logo

Lapsuuden poissaolo epilepsia

Epilepsiahoidon tehokkuus määräytyy ensisijaisesti tietyn epilepsian tai epileptisen oireyhtymän riittävän diagnoosin avulla. Paljon riippuu epilepsian tai epileptisen oireyhtymän muodosta, sekä taudin kulun ennusteessa (paitsi

Epilepsiahoidon tehokkuus määräytyy ensisijaisesti tietyn epilepsian tai epileptisen oireyhtymän riittävän diagnoosin avulla. Paljon riippuu epilepsian tai epileptisen oireyhtymän muodosta sekä taudin kulun ennusteessa (älykkyyden säilyttäminen, herkkyys antikonvulsanteille) että hoitotaktiikoissa. Nosologinen diagnoosi määrää, kuinka nopeasti antikonvulsanttihoito tulisi aloittaa, mitä lääkkeitä tulisi hoitaa, minkä tulisi olla antikonvulsanttien annokset ja hoidon kesto [1].

Lapsuuden poissaolojen epilepsia (DAE) on eräänlainen idiopaattinen yleistynyt epilepsia, joka ilmenee pääasiassa tyypillisillä poissaoloilla, joiden debyytti on lapsuudessa, ja EEG: ssä (erityinen piikki-aaltoaktiivisuus taajuudella 3 Hz) esiintyvä malli [2]. Se on yksi tutkituimmista epilepsian muodoista. Huolimatta DAE: n laajasta levinneisyydestä sekä sen pitkäaikaisesta tutkimuksesta, DAE: n diagnoosi näyttää yksinkertaiselta vain ensi silmäyksellä. Tämän taudin etiologiaan, differentiaalidiagnoosiin ja ennusteeseen liittyy monia ratkaisemattomia kysymyksiä. Kotimaisessa kirjallisuudessa DAE: lle on omistettu monia arvosteluja. Ensinnäkin nämä ovat lukuisia epilepsiaa käsitteleviä monografioita, joiden kirjoittajat ovat M. Yu. Nikanorova ja K. Yu. Mukhin [3, 4]. On kuitenkin huomattava, että suurin osa arvosteluista perustuu kirjallisuustietoihin, eikä niissä oteta huomioon video-EEG-seurannan käyttöönottoa laajalle levinneessä kliinisessä käytännössä. Tällä hetkellä valmistellessaan uutta kansainvälistä epilepsian ja epileptisten oireyhtymien luokitusta epileptologit yrittävät muotoilla selkeämmät kriteerit DAE: n diagnosoinnille. Edellä esitetyn perusteella voimme jälleen kerran koskea sekä tämän ongelman tunnettuja että vähän tutkittuja näkökohtia..

Vuoden 1989 kansainvälinen epilepsian ja epileptisten oireyhtymien luokitus tarjoaa seuraavat kriteerit lapsuuden poissaolon epilepsian diagnosoimiseksi [2, 3, 4]:

  • epileptisten kohtausten puhkeaminen 6-7 vuoden iässä;
  • geneettinen taipumus;
  • tyttöjen suurempi esiintyvyys;
  • usein poissaolot (useista päiviin useaan);
  • kahdenväliset, synkronoidut symmetriset piikkiaallot, tavallisesti taajuudella 3 Hz, EEG: n normaalin tärkeimmän bioelektrisen aktiivisuuden taustalla hyökkäyksen aikana;
  • yleistyneiden toonis-kloonisten kohtausten (GTCS) mahdollinen kehitys murrosiässä.

Seuraavassa tarkastellaan kuinka näitä diagnostisia kriteereitä muutetaan DAE: n nykyaikaisen tiedon valossa..

Epilepsiaa sairastavien potilaiden yleisessä populaatiossa lapsuuden poissaoloja esiintyy 2–8 prosentissa tapauksista [2]. Uskotaan, että DAE on 10–12,3% kaikista alle 16-vuotiaista epilepsioista. Joka vuosi alle 15-vuotiaiden lasten väestössä rekisteröidään 6,3 / 100 tuhatta - 8,0 / 100 000 tautitapausta. 60-70% kaikista potilaista on tyttöjä.

Lapsuuden poissaolon epilepsia kuuluu idiopaattiseen luokkaan, ts. Niihin, joissa epilepsialle ei ole muuta syytä kuin perinnöllinen taipumus. Perintötyyppiä ei ole määritelty tarkalleen. Aikaisemmin oletettiin, että autosomaalisesti hallitseva perintötapa oli iästä riippuvainen penetranssi. Myöhemmin esitettiin hypoteesi polygeenisestä perinnöstä. P. Loiseau et ai. Harkitse todennäköisimmin sitä, että epileptinen EEG-malli ja alttius epilepsian puhkeamiseen ovat geneettisesti määritettyjä, ja DAE itse on monitekijäinen ja on seurausta geneettisten ja eksogeenisten tekijöiden vuorovaikutuksesta [2]. On todettu, että epilepsian perinnöllinen taakka havaitaan vain 17–20 prosentilla potilaista [2]. Tällaisissa tapauksissa probandin sukulaisilla on sekä tyypillisiä poissaoloja että yleistyneitä kohtauksia. Useimmat DAE-tapaukset ovat satunnaisia. A. V. Delgado-Escueta et ai. [5] mainitsee useita DAE: hen liittyviä lokeja (taulukko 1).

Taulukosta seuraa, että vain harvat perheet, joilla on 8q24-lokus, täyttävät DAE-diagnoosin klassiset kriteerit, ja potilaat, joilla on 1p- tai 4p-lokus, kärsivät todennäköisimmin nuorten myoklonisesta epilepsiasta, jolla on epätyypillinen kurssi..

Siitä huolimatta 75 prosentilla monotsygoottisista kaksosista, joiden sisaruksilla oli DAE, kehittyy myöhemmin sama epilepsian muoto. P. Loiseau et ai. uskovat, että epilepsian kehittymisen riski lapsella, jonka vanhemmat kärsivät DAE: stä, on vain 6,8% [2].

Kliiniset ilmentymät

Uskotaan, että epilepsiakohtaukset DAE: ssä voivat alkaa 4-10 vuoden iästä. Taudin enimmäismäärä tapahtuu 5-7 vuodessa. Tämän muotoisen epilepsian puhkeaminen ennen neljännen elämänvuotta on epätodennäköistä, ja 10 vuoden jälkeen se on erittäin harvinaista [2].

Epileptisen kohtauksen tyyppi. Vuoden 1989 kansainvälisen epilepsian ja epileptisten oireyhtymien luokituksen mukaan kahden tyyppisiä yleistettyjä kohtauksia pidetään DAE: n ominaispiirteinä - tyypilliset poissaolot ja GTCS. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että nämä kaksi kohtaustyyppiä eivät voi tapahtua samanaikaisesti DAE: n kanssa. DAE: n alkuvaiheessa ovat tyypillisiä vain tyypilliset poissaolot, ja GTCS: ää voidaan havaita murrosiässä (12 vuoden jälkeen), kun poissaolot ovat jo kadonneet.

Kuten tiedätte, tyypillinen poissaolo on lyhyt (muutamassa sekunnissa) yleistynyt kohtaustyyppi

äkillisen puhkeamisen ja loppumisen kanssa häiriintyneen tajunnan taustalla. Tyypillisillä poissaoloilla on omat kliiniset ja EEG-ominaisuutensa erilaisissa poissaolojen epilepsioissa (katso differentiaalidiagnoosi). Lapsi lopettaa määrätietoisen toiminnan (puhuminen, kävely, syöminen), muuttuu liikkumattomaksi ja hänen katseensa puuttuu. Automatismin puute havaitaan usein, etenkin hyökkäyksen ensimmäisinä sekunteina, samoin kuin hyökkäyksen klooninen tai toninen komponentti. Pallor on mahdollista. Virtsaaminen on erittäin harvinaista. Lapsi ei koskaan kaadu hyökkäyksen aikana ja jatkaa kohdennettua toimintaa muutaman sekunnin kuluttua hyökkäyksen päättymisestä.

