logo

Huntingtonin tauti (Huntingtonin korea)

Chorean taudille on ominaista epäsäännölliset, arvaamattomat liikkeet kehon eri osissa. Nämä ovat satunnaisia, tahattomia liikkeitä, jotka ovat lyhyitä, nopeita ja yleensä kiertäviä. Useimmiten ne esiintyvät hehtaareilla raajoissa ja kasvojen alueella, yleensä lisääntyneinä liikkeessä, puheessa ja tunteissa. Tyypillinen esimerkki on tyypillinen "tanssiminen". Millainen sairaus on korea, miten se ilmenee? Onko olemassa hoitovaihtoehtoja?

Kliiniset ilmentymät

Koreikkaliikkeet ovat lyhyitä, nopeita ja epäsäännöllisiä, usein kiertäviä, hallitsemattomia ja joskus outoja. Vakavan korean avulla henkilö voidaan käytännössä sulkea pois jokapäiväisestä elämästä. Oireet voivat pahentua emotionaalisen stressin myötä.

Koreataudin lievät alkuvaiheen oireet:

  • pienet dyskinesiat - levottomuus, grimassit (motorinen epätäydellisyys);
  • tarkoituksenmukaisilta näyttävät liikkeet;
  • ilmenemismuodot pääasiassa käsissä ja jaloissa.

Täysin ilmaistu korea:

  • tanssiliikkeet seisomaan ja kävellen;
  • vakava moottorin epätäydellisyys;
  • rungon ja raajojen koreikkiset liikkeet;
  • hyperkineettinen dysartria;
  • nielemisvaikeudet oraalisessa vaiheessa.

Sairaus lapsuudessa ja murrosiässä

Korea, jolla on äkillinen puhkeaminen lapsuudessa, johtuu yleisimmin autoimmuuni- ja tarttuvasta etiologiasta. Hitaasti kehittyvä koreaoireyhtymä lapsilla ja nuorilla johtuu pääasiassa aivohalvauksesta, harvemmin neurodegeneratiivisesta tai metabolisesta sairaudesta, Sydenhamin koreasta A-ryhmän β-hemolyyttisen streptokokin aiheuttaman infektion jälkeen ja vielä harvemmin hyvänlaatuisesta perinnöllisestä koreasta.

Sairaus vanhemmalla iällä

Aikuisen korean äkillisen kehityksen patogeneesissä käytetään useimmiten lääkekerrointa. Tauti liittyy myös verisuonijärjestelmän, keskushermoston, autoimmuuniprosessien, hyperglykemian ja hypoglykemian, tyreotoksikoosin vaurioihin. Myös häiriö johtuu neurodegeneratiivisista sairauksista..

Vanhuudessa on seniili tyyppi, jolla on perioraalinen lokalisointi, mutta tämä diagnoosi määritetään poissulkemisella.

Huntingtonin chorea

Huntingtonin tauti on progressiivinen autosomaalinen hallitseva häiriö, jolla on täydellinen tunkeutuminen. Mutaatio (CAG-tripletin lisääntyminen) esiintyy kromosomin 4 lyhyessä haarassa. Taudin esiintyvyys on noin 1: 10000-15000. Ei ole syy-hoitoa tai hoitoa, joka voi pysäyttää tai hidastaa merkittävästi taudin etenemistä..

Taudin klassinen muoto ilmenee yleensä keski-iässä, jossa on heikentynyt liikkuvuus, erityisesti korea, kognitiivisten toimintojen heikentyminen ja käyttäytymishäiriöt. Muita merkkejä ovat:

  • dysfagia;
  • dysartria;
  • merkittävät posturaalisen vakauden rikkomukset jne..

Huntingtonin korean nuorten muoto alkaa ennen 20 vuoden ikää, on harvinaista. Ensimmäiset ilmenemismuodot ovat älylliset ja käyttäytymishäiriöt. Useiden vuosien viiveellä voi esiintyä neurologisia oireita. Korealaisia ​​dyskinesioita ei yleensä esiinny, jäykkyys ja bradykineesi ovat hallitsevia. Muita liikehäiriön ilmenemismuotoja ovat dystonia, myoklonus ja pyramidin oireet. Eri tyyppiset epileptiset paroksismit ovat myös tyypillisiä. Oireiden eteneminen tapahtuu nopeasti, selviytymisaika on lyhyempi kuin taudin klassisessa muodossa.

Huntingtonin taudin myöhäinen muoto esiintyy yli 60-vuotiailla, ja se on myös harvinaista. Tämä muoto etenee hitaasti, henkilö yleensä elää terveiden väestöjen keski-ikään asti. Tärkein oire on korea, joka ei yleensä aiheuta vakavia häiriöitä perustoiminnoissa. Kognitiivisen heikkenemisen eteneminen on hidasta, potilaat ovat suhteellisen omavaraisia ​​pitkään.

Chorea

Se on harvinaisempi neurologinen häiriö ja liittyy läheisesti streptokokki-infektioihin..

Syynä on akuutti reumakuume, autoimmuunisairaus, joka liittyy jatkuvaan streptokokki-infektioon (esim. Klassinen angina pectoris). Ilman antibioottihoitoa, infektiota, immuunijärjestelmän on torjuttava sitä yksin, ja joissakin tapauksissa se voi vaikuttaa joihinkin kehon kudoksiin. Sydenhamin koreassa (pieni, reumaattinen korea) immuunijärjestelmä vahingoittaa aivojen alueita, jotka liittyvät liikkeen hallintaan.

Kuten nimestä voi päätellä, tauti ilmenee korean oireina, ts. raajojen ja muiden ruumiinosien tahaton liike (grimassit, kehon liikkeet jne.). Ne ovat joskus melko outoja, mutkikkaita, eivät riipu henkilön tahdosta. Samanaikaisesti esiintyy muita merkkejä, kuten:

  • päänsärky;
  • artikulaation rikkominen;
  • kävelyhäiriöt;
  • hienomotoristen taitojen heikkeneminen (kirjoittaminen, hieno käsityö).

