autosomaalisen dominantin perintämuodosta pidetään tällä hetkellä kestämättömänä. On otettava huomioon tiedot siitä, että yleistynyttä purkautumista "piikki-hidas aalto" voi esiintyä noin 1,5-2 prosentilla lapsista, jotka eivät kärsi epilepsiasta. Yleensä nämä ovat terveitä epilepsiaa sairastavien lasten sisaruksia. Näissä tapauksissa (ilman kliinisiä kohtauksia) päästöillä ei ole kliinistä merkitystä, mutta ne heijastavat geneettistä taipumusta kohtausten kehittymiseen. Hoito on H.Doosen [7] mukaan tarpeen vain tapauksissa, joissa näiden EEG-ilmentymien taajuus ja vakavuus kasvavat ajan myötä. Siksi DAE: n diagnoosi ei tule tehdä enkefalografisten tietojen perusteella, vaan yksinomaan kliinisen ja enkefalografisen kuvan yhdistelmän perusteella..

Interictal EEG DAE: ssä kuvataan yleensä "normaaliksi". Jotkut muunnokset bioelektrisen perustoiminnan rikkomuksista ovat kuitenkin mahdollisia. Parieto-occipital delta -rytmit havaitaan melko usein, jotka vähenevät, kun silmät avataan [7]. Tätä ilmiötä pidetään suotuisana ennusteoireena - tällaisilla potilailla tulevaisuudessa SCC havaitaan harvemmin. Jos tärkein bioelektrinen aktiivisuus hidastuu hitaasti, meidän on ensinnäkin suljettava pois lääkkeiden yliannostus, valproaattien enkefalopatian esiintyminen. Hidastuminen voi johtua myös DAE: n puutteellisesta hoidosta fenytoiinilla.

EEG: ssä poissaolotilan aikana tallennetaan jatkuva yleistynyt epileptinen aktiivisuus, usein, mutta ei aina samanlainen kuin tyypilliselle yksittäiselle poissaololle.

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalinen diagnoosi tulisi suorittaa muilla epilepsian muodoilla, joille on ominaista tyypillinen poissaolo. DAE: n lisäksi poissaolojen epilepsioiden "jatkumoon" kuuluvat seuraavat epilepsian muodot:

  • nuorten poissaolojen epilepsia;
  • nuorten myokloninen epilepsia;
  • epilepsia myoklonisten poissaolojen kanssa;
  • perioraalinen myoklonus ilman poissaoloja;
  • silmäluomien myoklonus ilman poissaoloja;
  • varhaislapsuuden poissaolo epilepsia.

Kaikille edellä mainituille epilepsian muodoille on ominaista tyypilliset poissaolot, mutta niiden kliinisiä piirteitä samoin kuin kurssin ominaisuuksia muutetaan epilepsian muodosta riippuen. Imeytyminen näissä epilepsian muodoissa voi olla joko ainoa kohtaustyyppi tai yhdistettynä muun tyyppisiin yleistyneisiin kohtauksiin (GCS, myoklonus), voi olla joko lyhyt (6–10 s) tai pitkä (noin 30 s). Se voi tapahtua sekä täydellisen että osittaisen tajunnan heikkenemisen kanssa [8, 9]. Automatismin ja poissaolon motoristen komponenttien vakavuus on erilainen myös tietyissä epilepsian muodoissa (taulukko 2).

Melko vaikea diagnoositilanne syntyy tapauksissa, joissa tyypilliset poissaolot alkavat ennen 4 vuoden ikää. Varhaislapsuudessa esiintyvät poissaolot ovat tyypillisesti erilaisia ​​kuin DAE. Tässä tapauksessa poissaoloilla on spanoleptinen kulku, ne voidaan yhdistää muun tyyppisiin kohtauksiin (myoklonus, GTCS), ne ovat resistenttejä kouristuksia estäville aineille. Lapsilla, joilla on tällainen poissaolo, on yleensä neurologisia häiriöitä ja henkistä hidastumista. Varhaislapsuuden paiseepilepsia, jonka ovat kuvanneet H. Doose et ai. vuonna 1965 ja sisällytettiin kansainväliseen epilepsian ja epileptisten oireyhtymien luokitukseen vuonna 1989, tällä hetkellä sitä ei pidetä nosologisesti riippumattomana. Tyypillisiä poissaoloja on kuvattu oireenmukaisen epilepsian rakenteessa useissa aivovaurioissa - arteriovenoottiset epämuodostumat, kasvaimet, aivokalvontulehdus jne. [2]. Tässä tilanteessa on edelleen epäselvää, johtuvatko tyypilliset poissaolot aivovaurioista vai aivovaurioiden ja idiopaattisen epilepsian vahingossa tapahtuvasta yhdistelmästä..

Tiettyjä diagnostisia vaikeuksia voi syntyä tyypillisen poissaolon ja monimutkaisen polttokohtauksen differentiaalidiagnoosin aikana. Pääsääntöisesti fokaalinen kohtaus voi kliinisesti näyttää poissaololta, koska se voi levitä nopeasti molemmille pallonpuoliskoille. Siitä huolimatta EEG: ssä on polttomuutoksia, jotka edeltävät piikkiaaltokompleksien esiintymistä..

Kehitys- ja virtausennuste

Poissaolojen keskimääräinen kesto DAE: ssä on 6,6 vuotta, ts. ts. poissaolot katoavat 10–14-vuotiaina [2]. Poissaolojen katoaminen ei aina tarkoita toipumista epilepsiasta, joten murrosiässä GTCS: n esiintyminen on mahdollista (katso yllä). 6 prosentissa kaikista DAE-tapauksista poissaolot jatkuvat aikuisilla. Niistä tulee harvinaisia, joskus esiintyy provosoivien tekijöiden (unen puute, kuukautiset) taustalla, niiden kliiniset ilmenemismuodot ovat vähemmän selvät [2].

DAE-potilaat tarvitsevat kouristuslääkkeitä, koska epileptiset kohtaukset ovat hyvin yleisiä ja voivat aiheuttaa heikentyneitä kognitiivisia toimintoja. Lisäksi on harkittava mahdollisuutta kehittää ei-kouristuskohtaus. DAE-hoidon tavoitteena on saavuttaa kliininen ja enkefalografinen remissio, ts. Kliinisten kohtausten jatkuva (vähintään kahden vuoden) poissaolo ja EEG-normalisointi. Eri tekijöiden mukaan kliininen ja laboratorio-remissio antikonvulsanttien taustalla on mahdollista 75–90% kaikista tapauksista [2, 3, 4].