DAE: n tapauksessa poissaolo on tyypillistä, ja sillä on seuraavat ominaisuudet:

  • hyökkäystä provosoivat tekijät - hyperventilaatio (100% kaikista tapauksista), emotionaalinen stressi (viha, pelko, yllätys, ihailu, suru), älylliset tekijät (kiinnostuksen puute, huomion häiritseminen);
  • hyökkäykset voivat kadota tai niiden taajuus voi laskea fyysisen ja henkisen rasituksen vuoksi;
  • hyökkäyksen kesto on 4-20 s;
  • hyökkäysten suuri taajuus (pyknoleptinen kurssi); kohtausten todellista taajuutta ilman video-EEG-seurantaa on vaikea määrittää, mutta se voidaan todeta useista kymmenistä satoihin kohtauksiin päivässä;
  • hyökkäykset yleistyvät yleensä heräämisen jälkeen tai illalla;
  • tietoisuus menetetään kokonaan (hyökkäyksen jälkeen - amnesia);
  • usein havaitaan automatismeja (poissaolon monimutkainen luonne).

P. Loiseun et ai. (2002), DAE-diagnoosin poissulkemisen kliiniset kriteerit ovat [2]:

  • poissaolojen ja GTC: n samanaikainen esiintyminen kliinisessä kuvassa;
  • puutteellinen tajunnan heikkeneminen tai tajunnan säilyminen hyökkäyksen aikana;
  • silmäluomien voimakas myoklonus, pään, vartalon tai raajojen yksi tai epäsäännöllinen myoklonus poissaolon aikana.

Viimeinen lausunto on kiistanalainen, eivätkä kaikki kirjoittajat ole sen kanssa samaa mieltä. Samalla kaikki tutkijat ovat yhtä mieltä siitä, että tyypillisen poissaolon myoklonisen komponentin läsnäolo on pääsääntöisesti luotettavasti useammin havaittavissa kouristuslääkkeille resistentissä DAE: ssä..

Tiedot yleistyneiden toonis-kloonisten kohtausten taajuudesta DAE-murrosikäisillä ovat ristiriitaisia. Uskotaan, että niitä esiintyy 30-60% kaikista tapauksista. Ehkä niin suuri prosenttiosuus kohtauksista johtuu siitä, että tutkijat eivät aina noudata tarkasti DAE: n diagnosointikriteerejä, ja jotkut havaituista potilaista kärsivät muista poissaolojen epilepsioista. GTCS alkaa 5–10 vuotta poissaolojen alkamisesta. Tutkijat panevat merkille, että kohtaukset ovat harvinaisia ​​ja niitä hallitaan hyvin antikonvulsanteilla [2]. Jotkut potilaat saattavat kokea yksittäisiä kohtauksia unen puutteen tai stressaavan tilanteen taustalla. Tekijöitä, jotka lisäävät HCX-riskiä murrosiässä, ovat potilaan miesten sukupuoli, suhteellisen myöhäinen epilepsian puhkeaminen (9–10-vuotiaana) ja myöhäinen hoidon aloittaminen (68% tapauksista) [2].

Neuropsykiatrinen tila useimmilla lapsilla, joilla ei ole epilepsiaa lapsuudessa, pysyy normaalina. Älyllisiä häiriöitä ei ole [3, 4]. Hyperaktiivisuuden oireyhtymä ja / tai tarkkaavaisuushäiriö havaitaan kuitenkin 30-50%: lla lapsista, mikä ylittää merkittävästi väestötaajuuden, 5-7%. Suurimmalla osalla potilaista on oppimisvaikeuksia [6], jotka, kuten käyttäytymispiirteet, voivat johtua useista syistä: itse hyökkäykset, kouristuslääkkeiden vaikutus ja potilaiden vanhemmilla havaitut psykologiset muutokset [2].

Poissaolotila. Joillakin lapsilla, joilla on DAE (7–24% kaikista tapauksista), poissaoloja voi esiintyä. Samanaikaisesti poissaolojen tiheys kasvaa, mikä johtaa erityistilan kehittymiseen, jolle on ominaista ensisijaisesti vaihteleva tajunnan heikkeneminen: lievästä uneliaisuudesta tyhmyyteen ja uneliaisuuteen. Tämä tila kestää yhdestä tunnista useisiin päiviin ja päättyy usein yleiseen tonic-klooniseen hyökkäykseen..

DAE: n elektroencefalografiset ominaisuudet

Aloitus EEG. Jolle on ominaista "piikki-hidas aalto" -kompleksien kahdenvälinen, synkroninen, symmetrinen purkaus. Paroksismaalisten poikkeavuuksien taajuus EEG: ssä kasvaa merkittävästi hyperventilaation ja unen aikana (REM: n siirtymisen aikana NonREM-vaiheeseen). Epileptisen kuvion aikaansaamiseksi voidaan käyttää sekä hyperventilaatiota että EEG-rekisteröintiä unihäiriön jälkeisestä hereilläolosta. On korostettava, että DAE: n tyypillisen poissaolon erilaisia ​​EEG-variantteja esiintyy paljon useammin kuin tiettyä "ihanteellista" keskimääräistä EEG-mallia, jota kuvataan useimmissa epileptologian käsikirjoissa [7]..

DAE: lle on tunnusomaista seuraavat piikkiaaltokompleksin ominaisuudet:

  • "piikki-hidas aalto" -kompleksin rakenteessa voi olla 1 - 2 piikkiä;
  • hyökkäyksen kahden ensimmäisen sekunnin aikana vain polkupyörät ovat mahdollisia (ilman hitaita aaltoja). Tämä puhkeaminen liittyy yleensä poissaolon myokloniseen komponenttiin;
  • purkutaajuus vaihtelee välillä 2,7 - 4 Hz;
  • purkaustaajuus pienenee hyökkäyksen loppuun mennessä (0,5–1 Hz);
  • kompleksin amplitudi on selvin frontal-central EEG -johdannaisissa. Piikin amplitudi voi laskea hyökkäyksen loppua kohti, joskus piikki katoaa kokonaan;
  • epävakaa epäsymmetria purkautumisessa amplitudissa on mahdollista, erityisesti potilailla, joille tehdään hoitoa;
  • purkauksen kesto on vähintään 4, mutta myös enintään 20 s (keskimäärin 10–12 s). Yli 5 s kestävällä kompleksilla on yleensä kliinisiä oireita;
  • epileptinen purkaus alkaa äkillisesti ja päättyy vähitellen.

P. Loiseau et ai. (2002) uskovat, että DAE: lle ei ole tunnusomaista EEG: n purkautumisen sirpaloituminen (repeämä), useiden piikkien läsnäolo ja valoherkkyys. Viimeinen väite ei tunnu olevan kovin oikea. Valoherkkyys (tai valoherkkyys) on polyspike - slow wave -kompleksien syntyminen EEG: ssä vasteena fotostimulaatioon. Valoherkkyys on ilmeisesti peritty erillään DAE: stä ja sitä voidaan havaita sen kanssa, mutta taajuudella, joka ei ylitä yleisen lapsiväestön taajuutta. Uskotaan, että fotoparoksysmaalisen vasteen huippu esiintyy 7–14-vuotiaana - sitä havaitaan 14 prosentilla pojista ja 6 prosentilla tytöistä. Murrosiän jälkeen terveiden ihmisten valoherkkyys on 1%. Joka tapauksessa näyttää turhalta altistaa DAE-lapsia toistuville valoherkkyystesteille, kun ensimmäinen testi on negatiivinen. DAE-lapsen kieltämiseksi katsomasta televisiota tai pelaamista tietokoneella, ei ole osoitettava itse valoherkkyys vaan se, että hänellä on fotogeeninen epilepsia (epileptisten kohtausten kehittymisen seurauksena tiettyyn provosoivaan fotogeeniseen tekijään). Tällaisessa tilanteessa oleva lapsi on testattava perusteellisesti fotogeenisen provosoivan tekijän luonteen määrittämiseksi, ja se voi olla hyvin erilainen (välkkyvä auringonvalo, keinotekoisen valon vilkkuminen diskossa, television tai tietokoneen näytön välkkyminen jne.).