Neurologisten oireiden ohella voi kehittyä reumakuumeen merkkejä (Sokolsky-Buyon tauti, reuma).

Useimmille ihmisille Sydenhamin korea katoaa, mutta tämä voi kestää useita kuukausia. Lisäksi voi kehittyä persoonallisuuden muutoksia, erilaisia ​​psykiatrisia ilmenemismuotoja (erityisesti pakko-oireinen häiriö).

Kun Sydenhamin korea on noin 20%, puolet kehosta kärsii vakavammin kuin toinen..

Vaskulaarinen korea

Yleisimmät chore- tai koreodististen olosuhteiden lähteet aivojen verisuonten vaurioissa ovat tyviganglioiden ja talamuksen iskeemiset vauriot. Ensimmäisiä ilmenemismuotoja edustavat yleensä yksipuoliset korostetut koreiset tai ballistiset dyskinesiat, joiden intensiteetti vähenee vähitellen, muuttuu joskus dystoniaksi ja säilyttää harvoin korkean intensiteetin pitkään.

Lääkekorea

Kuoroliikkeitä nähdään usein Parkinsonin taudin pitkäaikaisessa hoidossa. Akuutti huumeiden korea voi johtua seuraavista aineista:

  • metoklopramidi;
  • antihistamiinit;
  • epilepsialääkkeet (pääasiassa fenytoiini ja karbamatsepiini);
  • trisykliset masennuslääkkeet;
  • tratsodoni;
  • baklofeeni;
  • antikolinergit;
  • estrogeenit;
  • kokaiinia.

Muut lääkkeet aiheuttavat koreaa suhteellisen harvoin.

Chorea raskauden ja ehkäisyn aikana

Chorea raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana (chorea in graviditate - hyvin harvinainen tila olosuhteissamme) on osoitus Sydenhamin koreasta, kun hyvin nuorten alkusyntyisten naisten raskauden aikana tapahtuu yksinkertainen sattuma tai uusiutuminen raskauden aikana. Mutta on aina tarpeen etsiä merkkejä antifosfolipidioireyhtymästä, systeemisestä lupuksesta.

Chorean raskauden aikana yli 30-vuotiailla, joilla on ollut ennenaikainen synnytys, epäillään olevan Huntingtonin tauti. Ilmentyminen ensimmäisen raskauskolmanneksen jälkeen, lähinnä raskauden kolmannella kolmanneksella (chorea gravidarum), on endotoksikoosin (preeklampsian) osoitus. Tähän tyyppiin liittyy hormonaalista epätasapainoa vauvan kantamisen yhteydessä..

Harvoin häiriö voi ilmetä raskauden ulkopuolella käytettäessä suun kautta otettavia ehkäisyvalmisteita: oireiden ilmaantuminen on tyypillistä 8-10 viikon kuluttua ehkäisyvälineiden käytöstä, oireet ovat useimmiten yksipuolisia. Kun lopetat ehkäisyn käytön, ongelma häviää ilman jatkokäsittelyä.

Hyvänlaatuinen perinnöllinen korea

Se on harvinainen geneettinen häiriö (tunnistettu AD-, AR- ja X-sidoksissa olevat perintömallit). Tauti alkaa lapsuudessa, mutta merkit voivat olla hienovaraisia, liukastua huomiosta.

Kliininen ilmentymä on jatkuva korea, joka paranee usein iän myötä (etenkin murrosiässä). Häiriö voi liittyä hidastuneeseen psykomotoriseen kehitykseen, staattiseen tai aktiiviseen vapinaan. Mahdollisia syy-tekijöitä ovat myös hypotensio, atetoosi tai dysartria.

Aikuisuudessa oire ei yleensä edisty..

Koreinen dyskinesia

Nämä ovat tahattomia, satunnaisia ​​tai jatkuvia, epäsäännöllisiä, nopeita lihasten supistuksia, joiden motorinen vaikutus on havaittavissa. Koreikkaliikkeet eivät yleensä ole stereotyyppisiä. Fyysinen ja henkinen stressi sekä normaali liikunta lisäävät dyskinesiaa, henkinen rentoutuminen vähentää sitä. Dyskinesia katoaa unesta. Lihasten sävy voi olla hieman heikentynyt, mutta muita aivojen vaurioita ei ole.

Hemichorea

Koreatauti esiintyy aivoissa raskauden ja systeemisen lupus erythematosuksen aikana esiintyvissä polttoprosesseissa. Fokaalinen aivovaurio voi aiheuttaa koreikkioireyhtymän, joka on lokalisoitu yhteen raajaan, lihassegmenttiin tai ryhmään.

Harvinaiset taudin muodot

Yleistynyt koreinen oireyhtymä voi ilmetä joissakin endokriinisissä sairauksissa (kilpirauhasen liikatoiminta, hypoparatyreoosi). Häiriötä esiintyy myös seuraavissa sairauksissa:

  • Jakob-Kreuzfeldtin tauti;
  • Wilsonin tauti;
  • aineenvaihduntahäiriöt (Lesch-Nihanin oireyhtymä, lysosomaaliset häiriöt, mitokondriotauti jne.);
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • polysytemian usko.

Koreoakantosytoosi ja McLeodin oireyhtymä ovat harvinaisia ​​sairauksia, joihin liittyy akantosyyttien (erityinen "piikikäs" punasolujen muoto) läsnäolo veressä, perifeerinen neuropatia ja amyotrofia. Hyvänlaatuinen perinnöllinen korea autosomaalisesti hallitsevalla perinnöllisyystyypillä alkaa lapsuudesta ja sille on ominaista dementian puuttuminen. Paroksismaaliset dyskinesiat ovat erityinen tahattoman liikkeen tyyppi, joka esiintyy lyhyinä, usein jaksottaisina kohtauksina.