Epileptiset kohtaukset DAE: ssa tukahduttavat hyvin sekä laajakirjoiset kouristuslääkkeet (natriumvalproaatti, lamotrigiini) että paiseita estävät aineet (etosuksimidi). Toisaalta epilepsiakohtaukset DAE: ssä ovat alttiita pahenemiselle (kohtausten lisääntyminen ja status epilepticuksen kehittyminen), kun karbamatsepiinia tai vigabatriinia määrätään. Jotkut lääkkeet (fenytoiini ja fenobarbitaali) eivät ole tehokkaita poissaolojen hoidossa [10].

Uskotaan, että natriumvalproaatilla (Depakin, Konvulex, Convulsofin) ja etosuksimidillä (Suxilep) on yhtä tehokas vaikutus DAE: n hoidossa, ja ne ovat ensisijaisia ​​lääkkeitä [1, 2, 3, 4, 10, 11]. DAE: ssä ilman yleistyneitä kouristuskohtauksia monoterapian peruslääke on etosuksimidi (suxilep), joka on määrätty seuraavan järjestelmän mukaisesti: Alle 6-vuotiaat lapset aloittavat annoksen 10-15 mg / kg (enintään 250 mg / vrk) annosta nostamalla asteittain 4-7 kerran päivää ennen kohtausten remission tai huumeiden intoleranssin ensimmäisten merkkien ilmaantumista. Yli 6-vuotiailla lapsilla voit aloittaa 250 mg / kg, ylläpitoannos - 15-30 mg / kg / vrk.

Mahdollisuus saavuttaa remissio natriumvalproaatin ja etosuksimidin monoterapialla on 70–75%, lamotrigiinilla (lamictal) - 50–60% [2]. Hieman heikomman tehon lisäksi lamotrigiinilla on toinen haitta - hidas antonopeus. Natriumvalproaattia käytettäessä on suositeltava pitkävaikutteisia annosmuotoja [11], nimittäin depakin chronoa. Depakine chronon kaksinkertainen käyttö päivällä varmistaa lääkkeen vakaan pitoisuuden veressä ja siten sen tehokkuuden ja sivuvaikutusten riskin pienenemisen. Lisäksi kätevä annostus (2 kertaa päivässä) helpottaa potilaan hoitoa.

Pieni osa potilaista (10-15% kaikista DAE-tapauksista) saavuttaa remission, kun depakine chrono -annoksia määrätään pieninä annoksina (10-15 mg / kg / vrk). Jos remissiota ei saavuteta, annos on nostettava 20-30 mg / kg / vrk. Tarvittaessa se nostetaan 40 mg: aan / painokilo päivässä edellyttäen, että lääke on hyvin siedetty. Monoterapiaa ei tule pitää tehottomana ennen kuin kouristuslääkkeiden suurimmat siedetyt annokset on saavutettu. Jos depakine chronon suurimmat hyvin siedetyt annokset eivät ole tehokkaita, vaihtoehtoinen monoterapia etosuksimidillä (enintään 20 mg / kg ruumiinpainoa päivässä) tai lamotrigiinilla (enintään 10 mg / kg ruumiinpainoa päivässä) on mahdollinen [2, 11]..

Koska peräkkäiset monoterapiat ovat tehottomia, kahden antikonvulsantin käyttö on osoitettu [1, 2, 3, 4]. Natriumvalproaatin ja etosuksimidin yhdistelmän on osoitettu olevan tehokkaampi kuin näiden lääkkeiden monoterapia. Oletetaan myös, että natriumvalproaatilla ja lamotrigiinilla on synergistinen vaikutus [1]. Siksi tämä yhdistelmä on mahdollista DAE: n hoidossa. Lamotrigiiniannos yhdistettynä natriumvalproaattiin tulisi pienentää 5 mg: aan / painokilo / vrk..

Antikonvulsanttiresistenssiä havaitaan 5–10% kaikista DAE-tapauksista. Jopa tällaisella vastustuksella on yleensä mahdollista vähentää merkittävästi kohtausten määrää antikonvulsanttien vaikutuksesta..

Antikonvulsanttien peruuttaminen on mahdollista 1,5–2 vuoden kuluttua epileptisten kohtausten lopettamisesta. Tähän mennessä DAE: n antikonvulsanttihoidon optimaalista kestoa ei tunneta; se voidaan määrittää vain pitkäaikaisilla prospektiivisilla monikeskustutkimuksilla. Antikonvulsanttien poistamisen edellytys on myös EEG: n normalisointi. Antikonvulsanttien poistamisen uskotaan tapahtuvan asteittain (4-8 viikon kuluessa) uusiutumisten estämiseksi. Jos murrosiässä GCS toistuu, tämä on syy antikonvulsanttien uudelleen nimeämiseen.

Epileptologia on neurologian ala, jolle on ominaista erittäin nopea kehitys. Ajatuksemme erilaisten epilepsioiden ja epileptisten oireyhtymien etiologiasta ja kulusta muuttuvat jatkuvasti, ja myös niiden diagnoosin kriteereitä tarkistetaan. Toivomme, että uusi epilepsian ja epileptisten oireyhtymien luokitus, joka on nyt luotu, ottaa huomioon kaikki viimeisimmät DAE: ta koskevat tiedot..

Kirjallisuuteen liittyvissä kysymyksissä ota yhteyttä toimitukseen.

E.D.Belousova, lääketieteiden kandidaatti
A. Yu. Ermakov, lääketieteiden kandidaatti
Moskovan lastenlääketieteen ja lastenkirurgian tutkimuslaitos, Venäjän federaation terveysministeriö, Moskova

Absoluuttinen epilepsia

Tämä vaiva on yksi yleisimmistä neurologisista sairauksista. Noin 10% ihmisistä kokee häiriön oireita. Lapsilla tauti esiintyy useita kertoja useammin kuin aikuisilla, ja poissaolojen epilepsian hoito on paljon monimutkaisempaa.

Mikä on poissaolotautia

Imeytymis epilepsia on yleistynyt kohtaus, jota esiintyy useimmiten 3--14-vuotiailla lapsilla. Ulkopuolelta ei ole helppoa tunnistaa häntä, koska hän muistuttaa enemmän huomaavaisuutta ja haaveilua.

Harvat ihmiset tietävät, mitä poissaoloja epilepsia aiheuttaa aikuisille ja lapsille. Niille on ominaista lyhytaikainen mielen samentuminen, johon liittyy pysähtynyt katse yhdessä pisteessä, usein vilkkuva tai oppilaiden pyöriminen ylöspäin. Potilas voi kokea 50-100 jaksoa päivässä. Monilla nuorilla potilailla tämän tyyppinen sairaus menee itsestään murrosiän alkaessa..

Poissaolojen epilepsian syyt aikuisilla

Kysymystä taudin etiologiasta ja etenkin poissaoloista ei ole vielä ratkaistu. Tutkijat seuraavat taudin geneettisiä mekanismeja. Seuraavat ovat erittäin tärkeitä aikuisten poissaolojen epilepsian ei-kouristavan neuralgian aiheuttajina:

  • kallon trauma;
  • aivokasvaimet ja muut vakavat sairaudet;
  • alkoholijuomien, huumeiden, tupakoinnin väärinkäyttö;
  • perinnöllinen tekijä.