Oletetaan, että yleistynyt purkautumisen "piikki-hidas aalto" on geneettisesti määritetty, mutta periytyy erillään DAE: stä [7]. Siksi sitä voi esiintyä monenlaisissa yleistetyissä epilepsian muodoissa ja terveillä ihmisillä. Hypoteesia tämän EEG-mallin autosomaalisen dominantin perintämuodosta pidetään tällä hetkellä kestämättömänä. On otettava huomioon tiedot siitä, että yleistynyttä purkautumista "piikki-hidas aalto" voi esiintyä noin 1,5-2 prosentilla lapsista, jotka eivät kärsi epilepsiasta. Yleensä nämä ovat terveitä epilepsiaa sairastavien lasten sisaruksia. Näissä tapauksissa (ilman kliinisiä kohtauksia) päästöillä ei ole kliinistä merkitystä, mutta ne heijastavat geneettistä taipumusta kohtausten kehittymiseen. Hoito on H.Doosen [7] mukaan tarpeen vain tapauksissa, joissa näiden EEG-ilmentymien taajuus ja vakavuus kasvavat ajan myötä. Siksi DAE: n diagnoosi ei tule tehdä enkefalografisten tietojen perusteella, vaan yksinomaan kliinisen ja enkefalografisen kuvan yhdistelmän perusteella..

Interictal EEG DAE: ssä kuvataan yleensä "normaaliksi". Jotkut muunnokset bioelektrisen perustoiminnan rikkomuksista ovat kuitenkin mahdollisia. Parieto-occipital delta -rytmit havaitaan melko usein, jotka vähenevät, kun silmät avataan [7]. Tätä ilmiötä pidetään suotuisana ennusteoireena - tällaisilla potilailla tulevaisuudessa SCC havaitaan harvemmin. Jos tärkein bioelektrinen aktiivisuus hidastuu hitaasti, meidän on ensinnäkin suljettava pois lääkkeiden yliannostus, valproaattien enkefalopatian esiintyminen. Hidastuminen voi johtua myös DAE: n puutteellisesta hoidosta fenytoiinilla.

EEG: ssä poissaolotilan aikana tallennetaan jatkuva yleistynyt epileptinen aktiivisuus, usein, mutta ei aina samanlainen kuin tyypilliselle yksittäiselle poissaololle.

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalinen diagnoosi tulisi suorittaa muilla epilepsian muodoilla, joille on ominaista tyypillinen poissaolo. DAE: n lisäksi poissaolojen epilepsioiden "jatkumoon" kuuluvat seuraavat epilepsian muodot:

  • nuorten poissaolojen epilepsia;
  • nuorten myokloninen epilepsia;
  • epilepsia myoklonisten poissaolojen kanssa;
  • perioraalinen myoklonus ilman poissaoloja;
  • silmäluomien myoklonus ilman poissaoloja;
  • varhaislapsuuden poissaolo epilepsia.

Kaikille edellä mainituille epilepsian muodoille on ominaista tyypilliset poissaolot, mutta niiden kliinisiä piirteitä samoin kuin kurssin ominaisuuksia muutetaan epilepsian muodosta riippuen. Imeytyminen näissä epilepsian muodoissa voi olla joko ainoa kohtaustyyppi tai yhdistettynä muun tyyppisiin yleistyneisiin kohtauksiin (GCS, myoklonus), voi olla joko lyhyt (6–10 s) tai pitkä (noin 30 s). Se voi tapahtua sekä täydellisen että osittaisen tajunnan heikkenemisen kanssa [8, 9]. Automatismin ja poissaolon motoristen komponenttien vakavuus on erilainen myös tietyissä epilepsian muodoissa (taulukko 2).

Melko vaikea diagnoositilanne syntyy tapauksissa, joissa tyypilliset poissaolot alkavat ennen 4 vuoden ikää. Varhaislapsuudessa esiintyvät poissaolot ovat tyypillisesti erilaisia ​​kuin DAE. Tässä tapauksessa poissaoloilla on spanoleptinen kulku, ne voidaan yhdistää muun tyyppisiin kohtauksiin (myoklonus, GTCS), ne ovat resistenttejä kouristuksia estäville aineille. Lapsilla, joilla on tällainen poissaolo, on yleensä neurologisia häiriöitä ja henkistä hidastumista. Varhaislapsuuden paiseepilepsia, jonka ovat kuvanneet H. Doose et ai. vuonna 1965 ja sisällytettiin kansainväliseen epilepsian ja epileptisten oireyhtymien luokitukseen vuonna 1989, tällä hetkellä sitä ei pidetä nosologisesti riippumattomana. Tyypillisiä poissaoloja on kuvattu oireenmukaisen epilepsian rakenteessa useissa aivovaurioissa - arteriovenoottiset epämuodostumat, kasvaimet, aivokalvontulehdus jne. [2]. Tässä tilanteessa on edelleen epäselvää, johtuvatko tyypilliset poissaolot aivovaurioista vai aivovaurioiden ja idiopaattisen epilepsian vahingossa tapahtuvasta yhdistelmästä..

Tiettyjä diagnostisia vaikeuksia voi syntyä tyypillisen poissaolon ja monimutkaisen polttokohtauksen differentiaalidiagnoosin aikana. Pääsääntöisesti fokaalinen kohtaus voi kliinisesti näyttää poissaololta, koska se voi levitä nopeasti molemmille pallonpuoliskoille. Siitä huolimatta EEG: ssä on polttomuutoksia, jotka edeltävät piikkiaaltokompleksien esiintymistä..

Kehitys- ja virtausennuste

Poissaolojen keskimääräinen kesto DAE: ssä on 6,6 vuotta, ts. ts. poissaolot katoavat 10–14-vuotiaina [2]. Poissaolojen katoaminen ei aina tarkoita toipumista epilepsiasta, joten murrosiässä GTCS: n esiintyminen on mahdollista (katso yllä). 6 prosentissa kaikista DAE-tapauksista poissaolot jatkuvat aikuisilla. Niistä tulee harvinaisia, joskus esiintyy provosoivien tekijöiden (unen puute, kuukautiset) taustalla, niiden kliiniset ilmenemismuodot ovat vähemmän selvät [2].

DAE-potilaat tarvitsevat kouristuslääkkeitä, koska epileptiset kohtaukset ovat hyvin yleisiä ja voivat aiheuttaa heikentyneitä kognitiivisia toimintoja. Lisäksi on harkittava mahdollisuutta kehittää ei-kouristuskohtaus. DAE-hoidon tavoitteena on saavuttaa kliininen ja enkefalografinen remissio, ts. Kliinisten kohtausten jatkuva (vähintään kahden vuoden) poissaolo ja EEG-normalisointi. Eri tekijöiden mukaan kliininen ja laboratorio-remissio antikonvulsanttien taustalla on mahdollista 75–90% kaikista tapauksista [2, 3, 4].

Epileptiset kohtaukset DAE: ssa tukahduttavat hyvin sekä laajakirjoiset kouristuslääkkeet (natriumvalproaatti, lamotrigiini) että paiseita estävät aineet (etosuksimidi). Toisaalta epilepsiakohtaukset DAE: ssä ovat alttiita pahenemiselle (kohtausten lisääntyminen ja status epilepticuksen kehittyminen), kun karbamatsepiinia tai vigabatriinia määrätään. Jotkut lääkkeet (fenytoiini ja fenobarbitaali) eivät ole tehokkaita poissaolojen hoidossa [10].