Diagnostiikka

Sairausriskin tunnistamiseksi on suora geenitestaus mutaation esiintymiselle tietyssä geenissä. Se suoritetaan taudin vahvistamiseksi tai poissulkemiseksi, potilaan tilan selvittämiseksi suhteessa geneettiseen riskiin, tarvittaessa prenataalista tai implantointia edeltävää diagnoosia varten.

Erityiset terapeuttiset hoidot

Korea, jota ei sellaisenaan voida parantaa, voidaan lievittää jossain määrin syvällä aivojen stimulaatiolla. Mutta sen käytöstä on vain muutama raportti, ja lisäksi tulokset ovat ristiriitaisia ​​ennusteiden kanssa.

Erittäin hyvät vaikutukset ilmenevät Parkinsonin taudin myöhäisissä motorisissa komplikaatioissa, joissa subtalamuksen ja sisäisen sukuelinten syvästä stimulaatiosta on jo tullut osa kliinistä käytäntöä..

Valproaattia tai karbamatsepiinia käytetään paroksismaalisen koreoatetoosin hoidossa.

Joillekin sairauksille on olemassa useita hoitoja. Esimerkiksi koreaan voi vaikuttaa lopettamalla ongelman aiheuttavat lääkkeet. Mutta joskus psykoosilääkkeiden myöhäiset vaikutukset voivat jatkua pitkään taudinaiheuttajan poistamisen jälkeen.

Sydenhamin korealle (jopa ilman hoitoa) on ominaista spontaani regressio, mutta myös relapsit ovat yleisiä..

Antibioottiterapialla on tärkeä rooli häiriön hoidossa; kortikosteroidit voivat auttaa, plasmafereesi testataan erilaisilla vaikutuksilla.

Raskauden aikana ilmenneet merkit vetäytyvät synnytyksen jälkeen, mikä johtuu joskus ennenaikaisesti (vakavalla taudin klinikalla).

Wilsonin taudin korean hoidossa suoritetaan spesifinen hoito kelaateilla tai sinkillä.

Autoimmuunisairauksien koreikkamerkit reagoivat suotuisasti perussairauden hoitoon. Kortikosteroidit, muut immunosuppressiiviset tai moduloivat hoidot tarjoavat merkittävää ja varhaista helpotusta.

Jos häiriö esiintyy kilpirauhasen liikatoiminnan tai tyreotoksikoosin kanssa, positiivinen vaste korjaa nämä häiriöt.

Vaihtoehtoiset menetelmät oireiden vaimentamiseksi ovat tehottomia.

Korea määritellään tahattomiksi, epäsäännöllisiksi, satunnaisiksi lihasliikkeiksi. Chorea on hermoston oireyhtymä, sairauden oire, joka on diagnosoitava erityisellä tutkimusmenetelmällä ilmentymien alkamisen jälkeen.

Chorea

Chorean tauti ja sen muodot

Chorea kuuluu hermoston sairauksien ryhmään. Sitä voivat aiheuttaa erilaiset tekijät, esimerkiksi heikentynyt verenkierto aivoissa, virustaudit, reuma. Korea kehittyy usein voimakkaiden lääkkeiden pitkäaikaisen käytön sekä kemikaaleilla ja hiilimonoksidilla tapahtuneen myrkytyksen jälkeen. Raskaana olevilla naisilla tauti ilmenee usein esiintyvien virussairauksien seurauksena, erityisesti angina pectoriksen uusiutumisen jälkeen.

Korean ensimmäisten oireiden ilmenemisen tulisi varoittaa ja tulla syyksi lääkärin tutkittavaksi. Ensinnäkin lääkäri sulkee pois reuman, koska reumaattinen korea vaikuttaa useimmiten ihmiskehoon. Toinen korean muoto - ei-reumaattinen - on harvinainen sairaus, joka esiintyy enkefaliitin komplikaationa ja on täynnä halvaantumista ja jopa kuolemaa. Reumaattinen korea voi vaikuttaa kahden ja kuuden vuoden ikäisiin lapsiin sekä raskaana oleviin naisiin. Taudin ei-reumaattinen muoto ilmenee 25-30-vuotiaana henkilöillä, jotka ovat aiemmin kärsineet akuuteista tartuntataudeista.

Seniilikoreea pidetään erillisenä muotona. Toisin kuin reumaattinen korea, joka vaikuttaa lapsiin, se vaikuttaa yli 60-vuotiaiden hermostoon ja sitä edeltää ateroskleroosi. Tässä muodossa korean tyypillisiä oireita ei esiinny, psyyke käytännössä ei kärsi.

Suuri riskiryhmä on vanhempien lapset, joilla on ollut reumaattinen korea tai jokin muu tämän taudin muoto. Se on yksi yleisimmistä perinnöllisistä sairauksista, ja patologiset muutokset geeneissä siirtyvät helposti sukupolvelta toiselle.Taudin perinnöllistä muotoa kutsutaan Huntingtonin koreaksi..

Korean oireet

Tauti ei välttämättä ilmene välittömästi. Mutta korean oireet ovat yleensä voimakkaita ja huonosti samanlaisia ​​kuin muiden hermoston häiriöiden ilmenemismuodot. Hyökkäyksen alkamiselle on ominaista heikkous, potilas ei voi seistä, liikkua, lihakset heikkenevät ja menettävät sävynsä. Korean tyypilliset oireet muistuttavat aivan luonnollisia kasvojen ja raajojen liikkeitä, hymyjä, grimaseja ja muita ilmeitä. Mutta kaikki tämä tapahtuu tahattomasti ja hallitsemattomasti. Vaikeissa tapauksissa lasten korea johtaa puhehäiriöihin, pikkuaivoissa esiintyy peruuttamattomia seurauksia, jotka johtavat liikkeiden koordinaation heikkenemiseen.

Potilaan mielentila muuttuu myös Hiningtonin korean kanssa. Muisti heikkenee, henkinen toiminta häiriintyy, huomio hajoaa, mieliala muuttuu dramaattisesti. Aistiharhoja, harhaluuloisia ideoita ilmaantuu. Helpotus tapahtuu potilaan unen aikana, mutta pääsääntöisesti on vaikea nukahtaa korean oireiden takia.