Poissaolon epilepsian oireet

Poissaolon aikana tapahtuu lyhytaikainen tajunnan samentuminen, uhri voi tällä hetkellä katsoa "tyhjyyteen" suoraan eteenpäin 5-30 sekunnin ajan reagoimatta ulkoisiin ärsykkeisiin. Jakso päättyy, kaikki on palannut normaaliksi, joten kohtaukset voivat jäädä huomaamatta.

Suurin vaikeus, joka liittyy kouristuksettomaan poissaolotautiin, on riski sekoittaa sairaus uneliaisuuteen, minkä vuoksi sairaus jätetään usein huomiotta. Poissaolon epilepsian oireet eivät ole aina selkeitä, mutta tärkeimpiä oireita ovat:

  • defokusoitu katse;
  • puute ulkoisiin vaikutuksiin
  • lauseen keskeyttäminen lauseen puolivälissä hyökkäyksen aikana;
  • sekavat raajan liikkeet;
  • vilkkuu;
  • päämäärätön vaeltelu.

Mitä poissaoloja on

Monet ihmiset kysyvät: "Mikä on poissaolotautia?" Päätyyppejä on useita. Tyypilliselle tai yksinkertaiselle on ominaista lyhytaikainen tajunnan samentuminen. Uhri lakkaa yhtäkkiä puhumasta ja jäätyy ikään kuin jäätyy. Tässä tapauksessa katse on suunnattu selvästi edessäsi, eikä ilmeet muutu. Potilas ei reagoi kosketukseen, ääniin, sanoihin ja muihin ulkoisiin tekijöihin. Jakson aikana potilas ei vastaa kysymyksiin, ja hänen puheensa hajoaa jaksolliseksi hiljaisuudeksi. Muutaman sekunnin kuluttua henkinen toiminta normalisoituu, eikä tapahtuneesta ole muistoja, koska potilaan itselle se etenee huomaamatta, uhri yksinkertaisesti jatkaa keskeytynyttä toimintaa.

Tyypillinen piirre on korkea taajuus, erityisen stressaavissa tilanteissa, jotka kohtaavat useita kymmeniä ja satoja kohtauksia päivässä. Seuraavat ilmiöt aiheuttavat ne:

  • aktiivinen henkinen toiminta;
  • liiallinen rentoutuminen;
  • keuhkojen hyperventilaatio;
  • unen puute;
  • valon välähdykset;
  • välkkyvä TV tai tietokoneen näyttö.

Poissaolot ilmenevät seuraavista kliinisistä kuvista yksinkertaisista jaksoista:

  • kestää muutaman sekunnin;
  • uhrilla ei ole reaktiota, ja hän on tajuton;
  • henkilö ei huomaa hyökkäystä.

Paroksismi voi kestää 5-30 sekuntia, jolloin potilas menettää tietoisen käsityksen ympäröivästä maailmasta. Ulkopuolelta on havaittavissa tietoisen katseen puute, henkilö on kytketty pois toiminnasta ja lyhyt jäätyminen paikallaan. Äännetty jakso johtuu aloitetun puheen tai toimintojen lopettamisesta sekä estetystä jatkeesta, joka menee ennen toiminnan hyökkäystä.

Ensimmäisessä tapauksessa paroksismin puhkeamisen jälkeen motorisen toiminnan ja sanojen palautuminen havaitaan tarkalleen siitä jaksosta, jossa ne pysähtyivät. Uhrit luonnehtivat tätä tilaa äkilliseksi hämmennykseksi, muistin romahdukseksi, todellisuuden ulkopuolelle pudotukseksi, transsiksi. Hyökkäyksen jälkeisenä aikana potilaan terveydentila on normaali.

Toinen kohtaustyyppi on havaittavissa paremmin sekä uhrille että muille, koska motoriset ja toniset ilmiöt lähettävät sen. Paroksismi jatkuu lihasten toiminnan vähenemisellä, mikä johtaa pään roikkumiseen ja raajojen heikkenemiseen. Harvinaisissa tapauksissa potilas voi liukua tuolilta ja täydellä atonialla pudota.

Tonic-paroksysmeihin liittyy lihasten hypertonisuus. Pisteiden lokalisoinnista riippuen se voi olla havaittavissa:

  • kehon taivutus;
  • raajojen taipuminen ja jatkaminen;
  • heittäen takaisin pään.

Hyökkäykselle, jolla on myokloninen komponentti, on tunnusomaista matalan amplitudin lihasten supistuminen usein esiintyvän kehon nykimisen muodossa. Aikuinen voi kokea suun, leuan ja silmäluomien nykimistä. Myoklonus ovat:

  • symmetrinen;
  • epäsymmetrinen.

Jakson aikana syntyvät automatismit voivat olla luonteeltaan alkeellisia, mutta toistuvia liikkeitä:

  • mutiseminen;
  • nieleminen;
  • pureskelu;
  • käsien hierominen;
  • jalan kääntäminen;
  • kiinnitysnapit tai napit.

Kompleksin taajuus voi vaihdella useista kymmeniin kertoihin päivässä. Jaksot voivat olla ainoa potilaan ilmenemismuoto, joka on tyypillisempää lapsille.

Ei-kouristuskohtainen epilepsia

Patologiaa esiintyy paljon useammin varhaisessa iässä, 7-14-vuotiaana ja nuorena - 15-30-vuotiaana. Neljän vuoden ikään saakka potilailla ei esiinny yksinkertaisia ​​poissaoloja, koska tämän ilmiön ilmenemiseen tarvitaan tietty aivojen kypsyys..

Ei-kouristavan neuralgian laukaisumekanismi on:

  • neuroinfektio;
  • kallon vamma.

Kouristuksettomien paroksysmien aikana voi esiintyä makuaistin, hajuaistin ja visuaalisia hallusinaatioita. Suurta määrää kliinisiä oireita pidetään taudin ominaispiirteinä. Siksi orgaaninen sairaus, jolla on erilainen etiologia, pätevän avun puuttuessa pyrkii muuttumaan krooniseksi..

Poissaolon epilepsian monimutkaiset muodot

Monimutkaiset muodot ovat olosuhteita, joissa potilaalle ominaiset ja toistuvat toimet tai ilmentymät havaitaan täydellisen tajunnan menetyksen taustalla. Nämä voivat olla esimerkiksi automaattisia toimintoja, joille on tunnusomaista stereotyyppinen vuorottelu tai vastaavat liikkeet:

  • silmien, huulten tai kielen liikkeet;
  • eleet;
  • automaattisuuteen liittyvät tavanomaiset toimet, kampaaminen, vaatteiden tai toimistotarvikkeiden taittaminen.