Uskotaan, että natriumvalproaatilla (Depakin, Konvulex, Convulsofin) ja etosuksimidillä (Suxilep) on yhtä tehokas vaikutus DAE: n hoidossa, ja ne ovat ensisijaisia ​​lääkkeitä [1, 2, 3, 4, 10, 11]. DAE: ssä ilman yleistyneitä kouristuskohtauksia monoterapian peruslääke on etosuksimidi (suxilep), joka on määrätty seuraavan järjestelmän mukaisesti: Alle 6-vuotiaat lapset aloittavat annoksen 10-15 mg / kg (enintään 250 mg / vrk) annosta nostamalla asteittain 4-7 kerran päivää ennen kohtausten remission tai huumeiden intoleranssin ensimmäisten merkkien ilmaantumista. Yli 6-vuotiailla lapsilla voit aloittaa 250 mg / kg, ylläpitoannos - 15-30 mg / kg / vrk.

Mahdollisuus saavuttaa remissio natriumvalproaatin ja etosuksimidin monoterapialla on 70–75%, lamotrigiinilla (lamictal) - 50–60% [2]. Hieman heikomman tehon lisäksi lamotrigiinilla on toinen haitta - hidas antonopeus. Natriumvalproaattia käytettäessä on suositeltava pitkävaikutteisia annosmuotoja [11], nimittäin depakin chronoa. Depakine chronon kaksinkertainen käyttö päivällä varmistaa lääkkeen vakaan pitoisuuden veressä ja siten sen tehokkuuden ja sivuvaikutusten riskin pienenemisen. Lisäksi kätevä annostus (2 kertaa päivässä) helpottaa potilaan hoitoa.

Pieni osa potilaista (10-15% kaikista DAE-tapauksista) saavuttaa remission, kun depakine chrono -annoksia määrätään pieninä annoksina (10-15 mg / kg / vrk). Jos remissiota ei saavuteta, annos on nostettava 20-30 mg / kg / vrk. Tarvittaessa se nostetaan 40 mg: aan / painokilo päivässä edellyttäen, että lääke on hyvin siedetty. Monoterapiaa ei tule pitää tehottomana ennen kuin kouristuslääkkeiden suurimmat siedetyt annokset on saavutettu. Jos depakine chronon suurimmat hyvin siedetyt annokset eivät ole tehokkaita, vaihtoehtoinen monoterapia etosuksimidillä (enintään 20 mg / kg ruumiinpainoa päivässä) tai lamotrigiinilla (enintään 10 mg / kg ruumiinpainoa päivässä) on mahdollinen [2, 11]..

Koska peräkkäiset monoterapiat ovat tehottomia, kahden antikonvulsantin käyttö on osoitettu [1, 2, 3, 4]. Natriumvalproaatin ja etosuksimidin yhdistelmän on osoitettu olevan tehokkaampi kuin näiden lääkkeiden monoterapia. Oletetaan myös, että natriumvalproaatilla ja lamotrigiinilla on synergistinen vaikutus [1]. Siksi tämä yhdistelmä on mahdollista DAE: n hoidossa. Lamotrigiiniannos yhdistettynä natriumvalproaattiin tulisi pienentää 5 mg: aan / painokilo / vrk..

Antikonvulsanttiresistenssiä havaitaan 5–10% kaikista DAE-tapauksista. Jopa tällaisella vastustuksella on yleensä mahdollista vähentää merkittävästi kohtausten määrää antikonvulsanttien vaikutuksesta..

Antikonvulsanttien peruuttaminen on mahdollista 1,5–2 vuoden kuluttua epileptisten kohtausten lopettamisesta. Tähän mennessä DAE: n antikonvulsanttihoidon optimaalista kestoa ei tunneta; se voidaan määrittää vain pitkäaikaisilla prospektiivisilla monikeskustutkimuksilla. Antikonvulsanttien poistamisen edellytys on myös EEG: n normalisointi. Antikonvulsanttien poistamisen uskotaan tapahtuvan asteittain (4-8 viikon kuluessa) uusiutumisten estämiseksi. Jos murrosiässä GCS toistuu, tämä on syy antikonvulsanttien uudelleen nimeämiseen.

Epileptologia on neurologian ala, jolle on ominaista erittäin nopea kehitys. Ajatuksemme erilaisten epilepsioiden ja epileptisten oireyhtymien etiologiasta ja kulusta muuttuvat jatkuvasti, ja myös niiden diagnoosin kriteereitä tarkistetaan. Toivomme, että uusi epilepsian ja epileptisten oireyhtymien luokitus, joka on nyt luotu, ottaa huomioon kaikki viimeisimmät DAE: ta koskevat tiedot..

Kirjallisuuteen liittyvissä kysymyksissä ota yhteyttä toimitukseen.

E.D.Belousova, lääketieteiden kandidaatti
A. Yu. Ermakov, lääketieteiden kandidaatti
Moskovan lastenlääketieteen ja lastenkirurgian tutkimuslaitos, Venäjän federaation terveysministeriö, Moskova

Lapsi on terve!

Lastenlääkärin blogi

Imeytyminen epilepsia lapsilla - mitä vanhempien on tiedettävä

Absorptiolepsia on erityinen lapsuus- tai murrosikäinen epilepsia, joka ilmenee erityisissä ei-kouristuskohtauksissa (poissaoloissa).

Poissaolot ilmenevät kliinisesti tajunnan lyhyestä äkillisestä pysähtymisestä tai sen tason merkittävästä laskusta - oireet jähmettymisestä yhdessä asennossa ("leijuminen") pysäyttämällä (kiinnittämällä) katse ja muistin menetys hyökkäyksen jälkeen. Kun tajunnan taso on palautettu, lapset jatkavat keskeytettyjä liikkeitä, katsovat televisiota ja puhuvat keskeytetystä paikasta huomaamatta hyökkäyksen puhkeamista. Kohtausten taajuus on erilainen: yksittäisistä kohtauksista päivässä (keskimäärin 10-15 poissaoloa) useisiin kymmeniin päivässä (vaikeissa muodoissa, joissa on laaja epileptinen polttopiste).

Epilepsia aiheuttaa

Lasten epilepsian tärkeimmät syyt ovat synnynnäiset rakenteelliset puutteet aivojen kehityksessä syntymän aikana aivojen muodostumisen aikana (fetopatia) ja muodostuneiden hermosolujen vaurio sikiön kehityksen myöhemmissä vaiheissa (embryopatia).

Synnynnäisiä patologioita, jotka edistävät epilepsian oireiden ilmenemistä, ovat mikrokefalia, vesipää, kystat ja muut keskushermoston synnynnäiset poikkeavuudet.

Tärkeä tekijä poissaolojen epilepsian kehittymisessä lapsilla ja nuorilla on myös taudin kehityksen perinnöllinen ehdollisuus ja aivokuoren soluissa olevien viritys- ja estoprosessien suhteen säätelymekanismien kypsymättömyys (epävakaus)..

Siksi hormonaaliset tai aineenvaihduntahäiriöt somaattisten sairauksien etenemisen, trauman, myrkytyksen (myrkytys, vakavat tartuntataudit), pitkittyneen stressin ja ylityön taustalla vaikuttavat merkittävästi hermosolujen kouristuskykyyn ja epileptisten polttopisteiden esiintymiseen..

Poissaolon epilepsian tyypit

Epilepsiaa on kaksi poissaolomuotoa - lapsuuden ja murrosiän taudin muodot, jotka luokitellaan taudin ensimmäisten oireiden alkamisajan mukaan (potilaan ikä).

Imeytyvällä epilepsialla tarkoitetaan idiopaattista epilepsiaa, joka esiintyy altistettaessa provosoiville tekijöille perinnöllisellä taustalla. Tämä taudin muoto kehittyy useammin lapsilla, joilla on läheisiä tai kaukaisia ​​sukulaisia ​​ja joilla on vakiintunut diagnoosi epilepsiasta (2/3 potilaista).