Korean diagnostiikka

Hiningtonin korean tai reumaattisen korean diagnosoimiseksi tarvitaan sarja testejä. Oikean korean hoidon määrittelemiseksi tarvitaan potilaan verikoe. Sen tulosten mukaan on mahdollista määrittää, onko leukosyyttien taso lisääntynyt vai laskenut, sekä onko streptokokki-infektiota läsnä. Veri voi myös havaita korean nivelreuman. Hiningtonin korean diagnosoinnissa lääkäri tutkii välttämättä sairaan lapsen vanhempien sairaushistoriaa selvittääkseen, onko sen pahenemisen syy perinnöllisyys.

Tutkimuksen aikana käytetään elektroencefalogrammia ja magneettikuvausmenetelmää. Lasten ja aikuisten korea diagnosoidaan myös tietokonetomografialla.

Terapian ominaisuudet korean hoidossa

Lääkärin määräämää koreahoitoa on noudatettava tarkasti. Joidenkin taudin muotojen, erityisesti Hiningtonin korean, vaara on usein uusiutumisia. Siksi et voi laiminlyödä lääkäreiden neuvoja. Ennen reumasta kärsivien lasten korean kehittymistä on erittäin tärkeää rekisteröidä heidät sairaalaan. Tämä antaa joissakin tapauksissa mahdollisuuden minimoida vaikea korea lapsille ja aikuisille..

Chorea-hoito sisältää useita lääkkeitä. Nämä ovat psykoosilääkkeet ja rauhoittavat aineet, anti-inflammatoriset ja viruslääkkeet, antihistamiinit ja vitamiinit, verisuonia laajentavat ja aivojen toimintaa parantavat aineet. Vakavaan Hningtonin koreaan käytetään antibiootteja. Lisäksi korean hoidossa määrätään fysioterapeuttisia toimenpiteitä, terapeuttisia radonkylpyjä ja männynpuikoilla varustettuja kylpyjä.

Korean hoidon tehokkuus riippuu siitä, kuinka oikein ja oikea-aikaisesti tämän taudin kehityksen tärkein syy tunnistetaan. Lääkärit eivät suosittele lasten syntymän suunnittelua ihmisille, joilla on sukututkimus koreasta. Jos korean oireita esiintyy naisen raskauden aikana, terveellisen vauvan synnyttämisen mahdollisuudet vähenevät. Sinun ei pitäisi suunnitella toista raskautta.

Lasten vanhempien, joilla on tämän taudin ilmenemismuotoja, tulisi olla hyvin varovaisia ​​ja varovaisia ​​keskusteluissa ja käyttäytymisessä. Et voi aiheuttaa hänen hermoston ärsytystä huudoilla ja negatiivisilla tunteilla..

Chorea: millainen sairaus

Monet ihmiset ovat kiinnostuneita kysymyksestä: millainen sairaus on korea, sen syyt, oireet, ennuste ja hoito?

Chorea on tarttuva myrkyllinen sairaus, jonka pääoire on lihaksen tahattoman supistumisen aiheuttama nykiminen.

Tämä tauti on nimensä mukainen näiden potilaan nopeiden, kiihkeiden ja tahattomien liikkeiden vuoksi: "chorea" kreikaksi tarkoittaa "tanssia".

Chorea-syyt

Koreaa aiheuttava aiheuttaja on edelleen tuntematon, mutta monet kirjoittajat viittaavat yhteyteen korean ja reuman välillä. Syynä tähän on näiden kahden taudin usein sattuma samoin kuin Ashor-Talalaevin reumalle ominaisten kyhmyjen muutokset koreapotilaiden sydämessä. Jotkut kirjoittajat pitävät koreaa yhtenä reuma-infektion monista ilmenemismuodoista, reuman erityisenä muotona, ja puhuvat koreasta aivoreumana..

On kuitenkin mahdotonta sivuuttaa sitä tosiasiaa, että koreaa voi esiintyä tulirokan, tonsilliitin, kurkkumätän ja jopa malarian jälkeen. On jopa ehdotettu, että korea liittyy tuberkuloosi-infektioon..

Chorea vaikuttaa 5-15-vuotiaisiin lapsiin, useimmiten 10-12-vuotiaille, ja tytöt ovat paljon todennäköisempiä kuin pojat. 17-25-vuotiaana melkein yksinomaan naiset kärsivät koreasta..

Joskus lasten kollektiivissa havaitut korea-taudinpurkaukset johtuvat sairaan ihmisen jäljittelemisestä, johon lapset, joilla on epätasapainoinen hermosto, ovat alttiita. Sairaan henkilön eristäminen lopettaa "epidemian" välittömästi.

Korea esiintyy useimmiten syksyllä ja keväällä, toisin sanoen reuma- ja flunssatautien eniten leviämisen aikana.

Korean anatomisia muutoksia ei ymmärretä hyvin, mikä selittyy tämän taudin erittäin alhaisella kuolleisuudella. Yleisin kuolinsyy on sydämen vajaatoiminta. Reumaattiselle infektiolle ominaiset kyhmyt lokalisoituvat paitsi sydämessä myös aivojen striatumissa. Ne ovat tulehduksellisia muutoksia pienimpien verisuonten alueella, ilmaistuina perivaskulaaristen tilojen tunkeutumisessa ja pisteviivoissa..

Choreaa edeltää yleensä tartuntatauti, yleisimmin reuma.

Korean oireet

Koreaoireet kehittyvät vähitellen niin, että usein sen ensimmäiset ilmenemismuodot ohittavat vanhempien ja hoitajien huomion. Lapsesta tulee koskettava, valiseva, ärtyisä, hermostunut.