Siksi paroksismia on vaikea erottaa tavallisesta ihmisen käyttäytymisestä. Myös vaikeisiin poissaoloihin voi liittyä lihasten sävyn nousu. Tällöin todetaan kehon selän venyttäminen, pupillien liikkuminen, pään kallistaminen. Korostuneemmissa tilanteissa potilas voi kaarella rungon takaapäin ja ottaa askeleen taaksepäin tasapainon ylläpitämiseksi. Tietoisuuden pilvistyminen tapahtuu usein lihasten heikkenemisen ja sen jälkeen laskun seurauksena..

Monimutkaisilla myoklonisilla poissaoloilla havaitaan myoklonisen luonteen kahdenvälisiä rytmihäiriöitä, jotka usein jäljittelevät yläraajojen lihaksia ja lihaksia. Monimutkaiset kohtaukset vaativat vähemmän aivojen kypsyyttä, joten niitä voi esiintyä 4-5-vuotiaiden välillä.

Kliininen kuva monimutkaisista kohtauksista:

  • kesto yli kymmenen sekuntia;
  • tajuton uhri voidaan siirtää samalla kun hän liikkuu itsenäisesti;
  • paroksismista kärsivä henkilö tajuaa, että jotain tapahtuu hänelle, huomauttaa lisäksi tietoisuuden samentumisen tosiasian.

Poissaolon epilepsian diagnoosi

Patologia pystyy ilmenemään erilaisten merkkien yhdistelmänä. Hyökkäyksiä voi tapahtua tajunnan menetyksen kanssa tai ilman. Kouristuskohtauksen lokalisoinnin aikana lihakset nykivät, tuntemattomat tunteet kehossa, tajuton ajatusten virtaus tuntuu. Lisäksi jokaiselle iälle ovat tyypillisiä tietyt patologian alkamisen ja kulun piirteet..

Taudin diagnosointiin kuuluu joukko toimenpiteitä, joihin kuuluu yleensä:

  • täydellinen verenkuva;
  • elektroenkefalografia;
  • tietokonetomografia;
  • magneettikuvaus.

Edellä mainitut menetelmät antavat lääkärille mahdollisuuden tunnistaa taudin syy sekä määrittää sen tyyppi.

Yksi diagnoosin tärkeimmistä vaiheista on lääkärin tekemä alustava tutkimus. Se alkaa uhrin valitusten analysoinnilla, pääsääntöisesti tärkeimmät ovat:

  • tajunnan samentuminen;
  • lihaskouristuksia;
  • jäätyä paikalleen.

Esittämällä selventäviä kysymyksiä lääkäri voi selvittää kohtausten taajuuden ja miten ne ilmenevät tietyssä tapauksessa..

Tarkan diagnoosin saamiseksi on tarpeen ymmärtää olosuhteet, joissa paroxysma syntyi, mitä oireita seurasi ja mitä tapahtui sen jälkeen. Nämä tiedot ovat välttämättömiä differentiaalidiagnoosille, toisin sanoen prosessille, jolla erotetaan samanlaiset patologiat ja suodatetaan väärät vaihtoehdot. Koska päänsärky, käsityksen vääristyminen, liikehäiriöt voivat osoittaa paitsi sairauden myös migreenin.

Suullisen kuulustelun jälkeen lääkäri jatkaa anamneesin keräämistä, joka sisältää:

  • tiedot läheisten ja etäisten sukulaisten patologiatapauksista;
  • kohtausten puhkeamisen ikä;
  • ja pään trauman tai siihen liittyvien sairauksien esiintyminen.

Saadut tiedot antavat jo tässä vaiheessa neurologille mahdollisuuden olettaa taudin läsnäolo tai puuttuminen sekä hahmotella diagnostisen prosessin suunta, ensisijainen hoito. Päätöksiä on kuitenkin tuettava myös instrumentaalisilla ja laboratoriotutkimuksilla. Tämä auttaa välttämään tahatonta virheitä diagnoosissa..

Verikoe on yksi edullisimmista tutkimusmenetelmistä monille sairauksille, koska se auttaa saamaan tarkimmat tiedot ihmiskehon tilasta. Eri normaaliarvoista poikkeamien oikea-aikainen tunnistaminen antaa sinulle mahdollisuuden aloittaa tehokas hoito mahdollisimman pian. Tauti voidaan havaita mittaamalla veriplasman elektrolyyttien määrä. Analyysi suoritetaan myös epilepsialääkkeiden käytön aikana sen määrittämiseksi, onko tehoaineen vaadittu pitoisuus saavutettu.

Sähköencefalogrammi on vaaraton diagnostiikkatekniikka, jota tarvitaan aivojen sähköisen toiminnan arvioimiseksi. Menettelyn kesto on 60-90 minuuttia. Tutkimuksen aikana potilaan päähän asetetaan metallirenkaita muistuttavia erityisiä elektrodeja.

Lisäksi tekniikkaa käytetään, kun elektroencefalogrammi suoritetaan unen aikana. Tämä auttaa tutkimaan ihmisen tilaa mahdollisimman yksityiskohtaisesti. Tutkimus suoritetaan paitsi diagnoosin vaiheessa myös hoidon aikana hoidon tehokkuuden seuraamiseksi. Jos diagnoosi on, toimenpide voidaan suorittaa useammin.

Neurokuvantamismenetelmiä käytetään aivojen rakenteellisten häiriöiden havaitsemiseen:

  • tietokonetomografia;
  • magneettikuvaus.

Nämä diagnostiset toimenpiteet ovat täysin kivuttomia. Epämiellyttävin osa prosessissa voi olla varjoaineen injektio, joka on välttämätöntä, jotta tietyt kudosalueet näkyvät kuvassa mahdollisimman selvästi. Skannauksen aikana potilasta kehotetaan rentoutumaan eikä tekemään mitään liikkeitä.

Poissaolon epilepsian hoito

Pääpaino patologisten tekijöiden hoidossa on lääkehoidossa lääkkeillä, jotka kuuluvat kouristus- ja epilepsialääkkeisiin. Hoitavan lääkärin tulisi valita lääkkeet suoraan uhrin iän ja hyökkäysten tiheyden perusteella.

Jos ensimmäinen agentti on menettänyt tehokkuutensa, se on korvattava pikaisesti toisella. Useiden lääkkeiden ottaminen samanaikaisesti on sallittua vain siinä tilanteessa, jos niiden toiminta täydentää toisiaan.