Lasten poissaololomake

Lapsuuden poissaolomuoto ilmenee useammin 2-8-vuotiailla tytöillä, ja sitä pidetään taudin hyvänlaatuisena muotona. Ajankohtaisella diagnoosilla ja antikonvulsanttien jatkuvalla käytöllä taudin kesto on keskimäärin 6 vuotta suotuisalla ennusteella ja useimmissa tapauksissa päättyy täydelliseen parantumiseen tai pitkäaikaiseen remissioon jopa 18-20 vuoteen (70-80% tapauksista).

Vanhempien on tiedettävä oireiden oireet voidakseen ottaa yhteyttä asiantuntijaan ajoissa ja aloittaa vauvan hoito.

Poissaoloilla on tunnusomaisia ​​piirteitä:

äkillinen puhkeaminen täydellä terveydellä (kohtausten takavarikoijat ovat pääsääntöisesti hyvin harvinaisia, mutta joskus ne voivat ilmetä päänsärkyinä, pahoinvointina, hikoiluna tai sykehyökkäyksinä, lapselle ei tyypillisenä käyttäytymisenä (paniikki, aggressiivisuus) tai erilaisina ääni-, maku- tai kuulohallusinaatioina);

hyökkäys itsessään ilmenee haalistumisen oireina:

  • lapsi yhtäkkiä keskeyttää tai hidastaa toimintaansa - vauva muuttuu liikkumattomaksi (jäätyy yhteen asentoon) poissa olevilla kasvoilla ja kiinnittyy yhteen kohtaan tai tyhjään katseeseen;
  • ei houkuttele lapsen huomiota;
  • kohtauksen päättymisen jälkeen lapset eivät muista mitään ja jatkavat aloittamiaan liikkeitä tai keskustelua ("jäätymisen" oire).

Näille hyökkäyksille on ominaista syvä tajunnan häiriö, joka palautuu välittömästi, kun taas hyökkäyksen keskimääräinen kesto on 2-3-30 sekuntia.

On tärkeää muistaa, että hyvin lyhyet poissaolot eivät ole sairaita eikä vanhemmat tai opettajat huomaa niitä pitkään aikaan.

Opettajien ja vanhempien on tärkeää tietää - jos akateeminen suorituskyky heikkenee (ilman näkyvää syytä) - poissaolovaisuus luokassa, kalligrafian heikkeneminen, vihkoista puuttuva teksti - on välttämätöntä olla huolissaan ja tutkia lapsi.

Tällaisia ​​oireita ei voida sivuuttaa, puhumattakaan lapsista (ilman asianmukaista hoitoa oireet etenevät, ja "pienet" epilepsian muodot voivat komplisoitua tyypillisillä kouristuskohtauksilla).

Nuorten poissaolojen epilepsia

Tämän tyyppiselle poissaolon epilepsialle on ominaista poissaolojen esiintyminen murrosiässä, mutta toisin kuin lapsuuden muoto, tauti on monimutkaisempi ja kohtauksille on ominaista:

  • pidempi kesto (3-30 sekunnista useisiin minuutteihin);
  • vaihteleva esiintymistiheys 10-15 kertaa päivässä ja useammin jopa 100 kertaa päivässä;
  • suuri todennäköisyys "suurten" kohtausten esiintymiselle.

Voivatko ulkoiset tekijät aiheuttaa kohtauksia
Lasten epilepsian syyt ovat erilaiset, mutta taudin "debyytti" tapahtuu usein taustalla:

  • usein stressi;
  • merkittävä henkinen tai fyysinen stressi;
  • ilmaston ja asuinpaikan muutos, joka liittyy usein lapsen keskushermoston sopeutumismekanismien rikkomiseen;
  • loukkaantumisten, leikkausten, myrkytysten (myrkytys, flunssa tai muut virus- ja bakteeri-infektiot) jälkeen;
  • endokriinisellä patologialla, aineenvaihdunnan häiriöillä somaattisten sairauksien etenemisen taustalla (munuaisten, maksan, sydämen, hengityselinten patologia).

Kohtauksen voi laukaista:

  • suuri visuaalinen stressi (pitkä lukeminen, television katselu, tietokonepelit), sarjakuvia, pelejä tai ohjelmia, joissa kirkkaita kuvia vaihdetaan usein, vilkkuu ja välkkyy näytöllä;
  • kirkas valo tai sen välkkyminen (kevyt musiikki diskoissa, uudenvuoden seppeleissä);
  • lisääntynyt fyysinen aktiivisuus;
  • ylityö (korkea henkinen stressi);
  • unen puute tai liikaa unta;
  • ilmanpaineen, lämpötilan ja kosteuden voimakas lasku.
  • Aikuiset jättävät usein huomiotta poissaolot ja pitävät niitä lapsen luonteen yksilöllisinä piirteinä - huomaavaisuus tai abstraktio. Mutta poissaolot ovat tärkein ja erityinen merkki lapsuuden epilepsiasta, joka on vakava hermoston krooninen patologia ja vaatii kiireellistä pakollista hoitoa..

    Voit lukea lasten epilepsian hoidon ominaisuuksista tässä artikkelissa:

    lastenlääkäri Sazonova Olga Ivanovna

    Poissaolot aikuisilla ja lapsilla: tyypilliset, epätyypilliset, yksinkertaiset ja monimutkaiset

    Lääketieteen asiantuntijat tarkistavat kaiken iLive-sisällön varmistaakseen sen olevan mahdollisimman tarkka ja tosiasiallinen.

    Meillä on tiukat ohjeet tietolähteiden valintaan, ja linkitämme vain hyvämaineisiin verkkosivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan todistettuun lääketieteelliseen tutkimukseen. Huomaa, että suluissa olevat numerot ([1], [2] jne.) Ovat interaktiivisia linkkejä tällaisiin tutkimuksiin.

    Jos uskot, että jokin sisällöstä on virheellistä, vanhentunutta tai muuten kyseenalaista, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

    • ICD-10-koodi
    • Epidemiologia
    • Syyt
    • Riskitekijät
    • Patogeneesi
    • Oireet
    • Lomakkeet
    • Komplikaatiot ja seuraukset
    • Diagnostiikka
    • Differentiaalinen diagnoosi
    • Hoito
    • Keneen yhteyttä?
    • Ehkäisy
    • Ennuste

    Tapahtuu, että henkilö menettää tietoisuutensa jostakin syystä - pääsääntöisesti tämä on yleisempää lapsuudessa, ja sitä kutsutaan "poissaoloksi". Ulkopuolelta se näyttää tilapäiseltä jäätyneeltä tilalta, jolla on "tyhjä" ilme. Poissaoloa kutsutaan epilepsiakohtauksen lieväksi muunnelmaksi: tätä tilaa ei voida sivuuttaa, koska se on täynnä melko kielteisiä seurauksia..

    ICD-10-koodi

    Epidemiologia

    Ensimmäistä kertaa he alkoivat puhua poissaoloista jo 17-18-luvulla. Termi kirjaimellisesti käännettynä ranskasta tarkoittaa "poissaoloa" tarkoittaa tilapäistä tajunnan puutetta potilaalla. Neurologit käyttävät myös poissaoloihin liittyvää ylimääräistä termiä - "petit mal", joka tarkoittaa "vähän tautia".

    Poissaolo kuuluu useisiin yleistyneen epilepsian tyyppeihin, ja sitä esiintyy useimmiten lapsipotilailla - pääasiassa 4–7-vuotiailla, joskus 2–8-vuotiailla. Lisäksi tajunnan menetys tapahtuu monilla lapsilla yhdessä muiden epileptisten ilmenemismuotojen kanssa..

    Lisää tyttöjä on sairaita, mutta pojat eivät sulje pois taudin ulkonäköä.

    Tilastojen mukaan poissaoloja esiintyy 20 prosentissa kaikista diagnosoiduista lapsuuden epilepsioista.