Liikehäiriöt

Hänellä on epävakaa mieliala. Kaikkia näitä taudin oireita pidetään yleensä mielikuvituksina, kepposina. 1-2 viikon kuluttua taudin alkamisesta ilmenee tahattomia lihasten supistuksia - lapsi ei voi istua hiljaa; hän on jatkuvasti jonkinlaisen motorisen levottomuuden tilassa, grimaceja. Tulevaisuudessa näiden nykimisten voima ja voimakkuus kasvavat; heiltä puuttuu kaikenlainen oikeellisuus, tyypillisyys, ne syntyvät kaoottisesti, satunnaisesti. Potilas ei voi tukahduttaa heitä, ne voimistuvat jännityksellä, kaikella henkisellä jännityksellä.

Potilas ei voi istua hiljaa, kävellä, makaa sängyssä, koska tahaton lihasten supistuminen muuttaa jatkuvasti ruumiinsa asemaa. Usein puhe rikkoo, mikä muuttuu epäselväksi, epäselväksi, sitten hyvin hiljaiseksi ja sitten päinvastoin luonnottomasti kovaksi. Käsien nykiminen estää potilasta syömästä itsenäisesti. Yleensä potilaiden ruokinta on erittäin vaikeaa, koska pään ja kasvojen lihaksissa tapahtuu jatkuvaa nykimistä.

Koordinaatiohäiriöiden kuvattujen oireiden tunnistamiseksi käytetään yleensä seuraavaa tekniikkaa: potilaan ja tutkijan kädet ojennetaan suoraan toisilleen, tutkija siirtää kätensä hitaasti alas, ylös, sivuille ja kehottaa potilasta toistamaan nämä liikkeet hänen jälkeensä; koreapotilaat eivät voi täyttää hänen vaatimuksiaan: he tekevät tarpeettomia ja epätasaisia ​​liikkeitä.

Samaa tarkoitusta varten voidaan käyttää havaintoja silmäluomien ja kielen liikehäiriöistä. Koreapotilaat eivät pysty pitämään silmäluomet suljettuna pitkään, ja kieli tarttuu - he onnistuvat vain sekunneina. Vähitellen, kun potilaan tila paranee, tämä aika pidentyy; vastaavat vertailuhavainnot mahdollistavat taudin kulun arvioinnin.

Hypotensio

Korean toinen tyypillinen oire on lihasjännityksen muutos, ns. Hypotensio. Hypotensio ilmaistaan ​​lihasheikkoudena, pääasiassa raajoissa ja joskus koko rungossa. Vakavissa taudin muodoissa lihaksista tulee niin löysää, löysää, että ne vievät potilaalta mahdollisuuden suorittaa mielivaltaisia ​​liikkeitä.

Hypotensiolle on tunnusomaista merkki "vetelä olkapäät" ja "roikkuvat kädet":

  • Merkki "vetelä olkapäistä" on, että kun lasta nostetaan kainalosta, vain olkavyö nousee, kun pää menee syvälle hartioiden väliin.
  • Merkki "roikkuvasta kädestä" ilmaistaan ​​siinä, että kyynärpään ulottama ja kyynärvarren pitämä käsivarsi heilahtaa passiivisesti työnnön aikana kohdatessaan kyynärnivelen vastarintaa..

Jänteen refleksit säilyvät koreassa; vasta polvirefleksin laukeamisen jälkeen polven nivelten jatkeasento viivästyy muutaman sekunnin ajan.

Psyykkiset muutokset

Muutokset psyykkessä korean kanssa havaitaan sairauden ensimmäisistä päivistä lähtien: lapset ovat kapriiseja, unohtavia, hajallaan, mielialan muutos on motivaatiota; harvinaisemmissa vakavissa tauditapauksissa kehittyy selvä kuva psykoosista, johon liittyy maaninen tila, sekavuus.

Tulehduksen merkit

Verellä on anemia ja leukosytoosi (4000-15 000), joihin liittyy lymfosytoosi ja monosytoosi. Kalsiumin ja verensokerin lasku on usein havaittavissa. Virtsassa on jälkiä proteiineista. Aivo-selkäydinneste ilman merkittäviä muutoksia.

Lämpötila nousee hieman (jopa 37,5 °). Pulssi on yleensä nopeutunut, usein rytmihäiriöinen, dermografia ilmaistaan ​​voimakkaasti. Painonlasku havaitaan vasta taudin alkaessa.

Noin 50 prosentissa havaitaan sydämen komplikaatioita:

  • reumaattinen endokardiitti (useimmiten se vaikuttaa kaksisuuntaiseen venttiiliin),
  • sydänlihastulehdus.

Taudin keskimääräinen kesto on 2-4 kuukautta, mutta joskus prosessi viivästyy pidempään (6-12 kuukautta).

Chorean ennuste

Korean ennuste on suotuisa, mutta taudilla on taipumus uusiutua. Relapsi tapahtuu useimmiten 1-2 vuoden kuluttua ja jopa aikaisemmin, mikä antoi aiheen puhua erityisestä, niin sanotusta jaksottaisesta koreasta.

Chorea: Kuinka hoitaa?

Koreapotilaat joutuvat sairaalahoitoon, koska he tarvitsevat huolellisinta hoitoa..

Terveysruoka

Heidän ruokinta on erityinen huolenaihe. Ruoan tulisi olla sulavaa ja runsaasti kaloreita. Suklaa, kaakao, kahvi, mausteet, vahvat lihaliemet on suljettava pois hermostoa stimuloivina tekijöinä.

Lääkehoito

Koska tahaton lihasten supistuminen loppuu unen aikana, potilaille tulisi määrätä rauhoittavia ja unilääkkeitä (bromideja, luminaalisia). Alle 12-vuotiaille lapsille määrätään luminaalinen - 0,01-0,02, kaksi on iloinen päivällä ja yöllä - annoksella 0,05. 10-prosenttisen natriumbromidiliuoksen laskimonsisäinen antaminen 5-10 ml: n määränä on erittäin huolestuttavaa.