Ennuste poissaolosta

Edellyttäen riittävää hoitoa, taudin hoito onnistuu. On mahdotonta yksiselitteisesti vastata kysymykseen siitä, onko poissaolotautia parannettavissa. Koska tauti muuttuu usein ikääntyessään vakaaksi remissioksi eikä muistuta itsestään. Suuritaajuisten myoklonisten kohtausten, epänormaalin älykkyyden ja lääkeresistenssin takia ennuste on huonompi.

Lääkkeiden peruuttaminen suoritetaan vaiheittain, vain neurologin kuulemisen jälkeen ja pitkään ilman kohtauksia.

Absoluuttinen epilepsia ei tarkoita kohtauksia? Mitkä ovat taudin kulun piirteet?

Epileptisiä kohtauksia esiintyy eri-ikäisillä ihmisillä, ja niihin liittyy kouristuskohtauksia ja kouristuksia. Epilepsian paise-muodolle on tunnusomaista väliaikainen tajunnan menetys lapsella tai aikuisella ilman kohtauksia. Ajankohtainen diagnoosi ja monimutkaisen hoidon valinta potilaan ennuste on suotuisa.

yleistä tietoa

Lapsuuden poissaolo-epilepsia osoitetaan lapsille ja alle 18-vuotiaille nuorille, kun EEG: ssä havaitaan epileptinen aktiivisuus eikä kohtauksia ole. Patologian osuus lapsuuden epilepsian esiintyvyydestä on 25-30%. Eniten epilepsiapoissaoloja havaitaan 3-7-vuotiailla lapsilla. Saman tyyppinen patologia aikuisilla on harvinaista..

Taudin oikea-aikainen havaitseminen antaa sinun valita lääkehoito, joka estää epilepsian etenemisen ja sen resistenttien muotojen kehittymisen. Jälkimmäisessä tapauksessa poissaolojen taajuus ja kesto voivat jatkuvasti kasvaa, mikä johtaa heikentyneen henkilön elämänlaadun heikkenemiseen..

Patologian syyt

Lapsuuden tai nuorten poissaolojen epilepsia viittaa idiopaattisiin sairauksiin, toisin sanoen ilman tunnettua syytä. Tieteelliset tutkimukset puhuvat kehityksen geneettisestä taustasta, mutta potilaiden spesifisiä geenejä ei ole mahdollista tunnistaa. Seuraavat riskitekijät on nimetty:

  • minkä tahansa vakavuuden traumaattinen aivovamma;
  • aivojen ja aivokalvojen tarttuvat ja ei-tarttuvat vauriot;
  • hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset kasvaimet, jotka kasvavat keskushermostossa;
  • pitkäaikainen henkinen tai fyysinen stressi lapsuudessa;
  • aivojen hypoksiset olosuhteet, mikä häiritsee hermokudoksen toimintaa.

Poissaolojen esiintyminen liittyy myös provosoiviin tekijöihin:

  • usein ja syvä hengitys, mikä johtaa hyperventilaatioon;
  • unettomuus ja stressaavat tilanteet;
  • visuaaliset ärsykkeet, joille on tunnusomaista kuvan nopea muutos - TV, henkilökohtaiset tietokoneet jne.;
  • myrkytys kemikaaleilla, mukaan lukien huumeet.

Nämä riskitekijät on tunnistettava potilaalla. Ilman niiden eliminointia on vaikea saavuttaa hoidon korkea tehokkuus ja positiivinen ennuste..

Taudin luokitus ja tyypit

Poissaolo on epileptinen kohtaus, jossa henkilö on tajuton mutta ei kehitä kohtauksia. Keskimäärin se kestää 30-40 sekuntia ja potilas itse ei huomaa sitä. Tätä poissaolomuotoa kutsutaan klassiseksi tai tyypilliseksi, ja se on yleisintä.

On myös epätyypillisiä poissaoloja, joihin liittyy kohtausliikkeitä. Useimmiten heillä on toistuvia, stereotyyppisiä liikkeitä: lyö huulet, pyörivät silmät, käeeleet jne. Lääkärit jakavat kaikki kohtausten monimutkaiset vaihtoehdot vallitsevien kliinisten oireiden perusteella:

  1. Kartiomerkkien kanssa - havaitaan heikosti ilmaistuja rytmisiä lihasten supistuksia: kulmakarvojen nykiminen, pään kääntäminen sivulle jne..
  2. Atonisella komponentilla, joka liittyy asteittaiseen lihasäänen muutokseen. Potilas voi ajoittain nostaa ja laskea käsivartensa, taivuttaa ja taivuttaa polvea jne..
  3. Tonic-liikkeillä, joille on ominaista lisääntynyt lihasäänet. Potilailla, joilla on nuorten poissaolojen epilepsia, silmämunien pyöriminen on ominaista.
  4. Kehitettäessä erityyppisiä automatismeja: moottori, oraalinen, matkiminen, ruokavalio jne..
  5. Kasvullisilla muutoksilla - takykardian kehittyminen, lisääntynyt syljeneritys, ihon kalpeus tai punoitus jne..
  6. Epätyypilliset kohtaukset ovat yleisimpiä sekalaisia ​​poissaoloja, joissa yhdistyy useita kliinisiä oireita.

Tämäntyyppiset poissaolot kulkevat usein muiden huomaamatta, mikä vaikeuttaa diagnoosia, koska vanhemmat tai opettajat voivat pitää lapsen ”jäätymistä” huomaavaisuuden ilmentymänä.

Tärkeimmät ilmenemismuodot

Imeytymisepilepsia ilmenee useimmiten varhaisessa iässä - 3-8-vuotiaana. Lapsilla on epileptisiä kohtauksia, jotka kehittyvät tietyllä tavalla:

  1. Hyökkäys alkaa aina odottamattomasti. Tilasta ei ole tietoa.
  2. Tajunnan menetyksen takia lapsi lopettaa vastaamisen ympäröiviin ihmisiin ja tapahtumiin. Samalla lihasten sävy säilyy, ja siksi vauvan ryhti pysyy samana.
  3. Poissaolon takavarikon jälkeen lapsi ei muista sitä. Tämä ajanjakso putoaa täysin hänen tajunnastaan..

Sivulta katsottuna poissaolot näyttävät olevan täydellinen liikkumisen puuttuminen, joka kestää useita kymmeniä sekunteja. Kouristuksia eikä uneliaisuutta ja väsymystä hyökkäyksen jälkeen ei havaita, mikä erottaa poissaolokohtaukset klassisista epilepsiakohtauksista. Jos lapsella on vaikea poissaolo, esiintyy erilaisia ​​stereotyyppisiä liikkeitä, joita muut voivat pitää merkityksellisenä toimintana: painikkeiden vapauttaminen ja napauttaminen, huulten nuoleminen jne. Vaikeat poissaolot kestävät jopa useita minuutteja. Tietoisuus alkuvaiheessa menetetään vähitellen, ja hyökkäyksen jälkeisenä aikana lapset kehittävät heikkoutta ja apatiaa.