    Jos poissaolo on hallitseva kliininen oire, potilaalle diagnosoidaan ”poissaolojen epilepsia”.

    Aikuiset sairastuvat paljon harvemmin - vain 5 prosentissa tapauksista.

    Poissaolojen syyt

    Perussyynä poissaolon esiintymiselle pidetään aivokuoren hermosolujen esto- ja viritysprosessien epätasapainona. Tästä riippuen poissaoloja on kahta tyyppiä:

    • Toissijainen poissaolo johtuu tekijöistä, jotka muuttavat biologista-sähköistä aktiivisuutta. Nämä tekijät voivat olla tulehdusprosesseja (paise, enkefaliitti), kasvainprosesseja. Vastaavassa tilanteessa poissaolosta tulee oire taustalla olevasta patologiasta..
    • Idiopaattinen poissaolo on sairaus, jonka etiologia on epävarma. Oletettavasti tämä patologia on perinnöllinen, kuten taudin perheen jaksot osoittavat. Idiopaattista poissaoloa esiintyy yleensä 4-10 vuoden iässä.

    Huolimatta siitä, että poissaoloja pidetään geneettisesti määriteltyinä patologioina, perinnöllisyyden ja geenien osallistumisen vivahteet ovat tällä hetkellä tuntemattomia..

    Riskitekijät

    Spontaaneja poissaolohyökkäyksiä voi esiintyä, kun yksi riskitekijöistä esiintyy:

    • perinnöllisyys kromosomipoikkeamatyypin mukaan;
    • raskauden ja synnytyksen aikana ilmenneet ongelmat (hapen puute, pitkittynyt myrkytys, infektiot, trauma synnytyksen aikana);
    • neurointoksikaatio ja infektio;
    • päävamma;
    • kehon vakava ehtyminen;
    • voimakkaat hormonaaliset muutokset;
    • aineenvaihduntahäiriöt, aivokudokseen vaikuttavat rappeuttavat prosessit;
    • kasvainprosessit aivoissa.

    Useimmissa tapauksissa hyökkäyksen toistuminen liittyy myös tietyn tekijän vaikutukseen. Tällainen tekijä voi olla kevyt välähdys, usein vilkkuvat jaksot, liiallinen hermostuneisuus, jyrkkä ilmavirta jne..

    Patogeneesi

    Millä mekanismilla poissaolo kehittyy, sitä ei ole vielä selvitetty tarkasti. Tutkijat ovat tehneet melko suuren määrän erilaisia ​​tutkimuksia tästä asiasta ja havainneet, että aivokuori ja talamus sekä estävät ja kiihottavat lähettimet vaikuttavat taudin puhkeamiseen..

    On mahdollista, että patogeneettinen perusta on geneettisesti määritelty hermosolujen epänormaali kyky. Asiantuntijat uskovat, että poissaolo kehittyy, kun toiminnan estäminen hallitsee. Tämä on tärkein ero poissaolon ja kouristuskohtaisen paroksysmin välillä, josta tulee liiallisen eksitaation tulos.

    Kuoren hyperinhibitoiva aktivaatio voi tapahtua kompensoivana mekanismina tukahduttamaan kivulias jännitys.

    Poissaolon kehitys lapsessa ja ongelman valtava katoaminen ikääntyessään osoittaa patologian suhdetta aivojen kypsyysasteeseen..

    Poissaolojen oireet

    Poissaolo kehittyy yleensä ilman edeltäjiä absoluuttisen hyvinvoinnin taustalla. Hyökkäys on spontaani eikä sitä voida ennustaa ja laskea etukäteen..

    Vain yksittäisissä tapauksissa potilaat havaitsevat ensimmäiset merkit lähestyvästä paroksismista. Puhumme äkillisestä päänsärky ja pahoinvointi, lisääntynyt hikoilu ja nopea syke. Joissakin tapauksissa läheiset ihmiset huomaavat, että vauva voi käyttäytyä selittämättömästi juuri ennen hyökkäystä - esimerkiksi ilmenee motivoimatonta ärtyneisyyttä tai mielialaa. Yksittäisissä tapauksissa esiintyy ääni-, kuulo- tai makuhallusinaatioita.

    Mutta kuten olemme jo todenneet, ensimmäisiä merkkejä ei havaita kaikilla potilailla. Yleensä löydetään kaikille tapauksille yhteisiä oireita:

    • Kohtaus kehittyy äkillisesti ja päättyy samalla tavalla. Potilas näyttää "jäätyvän" ulospäin, se voi muistuttaa "huomaavaisuutta" ilman reaktiota puheluun tai muihin ärsyttäviin tekijöihin. Paroksysmin kesto on keskimäärin 12-14 sekuntia, minkä jälkeen potilas tulee järkiinsä ikään kuin mitään ei olisi tapahtunut. Hyökkäyksen jälkeen ei ilmene heikkoutta eikä uneliaisuutta.
    • Jos potilas kärsii monimutkaisesta poissaolotilanteesta, "sammuttamiseen" voi liittyä tonic-komponentti. Se voi näyttää tältä: potilas pysähtyy äkillisesti, jos jotain oli hänen käsissään, se putoaa, pää kallistuu taaksepäin. Henkilö pyörittää silmiään, toistaa joskus toistuvia ääniä tai lyö huuliaan (ns. Automatismit).

    Poissaolohyökkäykset toistetaan eri taajuuksilla - 6-9 päivässä, jopa useita satoja kertoja - pääasiassa voimakkaassa tilassa (päivällä).

    Yöpoissaoloa pidetään harvinaisena, mutta sitä voi esiintyä hitaassa ajassa. Paroksismia on melkein mahdotonta havaita ulkopuolelta. Jos kuitenkin kiinnität potilaalle erityisiä antureita, jotka lukevat hermoimpulsseja, löydät vastaavat patologiset merkit.

    Poissaolot aikuisilla

    Aikuisväestössä poissaolot kehittyvät paljon harvemmin, toisin kuin lapset, vain 5 prosentissa tapauksista. Lääkärit yhdistävät tämän ongelman välttämättömän hoidon puuttumiseen aikaisemmassa iässä - esimerkiksi kun potilas oli teini-ikäinen.

    Paroksysmin kesto aikuisilla potilailla on muutama sekunti, joten hyökkäystä ei ehkä huomata ulkopuolelta. Lääketieteessä tätä kutsutaan termiksi "pienet poissaolot", kun hyökkäys kestää vain muutaman sekunnin ja toistuu harvoin. Vaikeus on kuitenkin siinä, että tajunnan menetys voi tapahtua ajaessasi autoa tai työskennellessäsi vaarallisten laitteiden ja mekanismien kanssa. Henkilö voi "sammua" uidessaan uima-altaassa tai muussa mahdollisesti vaarallisessa tilanteessa.

    Aikuisilla häiriöön voi liittyä ylävartalon ja pään vapinaa, mikä johtaa usein heikentyneeseen motoriseen koordinaatioon. Useimmiten kohtaus ei kuitenkaan eroa erityisistä oireista: kouristuksia ja silmäluomien myoklonusia ei havaita, potilas yksinkertaisesti "sammuu" tietyn ajan, keskeyttää toimintansa, "jäätyy".

    Jos kysyt potilaalta, mitä tapahtui kohtauksen muutaman sekunnin aikana, henkilö ei pysty vastaamaan mihinkään, koska hänen tajuntansa oli pois päältä tälle ajanjaksolle.

    Poissaolot lapsilla

    Lapsuudessa poissaoloja esiintyy useammin, mikä on eräänlainen idiopaattinen epilepsia. Tämä muoto on pääasiassa perinnöllinen (noin 2/3 potilaista).

    Lasten poissaoloja esiintyy enimmäkseen 2–8-vuotiailla tytöillä. Tällaisen taudin ennuste on usein suotuisa, hyvänlaatuinen: tauti kestää noin kuusi vuotta ja päättyy joko täydelliseen paranemiseen tai pitkittyneeseen vakaaseen remissioon (jopa 20 vuoteen). Positiivisen tuloksen tärkein edellytys on oikea-aikainen havaitseminen ja hoito..