Arseenilla on hyvä vaikutus koreassa, joka on määrätty joko Fowler-liuoksena (6-12 tippaa annosta kohti) tai yhdessä antipiriinin kanssa seuraavan reseptin mukaisesti:

Syyria. Corticio Aurantii 50.0

Aq. tuhoa. 100,0

MDS. 1 rkl 3 kertaa päivässä vanhemmille lapsille

Taudin akuutissa jaksossa, ottaen huomioon sen tarttuvan ja toksisen luonteen, määrätään laskimoon annettavaa urotropiinia (2-3 ml 40-prosenttista liuosta) sekä salisylaatteja, pyramidonia (0,25-0,4 useita kertoja päivässä). Salisyylihappo natriumia yhdessä urotropiinin ja adonileenin kanssa voidaan määrätä seuraavan reseptin mukaisesti:

Natrii salicylici 8.0

Aq. Menthae 200.0

MDS. 5–8-vuotiaat lapset - 1 tl 3-4 kertaa päivässä, 8–12-vuotiaat - yksi jälkiruoka, yli 12-vuotias - yksi ruokalusikallinen

Hyviä tuloksia saavutetaan injektoimalla lihaksensisäisesti 20-prosenttista magnesiumsulfaattiliuosta alkaen 1 ml: sta ja lisäämällä 3-10 ml: aan kerran 2-3 päivässä.

Fysioterapia

Hyvän vaikutuksen saavat 10-15 minuutin kestävät lämpimät 37-38 ° kylvyt, joita potilaat ottavat joka toinen päivä..

Joissakin tapauksissa edullisemmat tulokset saavutetaan kohdunkaulan solmujen diatermian soveltamisen jälkeen: 30-40 cm 2 pinta-alan elektrodit sijoitetaan sternocleidomastoid-lihasten sivuille.

Ottaen huomioon kalsiumin antispastisen vaikutuksen määrätään yleinen kalsiumiontoforeesi: terien väliin sijoitetaan elektrodi, jonka pinta-ala on 200 cm 2, jonka tiiviste on kostutettu 2-prosenttisella kalsiumkloridiliuoksella ja kytketty anodiin; kaksi muuta elektrodia, 100 cm2, joista jokaisessa on vedessä liotettuja tiivisteitä, asetetaan jalkojen takapinnoille ja liitetään haaroitetulla johdolla katodiin. Nykyinen voimakkuus 14-20 A, toimenpiteen kesto 20-25 minuuttia.

On suositeltavaa yhdistää hoito kalsiumiontoforeesiin yleisen ultraviolettisäteilyn kanssa. Aloita ½ biodoosilla lisäämällä ½ biodoosaa 2 päivän kuluttua polttimen etäisyydeltä 70 cm; säteilytysvaiheen lopussa annos säädetään viiteen biodoosiin; yhteensä 20 altistusta on määrätty.

On suositeltavaa kokeilla niskakyhmyn-etuosan diatermiaa. Elektrodit, joiden pinta-ala on 30 cm 2, asetetaan otsaan ja pään takaosaan.

Chorea

Aineiston kirjoittaja

Kuvaus

Chorea on eräänlainen tahaton liike (hyperkineesi), jolle on tunnusomaista lakaista tai ravistava luonne.

Tämän patologian liikkeet ovat äkillisiä, eivät ole yhteydessä toisiinsa, eikä henkilö voi hallita niitä.

Korea on paljon yleisempi lapsilla ja nuorilla kuin aikuisilla. Tästä huolimatta tauti voi esiintyä 30-40-vuotiaana, mikä on paljon harvinaisempaa. Chorea ei ole kovin yleinen. Tilastojen mukaan se diagnosoidaan yhdellä henkilöllä 10000: sta. Lisäksi on tärkeää huomata, että korea diagnosoidaan miehillä suuruusluokkaa useammin kuin naisilla..

Syyt korean kehittymiseen ovat lukuisat:

  • perinnölliset sairaudet, esimerkiksi Huntingtonin korea, joka ilmenee korean ilmenemismuotojen asteittaisena lisääntymisenä samanaikaisilla älyllisillä vammoilla. Wilson-Konovalovin tauti on myös perinnöllinen. Taudin ydin on kuparin aineenvaihdunnan rikkominen, jonka seurauksena kupari kertyy maksaan, sarveiskalvoon ja aivojen basaaligangliaaleihin, jotka ovat vastuussa sävyn säätelystä ja liikkeiden koordinoinnista;
  • infantiili aivohalvaus (aivohalvaus). Ei aina, mutta joissakin tapauksissa taudin pääoireiden lisäksi voidaan havaita tahattomia, laaja-alaisia ​​liikkeitä;
  • Sydenhamin korea ("chorea minor") kehittyy streptokokki-infektion seurauksena;
  • krooninen aivojen verenkierron puute;
  • aivojen vaskuliitti (verisuoniseinän tulehdus);
  • tiettyjen lääkkeiden ottaminen, esimerkiksi psykoosilääkkeiden pitkäaikainen käyttö, keskushermostojen väärinkäyttö.

Koreaennuste ei yleensä ole kovin suotuisa. Näiden potilaiden kuolema ei johdu itse taudista, vaan vakavien komplikaatioiden takia. Yleensä potilaiden kuolema tapahtuu 12-15 vuotta patologian diagnoosin jälkeen. Koreapotilaat elävät harvoin 35-45-vuotiaana. Ihmisille, joilla on tästä vaivasta kärsiviä sukulaisia, ei suositella lapsia. Tie tästä tilanteesta voi olla adoptio..

Oireet

Korean tärkeimmät oireet ovat tahattomia, laaja-alaisia ​​liikkeitä. Tämä johtuu eri alkuperää olevien ja toimintojen lihasryhmien epäsäännöllisestä supistumisesta. Useimmiten tahattomat liikkeet esiintyvät raajoissa, mutta myös hyperkineesi voidaan havaita rungon ja kasvojen lihaksissa. Jotkut asiantuntijat vertaavat näitä liikkeitä tanssimiseen tai grimpaamiseen. Hyperkineesin vahvistumista havaitaan jännittävissä stressitilanteissa, ne katoavat unessa, kun henkilö on täysin rento.