Paroksismit ovat lasten ja nuorten poissaolojen epilepsian tärkeimmät oireet. Taudin alkaessa niitä esiintyy useita kertoja päivässä. Edistyessä niiden taajuus kuitenkin kasvaa ja voi saavuttaa useita kymmeniä paroksismeja tunnissa..

Ilmentymät nuorilla

Epileptiset paroksismit, kun niitä esiintyy murrosikäisiä, ovat perusta nuorten poissaolojen epilepsian diagnosoinnille. Tauti ilmenee ensin 9-15-vuotiaana ja sillä on useita kliinisiä piirteitä. Epilepsian pääasiallinen ilmentymä on yksinkertaiset poissaolot.

Se kehittyy usein suuren stressin jälkeen, joka voi liittyä kouluun, perhesuhteisiin tai nuoren henkilökohtaiseen elämään. Alkoholin nauttiminen tai tupakointi voi toimia provosoivana tekijänä, mikä voi aiheuttaa myrkyllisiä aivovaurioita. Poissaolot ovat harvinaisia, yleensä 2-3 paroksismia päivän aikana, mikä vaikeuttaa oikea-aikaista diagnoosia.

Diagnostiset toimenpiteet

Neurologi on vastuussa patologian tunnistamisesta ja hoidon määräämisestä. On tärkeää huomata, että lapsen poissaolon epilepsian muodossa asiantuntija keskustelee vauvan vanhempien kanssa ja nuorten versiossa itse nuoren kanssa. Valitusten kyseenalaistamisen lisäksi tutkitaan taudin kehityshistoriaa ja selvitetään samanaikaiset patologiat.

Kaikille potilaille tehdään elektroenkefalografia (EEG). Tämän menetelmän avulla voit analysoida keskushermoston aivotoimintaa ja havaita epileptisen toiminnan polttopisteet. Niiden tunnistamiseksi on mahdollista suorittaa päivittäinen EEG-seuranta sekä provosoivat testit - hyperventilaatio tai valostimulaatio.

Jos epäillään orgaanista aivovaurioita, suoritetaan tietokonetomografia tai magneettikuvaus. CT ja MRI voivat havaita kasvaimen kasvun, infektioiden jälkeiset komplikaatiot, kystat ja muut keskushermoston patologiset muutokset.

Hoito lähestyy

Hoidon päätehtävänä on vähentää epileptisten kohtausten määrää ja estää taudin eteneminen. Poissaolon epilepsian hoito perustuu antikonvulsanttien - etosuksimidin ja valproiinihappoon perustuvien lääkkeiden - käyttöön. Jos lapsi tai teini-ikäinen ei siedä näitä lääkkeitä, lääkäri voi vaihtaa bentsodiatsepiineihin (karbamatsepiini) tai lamotrigiiniin. Epilepsian pitkäaikaisen olemassaolon ja hoidon alhaisen tehokkuuden vuoksi monimutkainen hoito valitaan kouristuksia estävien lääkkeiden yhdistelmillä. On huomattava, että tässä tapauksessa haittavaikutusten riski kasvaa, joten potilaan tulee olla jatkuvassa lääkärin valvonnassa..

Lääkehoito on käynnissä. Jos kohtauksia ei ole 3 vuoden ajan, neurologi voi peruuttaa sen. Jos poissaolojen poissaolot olivat alun perin harvinaisia, pysyvä remissio tapahtuu 4 vuoden kuluttua. Jos remissio vahvistetaan EEG-tiedoilla, lääkitys peruutetaan.

Antikonvulsanttihoidon lisäksi ketogeenisen ruokavalion on osoitettu olevan tehokas epilepsian poissa ollessa. Se perustuu runsaasti rasvaa sisältävien elintarvikkeiden ja aterioiden kulutukseen, mikä johtaa ketonien määrän lisääntymiseen veressä. Ne toimivat hyvänä aivosolujen energialähteenä ja parantavat niiden toimintaa. Kun käytetään valproiinihappoon perustuvia lääkkeitä, ketogeenistä ruokavaliota ei voida hyväksyä.

Jos poissaolot kehittyvät aivojen orgaanisten muutosten taustalla (kasvainten, kystien jne. Kasvu), suoritetaan neurokirurginen interventio. Leikkauksen pääindikaatio on keskushermoston patologisen fokuksen tunnistaminen ja taudin eteneminen lääkehoidon taustalla.

Ennakoiva data

Esiintyvyysepilepsian ennuste riippuu epileptisten paroksysmien puhkeamisen iästä, patologian havaitsemisen ajankohdasta ja hoidon monimutkaisuudesta. Joissakin tapauksissa, kun poissaolot eristettiin, tauti voi mennä itsestään, kun lapsi kasvaa. Lääkärit yhdistävät tämän aivorakenteiden asteittaiseen kypsymiseen ja sen osastojen työn normalisointiin. Poissaolon epilepsia itsessään ei yleensä johda kielteisiin seurauksiin - neurologisiin ja kognitiivisiin puutteisiin eikä muutoksiin potilaan persoonallisuudessa. Tämä erottaa sen klassisesta epilepsian muodosta, johon liittyy kouristuskohtauksia..

Nuorten patologian muoto ei mene itsestään. Antikonvulsanttiterapian avulla tauti menee pysyvän remission vaiheeseen. Samanaikaisesti on tärkeää sulkea pois provosoivat tekijät (stressi, alkoholinkäyttö jne.) Sen uusiutumisen estämiseksi. Säännölliset vierailut psykologin tai psykoterapeutin luo voivat parantaa pitkän aikavälin ennusteita.

Ehkäisevät toimet

Lastenlääkärit ja neurologit tunnistavat useita suosituksia, jotka voivat vähentää poissaolojen epilepsian riskiä lapsilla. Nämä sisältävät:

  1. Kaikki stressaavat tilanteet perheessä ja koulussa tulisi sulkea pois.
  2. Minkä tahansa taudin hoidossa on välttämätöntä käyttää lääkärin suosittelemia lääkkeitä. Älä valitse itse lääkkeitä, niiden annostusta ja antamisen kestoa.
  3. On välttämätöntä estää tartuntatautien, kallo-aivotrauman ja muiden keskushermoston sairauksien kehittyminen.
  4. Ruokavalion tulisi olla järkevä ja sisältää suuren määrän vihanneksia ja hedelmiä..

Näiden vinkkien seuraaminen sekä lääkärin käynti, jos epäilet epileptisen patologian kehittymistä, voit estää taudin kehittymisen tai varmistaa sen varhaisen havaitsemisen..