    On huomattava, että vanhemmat eivät aina kiinnitä huomiota kohtausten esiintymiseen - he jäävät usein huomaamatta. Imeväisten poissaolot ovat erityisen huomaamattomia - tällaiset hyökkäykset kestävät enintään muutaman sekunnin, eikä niihin liity erityisiä oireita.

    Ikäryhmästä riippuen, kun poissaolo havaitaan ensimmäisen kerran, tauti jakautuu lapsuuteen (alle seitsemän vuoden ikä) ja nuoruuteen (murrosikä).

    ILAE: n kansainvälinen komissio on tunnistanut neljä lapsuuden oireyhtymää, joiden eri vaiheissa poissaoloja havaitaan:

    • lasten poissaolo epilepsia;
    • nuorten poissaolojen epilepsia;
    • nuorten myokloninen epilepsia;
    • myokloninen poissaolo epilepsia.

    Viime aikoina ehdotettiin, että luokitusluetteloon sisällytetään muut oireyhtymät, joihin liittyy tyypillinen poissaolo:

    • silmäluomien myoklonus ilman poissaoloja;
    • perioraalinen poissaolo epilepsia;
    • ärsykeherkkä poissaolo epilepsia.

    Epätyypillisiä paroksysmeja voi esiintyä potilailla, joilla on Lennox-Gastaut -oireyhtymä, joilla on pitkittynyt piikki-aallon aktiivisuusoireyhtymä hitaassa ajassa.

    Lomakkeet

    Poissaoloilla on useita lajikkeita riippuen taudin kulusta, vaiheesta, muodosta, olemassa olevista oireista jne. Ensinnäkin tauti on jaettu kahteen perustyyppiin:

    • tyypilliset poissaolot (niitä kutsutaan myös yksinkertaisiksi);
    • epätyypilliset poissaolot (ns. monimutkaiset).

    Yksinkertaiset poissaolot ovat lyhytaikaisia, äkillisesti ilmaantuvia ja päättyviä kohtauksia, joita esiintyy ilman voimakasta muutosta lihasten sävyssä.

    Vaikeat poissaolot ilmenevät useimmiten lapsuudessa, heikentyneen henkisen kehityksen taustalla, ja niihin liittyy oireenmukainen epilepsia. Paroksysmin aikana tapahtuu riittävän voimakas lihasten hyper- tai hypotonia, mikä on osoitettu myös taudin luokituksessa. Jotkut asiantuntijat käyttävät termiä "yleistyneet poissaolot" kuvaillessaan monimutkaisia ​​paroksysmeja, mikä osoittaa, että tautiin liittyy yleistynyt myoklonus.

    Lihasäänen muutoksen asteen mukaan erotetaan seuraavat:

    • atoniset poissaolot;
    • akinetic poissaolot;
    • myokloniset poissaolot.

    Luetellut olosuhteet viittaavat monimutkaisiin poissaoloihin: ne on helppo tunnistaa lihasäänen muutoksiin liittyvien motoristen ominaisuuksien perusteella. Atoninen paroksysmi ilmenee heikentyneenä lihasten sävynä: tämä on havaittavissa käsien ja pään roikkumisesta. Jos potilas istui tuolilla, hän voi kirjaimellisesti "liukua" siitä. Akineettisella paroksismilla seisova potilas putoaa voimakkaasti. Raajoissa voidaan havaita taipumista tai jatkamista, pään heitosta, vartalon taipumista. Myoklonisen poissaolon yhteydessä on tyypillisiä lihasten supistuksia, joilla on pieni moottorin amplitudi - ns. Nykiminen. Leuan, silmäluomien, huulten lihassupistukset havaitaan usein. Nykiminen tapahtuu symmetrisesti tai epäsymmetrisesti.

    Komplikaatiot ja seuraukset

    Useimmilla potilailla poissaolojen tyypilliset ilmenemismuodot häviävät noin 18-20 vuotta. Ja vain joissakin tapauksissa tauti rappeutuu suureksi epileptiseksi kohtaukseksi - tällaisilla potilailla ongelma kestää kauan tai jatkuu eliniän.

    Siirtyminen tilatilaan tapahtuu 30 prosentissa tapauksista. Tila kestää noin 2-8 tuntia, harvemmin useita päiviä. Tällaisen komplikaation merkkejä ovat tajunnan hämmennys, vaihteleva desorientaatio, sopimaton käyttäytyminen (säilyneillä liikkeillä ja koordinaatiolla). Myös puheen aktiivisuus on heikentynyt: potilas lausuu enimmäkseen yksinkertaisia ​​sanoja ja lauseita, kuten "kyllä", "ei", "en tiedä".

    Asiantuntijat kiinnittävät huomiota useisiin poissaolojen positiiviseen suuntaukseen viittaaviin merkkeihin:

    • taudin varhainen puhkeaminen (neljän ja kahdeksan vuoden välillä) normaalilla älykkyyden kehitystasolla;
    • muiden paroksismaalisten tilojen puuttuminen;
    • positiiviset muutokset monoterapian aikana, kun käytetään yhtä antikonvulsanttilääkettä;
    • muuttumaton EEG-kuvio (ei lasketa - tyypilliset yleistyneet huippuaaltokompleksit).

    Epätyypilliset poissaolot eivät reagoi hyvin hoitoon, joten tällaisten sairauksien seuraukset riippuvat taustalla olevan patologian kulusta.

    Vaikeuksia sosiaalistumisessa voi esiintyä kohtausten alkamisen aikana: kohtausten puhkeamista ja niiden ilmentymisastetta on vaikea ennustaa. Paroksismin aikana tapahtuvan loukkaantumisen todennäköisyyttä ei ole suljettu pois. Joten potilailla on usein putoamisia, päävammoja, murtumia.

    Poissaolojen diagnostiikka

    Tärkein diagnostinen toimenpide, jonka avulla voidaan vahvistaa poissaolo, on aivojen sähköisen toiminnan tai elektroenkefalografian arviointi. EEG on erittäin herkkä tutkimusmenetelmä, joka osoittaa minimaaliset toiminnalliset muutokset aivokuoressa ja syvissä rakenteissa. EEG: llä ei ole muuta vaihtoehtoa: edes tunnettuja diagnostisia menetelmiä PET (kahden fotonin emissiotomografia) ja fMRI (toiminnallinen magneettikuvaus) ei voida verrata tähän menetelmään tietosisällön suhteen.

    Muita menetelmiä käytetään vain, jos jostain syystä EEG: n suorittaminen on mahdotonta:

    • Magneettikuvaus;
    • Tietokonetomografia;
    • positroniemissiotomografia;
    • yhden fotonin emissiotomografia.

    Luetellut diagnostiset menettelyt auttavat rekisteröimään aivojen rakenteelliset muutokset - esimerkiksi traumaattiset vammat, hematoomat, kasvainprosessit. Nämä tutkimukset eivät kuitenkaan tarjoa tietoa aivorakenteiden toiminnasta..

    Samanaikaisesti elektroenkefalografia pystyy osoittamaan erottuvan hetken tyypillisessä poissaolossa - tajunnan heikkeneminen korreloi yleistyneen piikin ja polkupyörän aaltojen aktiivisuuden kanssa (purkaustaajuus 3-4, harvemmin - 2,5-3 Hz).

    Epätyypillisen poissa ollessa EEG osoittaa hitaiden aaltojen herätyksiä - alle 2,5 Hz. Päästöille on ominaista epähomogeenisuus, hyppy ja huipun epäsymmetria.

    Differentiaalinen diagnoosi

    He erottavat poissaolot muista epilepsiatyypeistä, joissa lyhytaikainen tajunnan heikkeneminen on vain yksi johtavista oireista. Esimerkiksi tyypilliset poissaolot eroavat monimutkaisista polttokohtauksista..