Choreaan liittyy usein älykkyyden, emotionaalisen epävakauden heikkeneminen. Tällaisille ihmisille on tyypillistä lisääntynyt ärtyneisyys, aggressiot. Lyhytaikainen muisti heikkenee, oppiminen heikkenee.

Diagnostiikka

Korean diagnoosi alkaa valitusten keräämisellä ja taudin anamneesilla. Ensimmäisten tahattomien liikkeiden esiintymisaika, kuinka usein ne esiintyvät, mikä niitä edeltää. On myös tärkeää selvittää, onko jollakin perheenjäsenellä ollut samanlaisia ​​oireita (vain verisiteet otetaan huomioon). Lisäksi koska korea esiintyy joissakin tapauksissa tiettyjen lääkkeiden ottamisen seurauksena, sinun on selvitettävä, mitä lääkkeitä henkilö on ottanut riittävän pitkään..

Potilasta tutkittaessa arvioidaan käytettävissä olevat tahaton liike. Myös lihasten sävy arvioidaan, mikä lisääntyy korean kanssa, lihasvoiman väheneminen havaitaan. Neurologisen tutkimuksen lisäksi suoritetaan yleinen tutkimus, joka sisältää auskultoinnin, lyömäsoittimet ja elintärkeiden elinten palpation. Tämä on tarpeen kehon yleisen kunnon arvioimiseksi. Lisäksi sen avulla voit tunnistaa Wilson-Konovalovin taudin merkit (suurentunut maksa, ruskea täplä silmien sarveiskalvossa (Kaiser-Fleischer-rengas)), joka voi myös aiheuttaa korean kehittymisen.

Yleiset laboratoriokokeet eivät pysty osoittamaan muutosta koreaan liittyvissä indikaattoreissa. Jos epäillään Wilson-Konovalovin tautia, määritetään kuparin määrä veressä, ceruloplasminin (proteiini, joka kuljettaa kupari-ioneja veressä) taso. Wilson-Konovalovin taudin läsnäolo osoitetaan ceruloplasminin vähenemisellä, mikä johtaa kuparin metabolian rikkomiseen. Maksan toiminta kärsii myös, joten biokemiallinen verikoe paljastaa maksaentsyymien tason nousun.

Instrumentaaleista tutkimusmenetelmistä käytetään CT (tietokonetomografia) ja MRI (magneettikuvaus). Nämä tutkimukset arvioivat aivojen tilaa. MRI mahdollistaa aivojen rakenteen tutkimisen kerroksina, etenkin sävyjen säätelystä ja liikkeiden koordinoinnista vastaavien tyvganglioiden tila aiheuttaa kiinnostusta.

EEG: tä (elektroencefalografiaa) käytetään aivojen toiminnallisen tilan arviointiin. Tämä on tarkin tutkimusmenetelmä, joka heijastaa pienimpiä muutoksia aivokuoren toiminnassa ja syvissä rakenteissa. Perustuu aivojen jokaisesta solusta tulevan bioelektrisen signaalin käyrän muodossa olevaan tallennukseen. Saadun graafisen käyrän dekoodaamisen avulla voit määrittää aivojen eri osien työn yhdenmukaisuuden, arvioida neuronien toiminnan häiriöiden syvyyttä ja astetta.

Hoito

Korean onnistuneen hoidon kannalta on tarpeen tietää tarkalleen syy tämän sairauden kehittymiseen. Ensinnäkin, sinun on määritettävä päivittäinen hoito ja ravitsemus, liikunta. On suositeltavaa olla useammin raittiissa ilmassa, syödä usein ja murto-osaisesti. Verenpaineelle alttiille ihmisille on tärkeää säätää verenpainetasoa. Verenpaine on suositeltavaa mitata vähintään kolme kertaa päivässä, etenkin aamulla ja illalla ennen nukkumaanmenoa. On myös tarpeen seurata verenpainelääkkeiden saantia ja älä unohda ottaa niitä ajoissa..

Taudin ilmenemisen taustalla olevien tahattomien liikkeiden vakavuuden vähentämiseksi määrätään rauhoittavia aineita ja psykoosilääkkeitä. Ravitsemuksen ja aivotoiminnan parantamiseksi käytetään aineenvaihduntaprosesseja parantavia varoja. B-vitamiineja käytetään parantamaan hermoimpulssien siirtymistä aivoista lihaskudokseen.

Jos korea johtui bakteerien etiologisesta tartuntataudista, määrätään antibiootteja, joiden toiminta on tarkoitettu patogeenisten mikro-organismien tuhoamiseen. Wilson-Konovalovin taudin kanssa käytetään lääkkeitä, jotka vähentävät kuparin imeytymistä. Tässä taudissa ruokavalion tarkka noudattaminen on myös tärkeää, mikä tarkoittaa kuparia sisältävien tuotteiden poissulkemista. Glukokortikosteroideja määrätään tapauksissa, joissa korean etiologiassa on tulehduskomponentti, esimerkiksi vaskuliitilla. Koreaa voi esiintyä myös tiettyjen huumeiden pitkäaikaisessa käytössä, joten on selvitettävä, mitä lääkkeitä henkilö on käyttänyt. Jos luetelluista lääkkeistä epäillään syyllistä korean kehittymiseen, lopeta välittömästi tämän lääkkeen käyttö.

Yhdessä lääkehoidon kanssa käytetään fysioterapeuttista hoitoa:

  • sinkitys;
  • sähköinen nukkuminen;
  • radonkylpyjä.