Miksi epilepsian poissaolo on vaarallista lapselle ja aikuiselle

Neurologisilla häiriöillä on monia muotoja - lievistä, joita edes lääkärit eivät huomaa, erittäin vakaviin, hengenvaarallisiin. Imeytyvä epilepsia on patologia, jolla on kouristuskohtauksia, jotka asiantuntijat luokittelevat hyvänlaatuisiksi häiriöiksi. Tämä tarkoittaa, että taudin kulku on yleensä lievä ja se reagoi hyvin hoitoon..

Epilepsiaa ja poissaoloja esiintyy pääasiassa aikuisilla ja alle 15-vuotiailla nuorilla, mutta aikuisilla se voi kehittyä traumojen ja muiden syiden vuoksi. Taudin oireita on vaikea tunnistaa, koska kohtauksia, kuten muidenkin muotojen kohdalla, ei tapahdu täällä..

Rikkomuksen syyt

Koska poissaolopatologia muodostuu pääasiassa lapsuudessa, syyt rikkomukselle olisi tunnistettava tälle tietylle potilasryhmälle. Yleisin tekijä on synnynnäiset poikkeavuudet tai aivojen synnytystraumat. Häiriöt syvissä rakenteissa esiintyvät pääasiassa raskauden alkuvaiheessa, mutta viimeisellä raskauskolmanneksella on loukkaantumisia. Sairauksia ja epämuodostumia on useita:

  • alikehittynyt kallo;
  • häiriöt työssä ja hermoston muodostumisessa;
  • aivojen tippa tai vesipää;
  • hormonaaliset häiriöt sekä aineenvaihduntaongelmat;
  • aivojen osien alikehitys, jotka ovat vastuussa estämisen ja virityksen reaktioista;
  • traumaattinen aivovamma;
  • kemiallisille, biologisille ja radioaktiivisille aineille altistumisen aiheuttama akuutti myrkytys.

Viimeiset 4 poissaolon epilepsian syytä johtuvat tekijöistä, jotka aiheuttavat taudin myöhemmässä iässä..

Tärkeä! Merkittävä rooli on aivojen kasvaimilla, joita esiintyy missä tahansa iässä: kystat, kasvaimet, aneurysmat.

Lieviä epilepsian muotoja voi esiintyä sellaisten tekijöiden vaikutuksesta kuin stressi, henkinen ja fyysinen väsymys. Myös perinnöllisellä taipumuksella on merkitystä..

Ulkopuoliset tekijät, jotka aiheuttavat rikkomuksen

Epilepsian laukaisemisen mekanismien tarkempi tarkastelu paljastaa tarkemmat tekijät. Ensimmäisen sijan joukossa ovat visuaaliset syyt: työ tietokoneella, intohimo televisioon tai puhelimeen..

Pysyvä altistuminen välkkyvälle valolle: seppeleet, diskot voivat aiheuttaa neurologisen patologian. Joskus sairaus johtuu sellaisista tekijöistä kuin äkillinen säämuutos ja äkillinen unihäiriöiden häiriö jatkuvan unen puutteen kanssa.

Epilepsian yleiset oireet

Poissaolokohtauksiin liittyy tiettyjä merkkejä, joista tärkein on tajunnan häiriö 10-20 sekunnin ajan. Joskus epilepsiaa esiintyy vain tämän oireen yhteydessä, mutta useimmilla potilailla on muita merkkejä neurologisesta häiriöstä:

  • tyhjä tuijotus tai vilkkuminen liikkumattomilla silmillä;
  • potilaan lyhytaikainen jäädyttäminen, toiminnan lopettaminen;
  • puheen keskeytyminen ja viivästyminen, jos potilas puhui ennen hyökkäystä.

Voit keskeyttää hyökkäyksen suullisesti ottamalla yhteyttä henkilöön. Poissaolon jälkeen ei ole väsymystä tai heikkoutta, joka on ominaista yleistyneelle epilepsialle. Ei ole letargiaa tai hämmennystä.

Taudin kulun piirteet aikuisilla

Aikuisilla poissaolot heikentyvät harvoin. Lääkärit erottavat kuitenkin paljon enemmän muotoja kuin lapsilla:

  • Poissaolot pehmeillä kloonisilla elementeillä. Tälle muodolle on ominaista pienten lihasryhmien tahaton supistuminen tai yhden kuidun nykiminen. Hyökkäys alkaa klassisen epilepsian yleisten oireiden mukaan. Nykiminen vaikuttaa kuitenkin usein silmäluomiin, suun kulmiin. Hyökkäykset voivat olla lieviä, melkein huomaamattomia tai vakavia. Jos potilas pitää tällä hetkellä esinettä kädessään, hän voi heittää sen.
  • Atoninen poissaolo. Tälle epilepsian muodolle on ominaista lihasäänen voimakas lasku: potilas muuttaa ryhtiä, hänen päänsä painetaan rintaansa, harvoissa tapauksissa rikkomus aiheuttaa kaatumisen jalkojen lihasten heikkouden vuoksi. Kädet putoavat usein, pito rentoutuu. Mutta useimmissa tapauksissa atonisen tyypin epätyypilliset poissaolot eivät johda henkilön kaatumiseen..
  • Tonic poissaolot. Tähän luokkaan kuuluvat kouristukset, joihin liittyy tonista lihasten supistumista: esiintyy hypertonisuutta, taivutus- ja pidennysliikkeitä tulee usein, nopeita ja epäsymmetriset tai symmetriset lihakset vaikuttavat. Tässä tapauksessa potilaalla on akuutteja hyökkäyksen oireita: pää heitetään takaisin, silmäluomet nykivät, silmät pyörivät. Vakavuus riippuu henkilön yksilöllisistä ominaisuuksista.
  • Poissaolot automaattisilla elementeillä. Tähän luokkaan kuuluvat kohtauksiin, jotka liittyvät kohdennettuihin ja lähes suunnattuihin liikkeisiin. Tämä tarkoittaa sitä, että henkilö alkaa alitajuisesti tehdä pieniä liikkeitä: puree huuliaan, heiluttaa käsiään, puristaa vaatteita, joskus kävelee tavoitteettomasti. Epätyypillisten poissaolojen automatisointi voi olla yksinkertaista tai monimutkaista. Yksinkertaisessa muodossa vain yksittäiset lihakset ovat mukana patologiassa, joten epilepsian merkit voidaan jättää huomiotta.
  • Poissaolot, joilla on kasvullisia häiriöitä. Useimmiten niihin liittyy hyökkäyksiä, jotka liittyvät ihon muutoksiin ja joihinkin fysiologisiin prosesseihin: hikoilu lisääntyy, kalpeus, hyperemia ilmestyy, oppilaat laajenevat. Vaikeissa tapauksissa potilaalle kehittyy enureesi.

Poissaolon epilepsiaa on myös sekamuotoja. Näiden muotojen vakavuus on niin voimakas, että henkilö ei voi tehdä tavanomaisia ​​asioita..