    Fokaaliset epilepsiakohtaukset

    Enimmäkseen yli minuutin.

    Yksittäisissä tapauksissa.

    Yksittäisissä tapauksissa.

    Monessa tapauksessa.

    Tyypillisesti syvä.

    Vaihtelut ovat mahdollisia virrasta riippuen.

    Lähes aina, mukana rungon ja raajan toinen puoli.

    Lievä, ilman runkoa ja raajoja.

    Avohoidon automatismin ilmaantuminen

    Vain poissaolotilalla.

    Kloonisten kohtausten esiintyminen

    Harvoissa tapauksissa yksipuolinen, kuten hyökkäyksen loppuun saattaminen.

    Usein kahdenvälisesti, lähellä suuta ja silmäluomia.

    Yksittäisissä tapauksissa.

    Lähes kaikissa tapauksissa: sekavuus, muistinmenetys, dysfasia.

    Fokaalisen epilepsian paroksysmeille on tunnusomaista yhdistetyt motoriset automatismit, hallusinogeeniset tilat ja runsas hyökkäyksen jälkeinen klinikka.

    Poissaolo tai unelma?

    Aluksi monet vanhemmat eivät osaa sanoa eroa: onko lapsella todella poissaoloa vai ajatteleeko vauva vain muutaman sekunnin? Kuinka selvittää, onko kohtaus todellinen?

    Tällaisessa tilanteessa lääkärit neuvovat koputtamaan äänekkäästi tai taputtamaan kättäsi. Jos lapsi kääntyy äänen ympäri, se tarkoittaa, että puhumme väärästä poissaolosta tai banaalisesta "unelmasta". Tarkka vastaus tähän kysymykseen on mahdollista vasta diagnostisen EEG: n jälkeen..

    Keneen yhteyttä?

    Poissaolohoito

    Hoito poissaolojen ilmetessä on melko monimutkaista - ensinnäkin siksi, että kehon vastustuskyky syntyy ajoittain. Siksi lähestymistavan hoitoon tulisi olla yksilöllinen ja eriytetty: kouristuslääkkeitä määrätään kohtausten tyypin ja etiologian mukaisesti.

    • Tyypillisissä poissaoloissa monoterapia etosuksimidillä, valproiinihapolla, on hyväksyttävää. Ehdotetuilla lääkkeillä on vaikutus yli 70%: lla potilaista. Resistenssin kehittymisen myötä monoterapia yhdistetään lamotrigiiniin pieninä annoksina.
    • Poissaolon idiopaattisissa vaihtoehdoissa monoterapia suoritetaan antikonvulsanteilla, jotka ovat aktiivisia kaiken tyyppisten kohtausten yhteydessä. Yleensä käytetään levetirasetaamia tai valproiinihappojohdannaista - tällaiset lääkkeet ovat yhtä tehokkaita sekä poissaolojen että myoklonisten tai tonic-kloonisten paroksysmien yhteydessä. Jos poissaolo yhdistetään toonis-kloonisiin kohtauksiin, lamotrigiini on sopiva.
    • Epätyypillisen poissaolon vuoksi monoterapia suoritetaan valproiinihapolla, lamotrigiinilla, fenytoiinilla. Joskus on tarpeen yhdistää steroidilääkkeitä. Tiagabiinin, karbamatsepiinin, fenobarbitaalin käyttö ei ole toivottavaa, koska oireiden lisääntyminen on todennäköistä..
    • Kun monoterapia on tehotonta, käytetään useita lääkkeitä. Antikonvulsanttilääkkeet yhdistetään yleensä keskenään ottaen huomioon potilaan ja taudin yksilölliset ominaisuudet..

    Valitun kouristuslääkkeen annostusta pienennetään vähitellen peruuttamiseen saakka, mutta vain vakaassa remissiossa 2-3 vuoden ajan. Jos löydetään toistuvia epilepsian jaksoja, taustalla olevaa patologiaa hoidetaan oireenmukaisen hoidon taustalla.

    Jos kognitiivinen puoli kärsii, psykologin on oltava mukana hoidossa..

    Apua poissaolojen yhteydessä

    Poissaolon aikana on lyhyt tajunnan masennus, ja se kehittyy arvaamattomasti. Uskotaan, että useimmissa tapauksissa tällaiset hetket kuluvat melkein muiden huomaamatta, koska hyökkäys kestää korkeintaan muutaman sekunnin.

    Poissaolo näyttää lyhyeltä tauolta motorisessa ja puhetoiminnassa. Enimmäkseen potilas ei tarvitse erityistä apua. Ainoa asia, johon kaiken huomion tulisi keskittyä, on varmistaa potilaan turvallisuus. Missään tapauksessa ihmistä ei pidä jättää yksin, kunnes tietoisuus on täysin palautunut.

    Onko mahdollista häiritä lapsen poissaolo??

    On olemassa sellainen käsite kuin väärä poissaolo - tämä on "jäätyminen", "silmukointi" yhdessä vaiheessa, joka katoaa, jos soitat potilaalle, kosketat häntä tai yksinkertaisesti taputat kätesi voimakkaasti. Todellista poissaoloa ei voida pysäyttää tällaisilla toimenpiteillä, joten uskotaan, että se ei toimi häiritsemään henkilöä todellisesta hyökkäyksestä.

    Hyökkäystä ei voida estää, koska se alkaa yleensä yllättäen ja arvaamattomasti.

    Koska poissaolo ei kestä kauan, sinun ei pitäisi yrittää vaikuttaa potilaaseen millään tavalla - kohtaus päättyy itsestään, aivan kuten se alkoi.

    Ehkäisy

    Täysi poissaolojen ehkäisy on poistaa kaikki hetket, jotka voivat aiheuttaa hyökkäyksen. Joten on välttämätöntä estää stressin, psyko-emotionaalisten tilanteiden, pelkojen kehittyminen etukäteen. Konfliktien ja kiistojen syntyminen tulisi minimoida.

    On myös yhtä tärkeää omistaa vähemmän aikaa televisioon tai tietokoneeseen. Sen sijaan sinun tulisi levätä enemmän (aktiivista lepoa suositellaan), nukkua tarpeeksi.

    Lisäksi sinun on huolehdittava terveydestäsi, estettävä loukkaantumisten ja tulehdusprosessien esiintyminen..

    Poissaolojen erityistä ehkäisyä ei ole.

    Ennuste

    Poissaoloja pidetään hyvänlaatuisina patologioina, koska 80% potilaista kokee vakaan remission jonkin ajan kuluttua - tietysti, jos potilas sai oikea-aikaista lääketieteellistä apua ja hänelle tehtiin täydellinen hoitojakso.

    Joissakin tapauksissa yksittäiset hyökkäykset toistuvat vanhemmassa iässä. Tämä tila vaatii uusiutumisen estohoitoa, kun otetaan huomioon heidän omien turvallisuussääntöjensä noudattaminen. Ennen kuin kohtaukset on kokonaan lopetettu, tällaiset ihmiset eivät saa ajaa autoa, työskennellä minkään mekanismin kanssa.

    Poissaoloista kärsivien lasten yleinen kehitys ei eroa muiden ikäisensä ikäisistä. Tietysti joissakin tapauksissa fyysinen tai henkinen kehitys puuttuu, mutta nämä ovat vain yksittäisiä vaihtoehtoja ja vain taudin pahanlaatuisen etenemisen ehtona..

    Ja silti, emme saa unohtaa, että toistuvat toistuvat hyökkäykset voivat johtaa tiettyihin ongelmiin keskittymiskyvyssä lapsessa. Kärsivästä lapsesta voi tulla vetäytynyt, huomaamaton, ja ennemmin tai myöhemmin se vaikuttaa hänen opintojensa laatuun. Siksi poissaolodiagnoosin saaneita lapsia tulisi valvoa paitsi lääkärin, myös opettajien ja kouluttajien kanssa..