Lääkkeet

Tärkeimmät lääkkeet, joita käytetään korean hoidossa, ovat rauhoittavat aineet ja psykoosilääkkeet. Ne määrää vain lääkäri, ja ne annetaan apteekissa vain lääkärin määräyksestä. Näillä lääkeryhmillä on omat ominaisuutensa, erityisesti niiden saannin taustalla voi esiintyä paljon sivuvaikutuksia, joten niitä määrätään varoen. Tältä osin on erityisen tärkeää, että potilas noudattaa tarkasti hoitavan lääkärin määräyksiä eikä itsehoitoa..

Aivojen aineenvaihduntaprosessien parantamiseksi määrätään lääkkeitä, kuten pirasetaami, actovegiini ja cerebrolysin. Useimmissa tapauksissa nämä lääkkeet ovat hyvin siedettyjä, aiheuttavat harvoin sivuvaikutuksia (yleinen heikkous, huimaus, ahdistuneisuus, dyspeptiset häiriöt, unihäiriöt).

Käytetään myös rauhoittavia aineita, joilla on yleinen rauhoittava vaikutus keskushermostoon. Rauhoittava vaikutus ilmenee reaktion vähenemisenä erilaisiin ulkoisiin ärsykkeisiin. Tämä vaikutus saavutetaan säätämällä keskushermoston toimintoja, toisin sanoen estoprosesseja tehostetaan tai viritysprosesseja vähennetään. Lisäksi rauhoittavilla aineilla on myönteinen vaikutus uneen, helpottavat puhkeamista ja lisäävät unen syvyyttä..

B-vitamiinivalmisteista etusija annetaan tiamiinille (B1) ja syanokobalamiinille (B12). B1 johtaa hermoimpulsseja aksoneja pitkin (hermosolujen perifeeriset prosessit), osallistuu hermoprosessien uudistumiseen. B12 osallistuu hermojen myeliinivaipan rakentamiseen, vähentää hermokuitujen vaurioista johtuvaa kipua (mutta sitä ei käytetä kipulääkkeenä). Lisäksi määrätään usein B6-vitamiinia (pyridoksiini), joka toimii antioksidanttina ja joka välittää myös sähköisen impulssin kahden hermosolun kosketuskohdassa..

Antibakteerisia aineita määrätään bakteerien etiologisten infektioiden hoitoon. Tietyn antibiootin valinta riippuu tartunnanaiheuttajan tyypistä.

Glukokortikosteroideista käytetään systeemisiä lääkkeitä. Useimmiten prednisolonia käytetään tablettien muodossa, prosessin pahenemisen myötä käytetään injektioita.

Kun otetaan prednisolonia, seuraavia muutoksia voi tapahtua:

  • kohonnut verenpaine;
  • naisten henkisen kierron rikkominen;
  • lihas heikkous;
  • vähentynyt glukoositoleranssi;
  • osteoporoosi (luun tiheyden lasku, joka aiheuttaa luiden haurastumista ja taipumusta murtumiin);
  • ruoansulatushäiriöt, pahoinvointi, oksentelu, lisääntynyt ruokahalu;
  • allerginen reaktio lääkkeen yksilöllisen suvaitsemattomuuden tapauksessa.

Huolimatta niin laajasta sivuvaikutuksista, joita esiintyy glukokortikosteroidien käytön aikana, joissakin tapauksissa on mahdotonta tehdä ilman niitä..

Kansanlääkkeet

Chorea on vakava sairaus, joka vaatii lääkärin hoitoa. Missään tapauksessa ei pidä olettaa, että kansanhoito kykenee vapauttamaan henkilön tästä vaivasta. Kuten aiemmin on kirjoitettu, rauhoittavia aineita käytetään korean hoidossa. Monet niistä perustuvat kasviperäisiin ainesosiin. Siksi ne voidaan korvata turvallisesti perinteisellä lääketieteellä..

On olemassa monia suosittuja reseptejä, joilla on rauhoittava vaikutus:

  • Oreganon, kehäkukan ja tansyn infuusio. Rauhoittavan kokoelman valmistelemiseksi sinun on sekoitettava luetellut yrtit yhtä suurina määrinä, kaadettava kiehuvaa vettä, käärittävä ja annettava sen hautua vähintään puoli tuntia. Valmistuksen jälkeen infuusiota käytetään kolme kertaa päivässä, 100 ml. Yhden lasin kiehuvaa vettä varten tarvitset 1 rkl kokoelmaa.
  • Sitruunamelissa-infuusio on myös helppo valmistaa. Tätä varten tarvitset 3 ruokalusikallista hienonnettua sitruunamelissa-lehtiä, jotka kaadetaan lasilliseen kiehuvaa vettä ja haudutetaan vesihauteessa 10-15 minuuttia. Tämän jälkeen infuusio on jäähdytettävä ja suodatettava. Sinun on käytettävä 100 ml kahdesti päivässä.

Sitruunamelissa on vielä helpompaa valmistaa teetä, joka ei ole yhtä hyödyllinen kuin infuusio.

Minttu on erittäin suosittu, ja se kasvaa monille kesämökissä. Jotta tällainen upea yrtti ei mene hukkaan, voit keittää teetä sitä käyttämällä. Tämä tee ei ainoastaan ​​paranna mielialaa ja lievittää ärtyneisyyttä, vaan auttaa myös nukahtamaan nopeammin..

On toinen sedatiivinen, joka perustuu hunajaan ja punajuurimehuun. Sen valmistamiseksi sinun on sekoitettava sokerijuurikkaan mehu ja hunaja kahtia. Tuloksena oleva seos tulisi ottaa 0,5 kuppia 3 kertaa päivässä 10 päivän ajan, minkä jälkeen tehdään tauko.

Yrttikylvyt ennen nukkumaanmenoa ovat myös tehokkaita. Esimerkiksi yhden valmistamiseksi tarvitset 1 kg yrttejä (koiruoho, lehma, rosmariini). Sekoittamisen jälkeen yrtti kaadetaan 4 litraan kylmää vettä, sitten keitetään tulen päällä 5 minuuttia ja infusoidaan seuraavat 15 minuuttia. Keittämisen jälkeen saatu liemi suodatetaan ja kaadetaan lämpimään kylpyyn.