Lasten epilepsian ominaisuudet

Vauvoilla poissaolotautia esiintyy usein seuraavan tyypin mukaan: lapsi jäätyy ja ei reagoi 10-15 sekunnin ajan millään tavalla ulkoisiin toimiin, hänen silmänsä katsovat yhtä pistettä. Joillakin lapsilla on vilkkuvia liikkeitä, toiset alkavat vaistomaisesti pureskella.

Lapsuuden poissaolot kestävät 10-15 sekuntia, ja palattuaan normaaliin toimintaan lapsi ei edes ymmärrä, mitä hänelle tapahtui. Lääkärit tunnistavat useita kohtausten ominaisuuksia lapsilla:

  • jopa 100 kohtausta päivässä;
  • lapsen normaali kehitys säilyy yleensä;
  • jos kohtauksia on useita kymmeniä päivässä, tutkimuksissa on joskus viive;
  • usein poissaoloja esiintyy urheilun aikana;
  • kolmasosalla nuorista potilaista on muistin ja keskittymisongelmia;
  • heti lääkehoidon aloittamisen jälkeen kohtausten määrä vähenee, kognitiiviset toiminnot normalisoituvat.

Kaikista epilepsiaa sairastavista lapsista epätyypillisiä poissaoloja esiintyy noin 8 prosentilla. Taudin aktiivisuuden huippu esiintyy 3–11-vuotiailla, etenkin 5–8-vuotiailla.

Ainakin 2/3 potilaista hoitaa lääkehoidon onnistuneesti, ja kohtaukset häviävät murrosiässä. Monilla ihmisillä on kuitenkin edelleen keskittymis- ja muistiongelmia. 10-15% lapsista kehittää poissaolon epilepsian seuraukset yleistyneiden kohtausten muodossa.

Erottaminen muodon mukaan

Lisäksi lääkärit tunnistavat tyypilliset ja epätyypilliset poissaolot, joita esiintyy missä tahansa epilepsian alamuodossa:

  • Tyypillisiä poissaoloja. Yleisemmässä idiopaattisessa epilepsiassa havaitaan useammin, EEG diagnoosin aikana osoittaa yli 2,5 Hz.
  • Epätyypilliset poissaolot. On olemassa useita tyyppejä, ja ne kehittyvät yhdessä vakavien oireiden kanssa. Heihin liittyy vaikeuksia lasten opettamisessa, heillä on usein kouristuksia: atoninen, myokliininen ja tonic. Kohtaukset syntyvät ja loppuvat lievästi, ei kuten tyypillisellä kurssilla. EEG on alle 2,5 Hz.

Lääkärit saattavat tarvita useita testisyklejä tarkan diagnoosin tekemiseksi..

On myös todellisia ja vääriä poissaoloja. Väärällä kohtauksella henkilö reagoi nopeasti kosketukseen ja puheeseen, todelliset poissaolot etenevät reagoimatta ulkoisiin ärsykkeisiin kohtauksen keston aikana.

Taudin diagnosointimenetelmät

Poissaolon epilepsian diagnosoimiseksi on tarpeen ottaa yhteyttä neurologiin. Lisäksi määrätään yleiset testit ja elektroencefalogrammi, joka ottaa huomioon aivojen toiminnan indikaattorit. CT: n ja MRI: n määrääminen on välttämätöntä vain, jos epäillään tarttuvia prosesseja, kasvaimia ja muita parantumattomia tai tappavia sairauksia.

Ensiapu ja hoito

Muodon helppoudesta huolimatta poissaololepsia vaatii pakollista lääketieteellistä hoitoa ja hoitoa. Aikuisilla yleisin lääke on etosuksimidi sekä valproiinihappo. Lapset käyttävät myös viimeisimmän sukupolven lääkettä Lamotrigine.

Tärkeä! Lääkkeitä otetaan pitkään yksilöllisesti. Jos kolmen vuoden kuluessa poissaolohoidon alkamisesta hyökkäykset eivät enää toistu, lääkärit harkitsevat huumeiden peruuttamista.

Ensiapua poissaoloista ei käytännössä tarvita - ne ovat lieviä. Jos henkilö sairastuu, voit avata ikkunan, vapauttaa hänet tiukoista vaatteista ja laittaa hänet sängylle..

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset lapsuudessa

Jos epilepsia diagnosoitiin ja lääkärit määräsivät riittävän hoidon, 80 prosentissa tapauksista tauti katoaa 10-15 vuoteen. Tarkemmin sanottuna kohtaukset ja taudin muut oireet häviävät. Mutta toistumisen riski pysyy aikuisikään. Tällöin tauti muuttuu vakavaksi, yleistyy, potilaalle kehittyy kouristuksia ja kouristuksia.

Absoluuttinen epilepsia ei useimmissa tapauksissa vaikuta psyykeen eikä johda vakaviin häiriöihin. Suurimmat seuraukset: oppimisvaikeudet, häiriötekijä, keskittymisvaikeudet ja lisääntynyt herkkyys. Poissaolot sekoitetaan usein hyperaktiivisuuteen. Ammattitutkinnon jälkeen sekavuus kuitenkin häviää kokonaan..

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Poissaolojen epilepsia on suotuisa useimmissa tapauksissa, remissio tapahtuu keskimäärin 85%: lla potilaista. Lapsilla tämä luku nousee 90-95%: iin. Samaan aikaan yksinkertaiset poissaolot reagoivat hoitoon paremmin kuin monimutkaiset..

Jos taudin motoriset elementit liittyvät hyökkäyksiin, korjaus vaatii vakavampia toimenpiteitä. Useimmissa tapauksissa ne voidaan korjata ottamalla käyttöön yhdistelmä lääkkeitä epilepsian hoitoon. Ihmiset, jotka pääsivät eroon poissaolopatologiasta, muistavat jatkuvan uusiutumisen estämisen:

  • on välttämätöntä noudattaa päivittäistä hoito-ohjelmaa, välttää unen ja herätysajan muuttamista;
  • sinun on rajoitettava piristävien lääkkeiden ja juomien, ruoan: suklaan, kofeiinin, teen, hiilihapotettujen juomien saantia;
  • tulevaisuudessa henkilön työtä ja toimintaa ei pitäisi liittää akuuttiin stressiin, äärimmäisiin urheilulajeihin, stressiin;
  • fyysisen, henkisen ja psykologisen stressin tulee olla kohtalaista;
  • liikunnan tulee olla kevyttä ja kohtalaista: jooga, uinti, pyöräily. Ammattilaisurheilu on vasta-aiheista;
  • kovat äänet, valon välähdykset, kirkkaat kuvat ja kaikki vilkkuminen jatkuvalla altistuksella aiheuttavat usein vakavan epilepsian muodon. Siksi nuorten ja nuorten on pidättäydyttävä käymästä klubeissa ja diskoissa..